Прогноз. Без лечения болезнь Вильсона прогрессирует и приводит к смерти больных

Без лечения болезнь Вильсона прогрессирует и приводит к смерти больных. Наибольшую опас­ность представляет ситуация, когда болезнь оста­ётся нераспознанной и больной умирает, не полу­чив лечение.

При острой неврологической форме прогноз неблагоприятный, поскольку кистозные измене­ния базальных ядер необратимы. При хроничес­ком течении прогноз зависит от раннего установ­ления диагноза, желательно ещё до появления симптомов. Существенное прогностическое зна­чение имеют результаты 6-месячной непрерыв­ной терапии пеницилламином. В одном из ис­следований лечение у 16 больных с бессимптом­ным течением заболевания позволило не только сохранить им жизнь, но и устранить клинические проявления заболевания [46]. Кроме того, у 16 из 22 больных с клиническими проявлениями болез­ни Вильсона более чем двухлетнее лечение при­вело к исчезновению симптомов. При дистонии прогноз менее благоприятный, поскольку лече­ние хелаторами малоэффективно. Описаны слу­чаи нормального донашивания беременности при успешном лечении болезни Вильсона, причём от­рицательное влияние пеницилламина на плод не отмечено [54].

При хроническом гепатите лечение может ока­заться малоэффективным. Так, в одном из иссле­дований умерли 9 из 17 больных [37]. Заболевание с фульминантным течением часто заканчивается смертью больного, несмотря на лечение хелатора­ми [31]. Неблагоприятными в прогностическом отношении признаками являются желтуха, асцит, высокий уровень билирубина и высокая активность АсАТ в сыворотке и увеличение протромбинового времени [24]. Трансплантация печени может со­хранить жизнь таким больным.

Причинами смерти могут быть печёночная не­достаточность, кровотечение из варикозно-расши­ренных вен пищевода или инфекционные ослож­нения у больных с неврологическими формами заболевания, прикованных к постели.

Детский индийский цирроз рассмотрен в главе 24, наследственная ацерулоплазминемия — в главе 21.