Инсулин - Способствует синтезу липидов
-Стимулирует распад глюкозы с образованием ацетил-КоА
-Активирует пентозный цикл, в котором синтезируется НАДФН2
-Активирует ацетил-КоА-карбоксилазу и синтетазу жирных кислот, усиливая синтез жирных кислот
-Стимулирует синтез триацилглицеринов
-Тормозит освобождение жирных кислот в результате активации гликолиза в жировой ткани
-Активирует фосфодиэстеразу цАМФ, что способствует снижению липолиза
-Ингибирует активность тканевой липазы
Простагландины
-Снижают мобилизацию жирных кислот из жировой ткани за счет угнетения аденилатциклазы
-Снижают влияние катехоламинов на аденилатциклазу
Пролактин
-Способствует синтезу липидов в жировой ткани в период грудного вскармливания
СТГ
-Увеличивает мобилизацию жира из жирового депо
-Увеличивает скорость β–окисления жирных кислот
-Увеличивает синтез аденилатциклазы и липазы
Адреналин
-Увеличивает мобилизацию липидов за счет активации аденилатциклазы
Глюкагон
-Активирует синтез ацетоновых тел
Тироксин
-Увеличивает окисление жирных кислот и липолиз жира
Половые гормоны
-Тормозят липогенез
АКТГ
-Способствуют синтезу аденилатциклазы
Глюкокортикоиды
-Увеличивают мобилизацию жирных кислот, активируя аденилатциклазу
-Способствует перераспределению жира по «буйволовому типу» ожирения
Дислипидемии (гиперлипидемии) – изменение состава и количества различных липидов в крови
I тип
Гиперхиломикронемия (экзогенная гиперлипидемия) – увеличение уровня хиломикронов в крови даже натощак (кровь как «борщ со сметаной»)
Причина – генетическая недостаточность липопротеидлипазы
В плазме много триглицеринов и хиломикронов
IIa тип
Увеличение уровня холестерина в составе ЛПНП
В крови – гиперхолестеринемия и гипер-β-липопротеинемия, уровень триглицеринов не изменен
Причины – врожденный дефект рецепторов тканей для ЛПНП
IIб тип
В крови увеличивается содержание ЛПНП (холестерина) и ЛПОНП (триглицеринов)
III тип
Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.
IV тип
Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.
V тип
Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.
Атеросклероз:
• Заболевание, связанное с накоплением холестерина в интиме сосудов с последующей дегенерацией, отложением в очаг поражения солей кальция, фиброзированием очага и тромбозом
• Диагностические критерии:
• гиперлипидемия,
• гиперхолестеринемия
• изменение состава и соотношения транспортных форм холестерина (увеличение ЛПНП и уменьшение ЛПНП)
• Снижение соотношения фосфолипиды / холестерин
• Снижение активности липопротеинлипазы
• Уменьшение в составе триацилглицеринов полиненасыщенных жирных кислот и эфиров холестерина
Способствуют развитию атеросклероза: наследственная предрасположенность, гипертония, сахарный диабет, ожирение, стрессы
Ожирение:
• Алиментарное – при избыточном питании
• Наследственное
• Эндокринное
• Количество жировых клеток генетически запрограммировано. В результате избыточного питания количество жировой ткани переходит критическую величину, нарушается гормональная регуляция липидного обмена.
• Жировые клетки не исчезают, требуют дополнительного питания (глюкозы), увеличивается аппетит
• Вероятность ожирения у детей при ожирении одного родителя – 40 – 50%, при ожирении обоих родителей – 70 – 80%
Липоидозы:
• Болезнь Гоше – наследственное заболевание, характеризующееся накоплением цереброзидов в клетках РЭС и нервной системы из-за недостатка глюкоцериброзидазы Химическая структура цереброзидов, накапливающихся при болезни Гоше, отличается от нормальной: в них до 70% углеводных компонентов приходится на долю глюкозы, тогда как в норме преобладает галактоза. Клиника – гепатоспленомегалия, поражение ЦНС (гибель нейронов), гипертония мышц, судороги.
• Болезнь Нимана-Пика - Это наследственное заболевание, при котором происходит накопление сфингомиелина в мозге, печени, РЭС из-за дефицита сфингомиелиназы. Патогенез болезни Нимана – Пика связывается с нарушением ферментативного синтеза сфингомиелина, в состав которого «ошибочно» включаются жирные кислоты (стеариновая кислота), не свойственные молекуле нормального сфингомиелина. Клиника – через несколько месяцев после рождения развивается гепатоспленомегалия, увеличение лимфотических узлов, задержка психомоторного развития, признаки остеопороза и остеомаляции
• Болезнь Тая-Сакса - Это генерализованный ганглиозидоз, обусловленный отсутствием активности фермента β-N-ацетилгексозаминидазы. Накапливаются ганглиозиды в лизосомах нервных клеток, что ведет к гибели нейронов. Клиника – умственная отсталость, слепота, гипотония, судороги, параличи
• Болезнь Фарби - Это наследственное заболевание, при котором обнаруживается недостаточная активность α-галактозидазы. Этот липоидоз наследуется сцеплено с Х-хромосомой. Клиника – боли в конечностях, поражение почек и сосудов кожи (ангиокератомы), сосудов глаза, помутнение роговицы.
3) У больного наследственный дефект синтеза фермента глюкозо-6-фосфатазы. Будет ли при этом происходить мобилизация гликогена и выход глюкозы в кровь в промежутках между приемами пищи? Каким в итоге будет содержание гликогена в печени и глюкозы в крови?
Нет не будет