Нарушение переаминирования

■ Недостаточность в организме витамина В6 (фосфорилированная форма витамина Вб - фосфопиродоксаль - является активной группой трансаминаз - специфических ферментов переаминирования между амино- и кетокислотами). Беременность, го­лодание, заболевания печени, длительный прием сульфаниламидов оказывают тормозящий эффект на синтез витамина В6 и могут послужить основой нарушения обмена аминокислот.

■ Патологическое усиление реакции переаминирования возможно в условиях повре­ждения печени и инсулиновой недостаточности, когда значительно увеличивается содержание свободных аминокислот.

■ Нарушение синтеза трансаминаз (при белковом голодании).

■ Нарушение гормональной регуляции активности трансаминаз (глюкокортикоиды и тиреоидные гормоны стимулируют трансаминирование).

При некрозах отдельных органов (миокард, легкие, поджелудочной железы, пе­чень) наблюдается выход трансаминаз в кровь, что имеет диагностическое значение. Нарушение дезаминирования

■ Ослабление может возникнуть вследствие нарушения окислительных процессов в тканях (гипоксия, гиповитаминозы С, В₆ (пиродоксин), В₂ (рибофлавин), РР (нико­тиновая кислота)).

■ Понижение активности аминооксидаз вследствие ослабления их синтеза (диф­фузное поражение печени, белковая недостаточность).

■ Понижение активности аминооксидаз вследствие относительной недостаточности
их активности (увеличение содержания в крови свободных аминокислот).
Следствием нарушения окислительного дезаминирования аминокислот будет ос­
лабление мочевинообразования, увеличение концентрации аминокислот (гипераминоаци-
демия) и увеличение выведения их с мочой (аминоацидурия).

Гипераминоаиидемия - повышение концентрации аминокислот в крови.

Аминоаиидурия - повышение содержания аминокислот в моче.