Факторов риска нет, профилактика не проводится. Физиологическая желтуха новорожденного протекает в рамках адаптации ребенка к внеутробной жизни

1 2 3 4 5 6 7

Задача № 28/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор

2. План дополнительного обследования больного:

· Определение группы крови и резус-фактора у ребенка

· Общий анализ крови (гематокрит, ретикулоциты, ЦП, тромбоциты, лейкоцитарная формула)

· Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ,Na, K, Ca, Mg, глюкоза натощак)

· Уровень билирубина пуповинной крови

· Определение почасового прироста билирубина

· Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)

3. Оценка результатов дополнительного обследования

· Непрямая гипербилирубинемия в первые часы жизни (> 60 мкмоль/л в пуповинной крови)

· Почасовой прирост уровня непрямого билирубина > 6 мклось/л (175-105=70 за 4 часа, т.е. 17-18мкмоль/ час)

· Невысокий уровень гемоглобина крови, приближающийся к нижней границе нормы (нижняя граница нормы=145 г/л)

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушная форма, тяжелое течение.

Обоснование диагноза:

· Резус-фактор отрицательная кровь у матери

· Наличие предшествующей беременности, закончившейся медабортом (возможна сенсибилизация)

· Иктеричное окрашивание кожи и слизистых с рождения, окрашивание оболочек пуповины и околоплодных вод в желтый цвет

· Гепатоспленомегалия с рождения

· Высокий уровень непрямого билирубина в пуповинной крови (> 60 мкмоль/л)

· Почасовой приростнепрямого билираубина превышает 6 мкмоль/л

· Желтушная форма т. к. нет анемии и ГБН клинически проявляется лишь желтушностью кожи и слизистых

· Тяжелое течение, т. к. непрямой билирубин в пуповинной крови > 85 мкмоль/л

Задача № 28/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

· Гемолитическими анемиями наследственного генеза

· С синдромом Криглера-Наджара

· С гемолитичесой болезнью новорожденного по системе АВО и др. антигенным факторам

· При ВУИ

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

· Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)

· ДВС-синдром

· Токсическое поражение печени, сердца, почек непрямым билирубином

· Синдром сгущения желчи

· Геморрагический синдром

· Отечный синдром

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

· Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней

· Температурная защита

· Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму группы крови ребенка, но резус-отрицательные в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин

· Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)

· Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно

· Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В₂, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

8. Укажите возможные исходы заболевания

· Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания

Задача № 28/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

· Педиатр

· Невропатолог

· При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог

· Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)

· Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни

· Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты

· Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни

· Отвод от мед. прививок на 1 год

· При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)

· Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

· Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка

· Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода

· Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери

· Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)

· Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

· Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.

· Разъяснение вреда абортов

· Введение антиД-глобулина

· Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител

· Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности

· Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»

· По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду

Задача № 29/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения

2. План дополнительного обследования больного:

· Определение группы крови и резус фактора ребенка ()

· Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).

· Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)

· Уровень билирубина пуповиной крови

· Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови

· Иммунологические исследования: проведение прямой пробы Кумбса (при ГБН по АВО проба слабоположительная); определение титра аллогемаглютининов в крови и молоке матери, в солевой и белковой среде (при ГБН уровень аллогемаглютининов в белковой среде в 4 и более раз больше, чем в солевой, диагностический титр 1:256)

3. Оценка результатов дополнительного обследования

· Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов

· Увеличение непрямой фракции билирубина

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО, желтушно-анемическая форма средней степени тяжести, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

Обоснование диагноза:

· С учетом группы крови отца, ребенок может иметь АО(II) группу крови, т. е. имеет место несовместимость крови матери и ребенка по система АВО

· Наличие предыдущей беременности, то есть сенсибилизации организма матери (при ГБН по АВО количество беременностей не имеет большого значения, ГБН по АВО может развиться и у ребенка от первой беременности)

· Появление желтухи к концу 1-х суток

· Увеличение печени и селезенки

· Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов

· Увеличение непрямой фракции билирубина

Задача № 29/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

· С коннъюгационной желтухой (особенно в сочетании с внутриутробной кровопотерей)

· С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам

· С наследственными гемолитичесими анемиями

· С синдромом Криглера-Наджара

· С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

· Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)

· ДВС-синдром

· Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином

· Синдром «сгущения желчи»

· Геморрагический и отечный синдромы

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

· Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней

· Температурная защита

· Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу О(I) группы и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин

· Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света 6-12 часов непрерывного лечения, затыем 1 час – перерыв и вновь лечение

8. Укажите возможные исходы заболевания

Задача № 29/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

· Педиатр

· Невропатолог

· При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог

· Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)

· Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни

· Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты

· Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни

· Отвод от мед. прививок на 1 год

· Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

· Несовместимость группы крови матери (О(I) и ребенка АО(II) по АВО системе

· Токсикоз второй половины беременности.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

· Девочкам и женщинам с О(I) свести переливание крови и ее препаратов к минимуму.

· Проведение плазмафереза беременным с высоким титром гемагглютининов (с 16 недель, титр 1:256)

· Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»

Задача № 30/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

2. План дополнительного обследования больного:

· Общий анализ крови (+ гематокрит, количество тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитарная формула)

· Определение времени свертывания и длительности кровотечения

· Общий анализ мочи

· Коагулограмма (определение АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового комплеса)

· Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, глюкоза крови натощак)

· Нейросонограмма

· Осмотр груди матери на предмет наличия трещин сосков

· Определение группы крови и резус-фактора ребенка

· Подсчет массо-ростового показателя (в норме 60-80)

3. Оценка результатов дополнительного обследования

· Увеличение времени свертывания крови

· Увеличение протромбинового времени

· АЧТВ увеличена

· Количество протромбина снижено

· Увеличено каолиновое время

· В биохимии крови: гипопротеинемия, непрямая гиперьбилирубинемия

· По нейросонограмме признаки незрелости нервной системы и нарушение оттока ликвора

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая форма: мелена, гематемезис, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Нарушение мозгового кровообращения II степени. Желтуха смешанного генеза (конъюгационная и за счет кровотечения из ЖКТ). Синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному типу. Морфо-функциональная незрелость.

Обоснование диагноза:

· Неблагоприятное течение беременности (угроза прерывания в 34-35 нед)

· Естественное вскармливание (женское молоко содержит мало витамина К)

· Гипогалактия у матери

· Незрелость ребенка

· Дебют заболевания на 3 сутки жизни

· Типичная геморрагической для болезни новорожденного клиники: мелена и гематемезис

· Типичные изменения в коагулограмме

Задача № 30/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

· С хирургической патологией: аноректальная травма, папиломы и ангиоматоз кишечника, язва желудка и 12-пк кишки, язвено-некротический энтероколит

· С наследственными или приобретенными (лекарственными) тромбоцитопатиями

· Эрозивный эзофагит

· Фетальный гепатит

· ДВС-синдром

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

· Постгеморрагическая анемия

· Анемический или гиповолемический шок

· Кровоизлияния во внутренние органы – головной мозг, печень, надпочечники

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

· Температурная защита

· Питание - кормление сцеженным грудным молоком или частичное парентеральное питание

· Парентеральное введение вит К, лучше К₁, обычно используют К₃(викасол) в дозе 5 мг/кг*сут в течении 1-2 дней в/в; свежезамороженная плазма не более 3 дней консервации (10 мл/кг*сут гемостатической целью, с целью коррекции белка)

· Местно 0,5% раствор соды по 1 чайной ложке 3 раза в день, ε-аминокапроновая кислота(50 мл) + тромбин (1амп сухого вещества) по 1 чайной ложке 3 раза в деньper os

· Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В₂, рибоксин, кокарбоксилаза, глюконат Ca

· После купирования геморрагического синдрома возможно проведение фототерапии по поводу непрямой гипербилирубинемии

8. Укажите возможные исходы заболевания

· При своевременном и адекватном лечении - полное выздоровление

· Возможно развитие постгеморрагической анемии

· При кровоизлияниях во внутренние органы исход определяется топикой и обширностью кровоизлияний, своевременности диагностики и адекватности терапии

· В ряде случаев возможен летальный исход

Задача № 30/п

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

· Педиатр

· Невропатолог

· Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, +

· Общий анализ мочи 1 раз в 14 дней

· УЗИ головного мозга 1 раз/мес

· Борьба с дисбактериозом кишечника и профилактика его развития

· Определение длительности кровотечение и времени свертывания крови – 1 раз в 2 нед

· При необходимости привлечение узких специалистов

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

· Угроза прерывания беременности во второй половине

· Гипогалактия у матери

· Морфо-функциональная незрелость.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

Введение вит. К₁ в дозе 0,5 мг недоношенным детям и 1 мг доношенным парентерально однократно в первые сутки жизни или введение вит. К₃ в дозе 1мг/кг*сут в те же сроки однократно парентерально

Задача № 31/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Пузырчатка новорожденного

2. План дополнительного обследования больного:

· Общий анализ крови;

· общий анализ мочи;

· биохимический анализ крови – общий белок, мочевина, холестерин, калий, Na, Ca, P

3. Оценка результатов дополнительного обследования

· Общий анализ крови – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом до юных;

· общий анализ мочи – норма,

· биохимия – норма

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пузырчатка новорожденного, злокачественная форма.