Геморрагические диатезы

Понятие «геморрагические диатезы» объединяет большую группу заболеваний, основным проявлением которых является склонность к повышенной кровоточивости.

Гемофилия – заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свёртывания крови, как одного из проявлений коагулопатий. Так, при гемофилии А имеется недостаточность VIII фактора, при гемофилии В - отсутствует IX фактор, при гемофилии С – отсутствует XI фактор, а при гемофилии Д – XII фактор свертывания крови.

Гемофилией болеют только лица мужского пола.

Клинические симптомы гемофилии. Прежде всего, это склонность к повышенной кровоточивости, наблюдающаяся с самого раннего детского возраста. У больных отмечаются длительные кровотечения из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения. Частые внутрисуставные кровоизлияния и кровотечения вызывают развитие хронических артрозов с нарушением функции суставов.

Лабораторные данные. У больных выявляются все признаки анемий после перенесенных кровотечений. Время свёртывания крови увеличено более 5 – 10 минут.

К геморрагическим диатезам относят также: 1 ) тромбоцитопатии различного генеза, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза – болезнь Верльгофа; 2) болезни, обусловленные поражением сосудистой системы, или вазопатии, например, болезнь Шенлейн – Геноха, болезнь Рандю – Ослера.

Основными проявлениями заболеваний являются наличия геморрагических высыпаний на покровах и склонность к кровотечениям.

При обследовании больных выявляется снижение количества тромбоцитов в крови, вплоть до полного их отсутствия. Время кровотечения обычно удлинено - более 2 – 5 минут. У них выявляются вторичная анемия, увеличение селезёнки.

При вазопатиях, например при болезни Шенлейн – Геноха, кроме геморрагической сыпи часто отмечаются суставной и абдоминальный синдромы, частый субфебриллитет. У этих больных высок риск развития острого или хронического гломерулонефрита.