Квашиоркор

У детей синдром белкового дефицита носит на­звание «квашиоркор». Он встречается во всём мире, особенно в тропиках и субтропиках, в пе­ренаселённых районах, в популяциях с низким уровнем экономического развития [31]. В Европе и других регионах с умеренным климатом кваши­оркор встречается редко.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Недостаточность белка в пище преимуществен­но влияет на органы, участвующие в синтезе бел­ка и ферментов.

Ацинарные клетки поджелудочной железы, слюн­ных и слёзных желез, а также желез слизистой обо­лочки тонкой кишки атрофируются. Происходит атрофия мышц. В период выздоровления околоуш­ные слюнные железы могут увеличиваться.

В зоне 1 выявляются выраженные жировые из­менения. Они могут быть вторичными, связанны­ми с повреждением поджелудочной железы, по аналогии с жировой печенью у собак с удалённой поджелудочной железой. С другой стороны, их причиной может быть недостаточное поступление белка с пищей. Содержание белка в печени сни­жено, а количество жидкости увеличено, что яв­ляется проявлением генерализованных отёков [31]. Значительное накопление жира в печени может быть связано с мобилизацией жира из жировой ткани. В печени увеличивается содержание глико­гена, но снижается уровень Г-6-Фазы. Несмотря на повышенное содержание гликогена, печень, по-видимому, не способна усваивать углеводы пиши, которые могут превращаться в жир. При элект­ронной микроскопии изменения на удивление не­значительные [32].

Изменения в печени неспецифичны. Возможно, они являются эпифеноменом, так как нет отчётли­вой связи между степенью жировой инфильтрации и тяжестью клинической картины, функция пече­ни страдает незначительно [31]. Признаки прогрес­сирования фиброза или цирроза отсутствуют [6].

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Дети обычно поражаются через 6—18 мес после прекращения кормления грудью, поскольку в это время их рацион почти полностью состоит из уг­леводов. Белковый дефицит, который усугубля­ется повышенными потребностями растущего организма, может наблюдаться и до отлучения ре­бёнка от груди в случае голодания матери. Неко­торое значение могут иметь малярия, анкилосто­моз или другие факторы, например наличие в пище афлатоксина.

Острое начало заболевания часто вызвано дефи­цитом питания при уменьшении внимания со сто­роны матери (например, при рождении второго ребёнка), а также инфекцией [30]. Ребёнок выгля­дит истощённым, отмечаются похолодание конеч­ностей, задержка роста и генерализованные отё­ки. Выявляется своеобразная депигментация во­лос, которые бледнеют, истончаются, перестают виться и теряют жёсткость. В паху и промежности

(места контакта с подгузником) развивается харак­терный дерматоз, который распространяется на другие участки кожи, подвергающиеся давлению и раздражению. Появляются тёмно-красные пят­на, напоминающие неправильно выложенную мо­стовую. Кожа бледнеет и шелушится.

Ухудшается аппетит, появляется понос, который особенно выражен при тяжёлом течении заболе­вания, в стуле обнаруживается непереваренная пища. Печень может быть увеличена или нормаль­ных размеров.

У взрослых тяжёлое белковое голодание, напоми­нающее квашиоркор, может быть связано с неэф­фективным усвоением белка пищи, обусловленным недостаточностью экзокринной функции поджелу­дочной железы или бактериальными кишечными инфекциями [13, 19].

Изменения лабораторных показателей включают уменьшение уровня гемоглобина и белка в сыво­ротке. Уменьшается содержание ферментов под­желудочной железы.

При биопсии печени выявляют снижение актив­ности псевдохолинэстеразы, оксидазы D-аминокислот и ксантиноксидазы [24]. Активность фер­ментов дыхательного цикла и окислительного фос­форилирования не снижается.

В соответствии с общим снижением синтеза бел­ка снижается и активность сывороточных фермен­тов [24]. Активность трансаминаз и уровень сво­бодных жирных кислот в сыворотке повышены [15].