Клинические проявления интрамедуллярных опухолей различны. Боль в спине является наиболее частым симптомом интрамедуллярных опухолей у взрослых людей и в 60-70 % случаев является первым признаком заболевания. Локализация боли первоначально соответствует уровню новообразования.
В ряде случаев заболевания манифестируется неврологическим дефицитом. Характер нарушений определяется уровнем развития новообразования:
- при опухолях в шейном отделе нарушения наиболее выражены в руках и чаще проявляются чувствительными расстройствами в виде парестезий и дизестезий с последующим присоединением верхнего парапареза по перифеническому типу с развитием проводниковых нарушений ниже уровня поражениия;
- при поражении грудного отдела спинного мозга симптомы проявляются в виде спастики и сенсорных нарушений в ногах. Характерно развитие чувствительных нарушений от каудальных отделов к дистальным. Весьма часто развиваются нарушения мочеиспускания по типу задержки;
- опухоли на поясничном уровне и уровне конуса чаще манифестируются упорными болями в спине и ногах. Сходство корешковых болей при остеохондрозе позвоночника и новообразовании поясничного уровня требует тщательной дифференциальной диагностики. Типичны нарушения функций тазовых органов, проявляющиеся задержкой мочеиспускания и дефекации, нарушением эрекции.
Астроцитомы - чаще возникают у людей молодого и среднего возраста. При этом, злокачественный характер астроцитом возрастает с 10 до 20% при сравнении детской и взрослой выборки пациентов. Наблюдаются инфильтративно растущие опухоли без отчетливых границ и четко отграниченные (Рис. 1).В отличие от эпендимом в астроцитомах спинного мозга часто встречаются интрамедуллярные кисты.
|
|
Эпендимомы - наиболее часто встречающиеся интрамедуллярные опухоли. В противоположность астроцитомам, эти опухоли редки в детском возрасте и юности и чаще возникают у людей среднего и пожилого возраст
Гемангиобластомы составляют от 1 до 8 % всех интрамедуллярных опухолей и представляют собой обильно васкуляризированную опухоль, преимущественно локализующуюся в шейном отделе. Гемангиобластомы спинного мозга встречаются спорадически, однако до 25 % случаев они являются проявлениями синдрома Гиппель-Ландау.Отек мозговой ткани, характерный для развития данного вида опухолей, может имитировать кисту спинного мозга при проведении МРТ исследования.Превалирование клеточных структур или новообразованных сосудов определяет гистологический тип строения новообразования:
- клеточный тип - характеризуется превалированием клеточных элементов над сосудами;
- ретикулярный – наличием многочисленных сосудов с небольшим количеством агрегированных стромальных клеток, расположенными между сосудами.
Рост опухоли может сопровождаться развитием гематомиелии или субарахноидального кровоизлияния.