Множественная миелома — наиболее частое заболевание среди плазмоклеточных опухолей, развитие которых связано с пролиферацией и накоплением иммуноглобулин-секретирующих терминально дифференцированных моноклональных В-клеток. Характерным признаком заболевания является продукция миеломными клетками патологического белка — парапротеина.
Этиология-неизвестна.
Патогенез—там такая херь написана, я незнаю что выделить(((
Классификация
По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге:
диффузную миелому,диффузно-узловатую миелому,множественно-узловатую формы миеломы;
По клеточному составу:
плазмоцитарную миелому,плазмобластную миелому,полиморфно-клеточную миелому,
мелкоклеточную миелому.
В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни:
несекретирующие,диклоновые миеломы,миелому Бенс-Джонса,G-, A-, M-миеломы.
Клиника- длительно бессимптомно,лишь увеличена СОЭ,потом- слабость,похудение,боли в костях,нарушения функции иммунитета,повышенная вязкость крови,головная боль,усталость,поражение почек.
|
|
Диагностика миеломной болезни
Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.
Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков. Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.
Лечение: Стандартное лечение состоит в применении мелфалана (8 мг/м.кв.), циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день), хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25-60 мг/м.кв. в день) в течение 4-7 дней каждые 4-6 недель.препараты цитостатического действия, лучевая терапия, гормональные препараты, переливание эритроцитной массы, цельной крови. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики, гамма-глобулин.
Дифф.диагноз—метастазы рака в кости,фиброзная остеодистрофия,болезнь Педжета,костная ангиома.