Формы ДЦП

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К.А.Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 ^[2] используется следующая классификация:

[править]Спастическая тетраплегия

(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин "двусторонняя гемиплегия")

G80.0 Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных - селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечаютмикроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

[править]Спастическая диплегия

Основная статья: Диплегия

("Тетрапарез со спастикой в ногах", по Michaelis)

G80.1 Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная раннее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта(в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

[править]Гемиплегическая форма

Основная статья: Гемиплегия

G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговоекровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

[править]2. Дискинетическая форма

(используется и термин "гиперкинетическая форма")

G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

[править]3. Атаксическая форма

(раннее использовался и термин "атонически-астатическая форма")

G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

[править]Смешанные формы

G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

[править]Неуточнённая форма

G80.9

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности.

Применяется:

§ массаж

§ лечебная гимнастика

§ метод Войта

§ Бобат-терапия

§ нагрузочный костюм ("АДЕЛИ", "Гравистат"), пневмокостюм ("Атлант")

§ логопедическая работа

§ нейро и психокоррекция

§ использование вспомогательных приспособлений

§ рефлексотерапия

§ анималотерапия

а также при необходимости:

§ препараты, снижающие тонус мышц: баклофен

§ препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс

§ оперативные ортопедические вмешательства: тенотомия, открытая миотомия, подкожная (закрытая) миотомия, сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, устранение контрактур с использованием дистракционных аппаратов

§ функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая нейростимуляция спинного мозга, имплантация баклофеновой помпы, операции на подкорковых структурах головного мозга

Лечение сопутствующих расстройств (эпилепсии и др.).

На ранней стадии: лечение основного заболевания, послужившего причиной развития ДЦП.

ТРАВМА ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ - поражение мозга ребенка во время родов, в основе которого лежат разрыв сосудов и внутричерепные кровоизлияния.

Этиология и патогенез. Мелкие кровоизлияния могут возникнуть в результате диапедеза эритроцитов, факторами, способствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, являются патология беременности (токсикоз, эклампсия, заболевания матери), чрезмерное механическое сдавленно головки плода при прохождении по родовым путям (узкий таз, аномалии положения плода), акушерские пособия. Предрасполагающими факторами служат морфологическая незаконченность и варианты, строения сосудов и сосудистой стенки, сниженная резистентность капилляров, низкое содержание протромбина и фибриногена в крови новорожденных и возможные дефекты свертывающей системы крови, несовершенство нервной регуляции сосудистого тонуса. Тяжелая кислородная недостаточность и ацидоз также предрасполагают к возникновению кровоизлияний вследствие повышения проницаемости сосудов, развития гипоксии мозга. В зависимости от локализации различают эпидуральные кровоизлияния (внутричерепные кефалгематомы)- при повреждении костей черепа; субдуральные - при поражении венозных синусов, разрыве мозжачкового намета; субарахноидальные - в мягкую мозговую оболочку и в подпаутинное пространство; внутрижелудочковые - в боковые, реже в III и IV желудочки, в вещество мозга, встречаются преимущественно у недоношенных детей.

Клиническая картина определяется локализацией и размерами кровоизлияния. Обширные кровоизлияния в области жизненно важных центров проявляются сразу посла рождения крайне тяжелым состоянием. Признаки внутричерепной травмы могут проявиться и позднее - через несколько часов и даже суток. В клинике внутричерепной родовой травмы выделяют 3 стадии нейрососудистых расстройств:
Стадия I - общего угнетения: снижение мышечного тонуса, отсутствие активных движений, слабая выраженность физиологических рефлексов (хоботковый, Моро, Робинсона, Бабинского и др.). Характерны нистагм, косоглазие, симптом заходящего солнца. Кожа бледная, с цианотичным оттенком; расстройства дыхания; брадикардия, аритмия.
Стадия II - возбуждения: появляются общее возбуждение, беспорядочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги; напряжение большого родничка. Цианоз конечностей, кожи вокруг рта; нарастают расстройства дыхания, отмечается тахикардия. Возникают парезы и параличи.
Стадия III- медленного восстановления функций ЦНС; может затянуться. Ребенок отстает в нервно-психическом и физическом развитии.
При спинномозговой пункции (проводят с осторожностью) устанавливают повышение давления жидкости до 100- 160 мм вод. ст. (в норме 70-90 мм вод. ст.), в спинномозговой жидкости - цитоз (50 клеток и более), измененные эритроциты, белок до 2 г/л и более.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клиники, исследования глазного дна, спинномозговой жидкости, ЭЭГ, эхоэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками развития мозга, энцефалопатиями, перинатальными инфекциями, метаболическими нарушениями (гипокальциемия, гипогликемия).

Лечение. Полный покой, пузырь со льдом к голове, увлажненный кислород, аминазин в дозе 2 мг/ (кг? сут) в/м, мочегонные-лазикс; маннитоп и сорбитол внутрь по 0,5г/(кг-сут); в/в плазма или гемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10-15 мл 20% раствора глюкозы. Для возбуждения дыхательного центра вводят этимизол - 0,3-0,5 мл 1,5% раствора в/м или п/к 2-3 раза в день или кордиамин. Назначают фенобарбитал внутрь при судорогах по 0,005-0,01 г 2 раза в день, 25% раствор сульфата магния по 0,2 мг/кг в/м. Для усиления свертывания крови назначают витамин К по 5-10 мг в день, 10% раствор хлорида кальция по одной чайной ложка 4-5 раз в день, аскорбиновую кислоту по 100-150 мг, рутин.

100. Поражение нервной системы при сахарном диабете. Основные клинические формы, диагностика, лечение, профилактика.