Ревматизм

Тема: Патоморфологія захворювань серцево-судинної системи

Зміст

1. Системні захворювання сполучної тканини

2. Ревматизм

3. Розлади судинного тонусу

4. Гіпертонічна хвороба

5. Ішемічна хвороба серця

• стенокардія
• інфаркт міокарда
• кардіосклероз

СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Системні захворювання сполучної тканини (колагенози) — це група хронічних захворювань, які характеризуються системним ураженням сполучної тканини і кровоносних судин. В патогенезі спільною ланкою є генералізована альтеративна реакція позаклітинних компонентів сполучної тканини і колагенових волокон.
В цю групу захворювань відносяться:

• ревматизм;
• ревматоїдний артрит;
• системний червоний вівчак (СЧВ);
• системна склеродермія;
• вузликовий периартериїт;
• хвороба Бєхтєрєва;
• дерматоміозит.

Незважаючи на те, що патогенез ревматичних хвороб однаковий, кожна нозологічна форма має свої характерні, особливості.

Ревматизм - при ньому сенсибілізуючим фактором є антитіла до β-гемолітичного стрептокока групи А, які мають спорідненість з антигенами сполучної тканини серця. Саме цим пояснюється ураження серця при ревматизмі.

При ревматоїдному артриті пошкоджується головним чином, сполучнотканинна капсула суглобів. У патогенезі хвороби важливу роль відіграють імунні комплекси, де антитілами є імуноглобуліни різних класів.

При СЧВ порушується обмін ДНК і утворюються антитіла до компонентів ядра і цитоплазми — ДНК, РНК, нуклеопротеїдів. Це викликає поліморфні зміни багатьох органів і тканин, але переважно вони виникають в шкірі, судинах, нирках і серці.

Системна склеродермія — характеризується склеротичними й атрофічними змінами шкіри. Вважають, що вирішальним фактором розвитку є порушення синтезу колагену.

Для вузелкового периартєриїту характерний імунокомплексний механізм ураження артерій середнього і дрібного калібру, що призводить до вторинних змін внутрішніх органів. Внаслідок фібриноїдного некрозу середньої оболонки судин розвивається проліферативна реакція клітин у зовнішній оболонці з подальшим переходом у склероз і утворення вузликів.

Хвороба Бєхтєрєва — хронічне ревматичне захворювання з ушкодженням суглобово-зв'язкового апарату хребта, яке призводить до кісткового анкілозу.

Дерматоміозит — ревматична хвороба, провідним проявом якої є системне ураження поперечнопосмугованої і меншою мірою — гладенької мускулатури.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм — хронічне захворювання з переважним ураженням серця і судин. Має хвилеподібний перебіг, періоди загострення змінюються періодами згасання (ремісіями).

Етіологія:

β-гемолітичний стрептокок групи А.

Патогенез:

Проникаючи в організм через мигдалики, стрептококи виділяють токсини та викликають на місці інвазії клітинний розпад і запалення, яке звичайно проявляється ангіною. Токсини і продукти клітинного розпаду є тими самими антигенами, на які виробляються антитіла. Повторне загострення ангіни служить розв'язуючим фактором, який призводить до розвитку хвороби.

Доведено, що деякі ферменти стрептококів розщеплюють комплекси у сполучній тканині. У результаті імунної відповіді на компоненти стрептококів і на продукти розпаду власних тканин у крові хворих з'являється широкий спектр антитіл та імунних комплексів, тобто створюються передумови для формування аутоімунних процесій.

У розвитку ревматизму спостерігається 4 стадії дезорганізації сполучної тканини:

1. стадія -мукоідне набухання — поверхнева і зворотна дезорганізація сполучної тканини, яка проявляється гідратацією основної речовини. Рання діагностика і ранній початок лікування можуть призвести до повною видужання;

2. стадія -фібриноїдні зміни — набухання і некроз є незворотними. Вони характеризуються гомогенізацією колагенових волокон із просяканням їх білками плазми, в тому числі фібрином;

3. стадія - ревматичної гранульоми — запальна реакція у вигляді вузликових утворів (гранульоми Ашоф-Талалаєва) у стромі серця. Ця стадія складається з двох фаз:

• Фаза альтеративно-ексудативна – накопичення навколо "вогнища" некрозу макрофагів, які трансформуються у великі клітини з гіперхромним ядром - "квітуча гранульома"
• Проліферативна фаза - з'являються фібробласти, зменшується кількість фібриноїдних мас - "в'януча гранульома";

4. стадія - стадія склерозу — фібробласти заміщують зону фіноїдного некрозу, синтезують колагенові волокна, гранульома набуває властивості рубця.

Ураження органів при ревматизмі:

І. Серце:

1. Ендокардит - запалення ендокарда, за локалізацією може бути клапанним, хордальним і пристінковим. Найчастіше уражуються мітральний і аортальний клапани:

• дифузний ендокардит - дифузний мукоїдний набряк без пошкодження ендотелію;
• гострий бородавчатий ендокардит - зміни сполучної тканини і ендотелію з відкладанням тромботичних мас в ділянці пошкодження у вигляді бородавок;
• фібропластичний ендокардит - розростання новоутвореної сполучної тканини, вростання судин і регенерація епітелію; клапан потовщений, рубцево змінений, що зумовлює його недостатність.
• поворотно-бородавчатий – характеризується повторною дезорганізацією новоутвореної сполучної тканини, ушкодженням ендотелію і відкладанням фібрину на фоні склерозу і гіалінозу клапана - повторна атака ревматизму.

2. Міокардит - запалення міокарда — постійний прояв, який закінчується кардіосклерозом.

• гранульоматозний – наявність у периваскулярній сполучній тканині міокарду "квітучих", "в'янучих", і " склеротичних " гранульом;
• дифузний ексудативний інтерстиційний міокардит- набряк, повнокрів’я і значна інфільтрація інтерстицію лімфоцитами, нейтрофілами і еозинофілами при наявності Ашоф-Талалаєвських гранульом.
• вогнищевий ексудативний інтерстиційний міокардит- незначний вогнищевий інфільтрат інтерстицію лімфоцитами і нейтрофілами.

3. Перикардит – це серозне, сєрозно-фібріонозне або фібринозне ексудативне запалення перикарду. Часто завершується утворенням злук, можливі облітерація порожнини серцевої сумки і звапнення утвореної сполучної тканини ("панцирне" серце).

4. Ревматичний кардит – це поєднання ендо- і міокардиту.

5. Ревматичний панкардит– це поєднання ендо-, міо- і перикардиту.

ІІ. Васкуліти - пошкодження судинної стінки. Носить систематичний характер і спостерігаються у всіх органах і тканинах. Різко підвищується проникливість капілярів - нодозна еритема. Розвивається склероз, утворюються ревматичиї вузлики.

ІІІ. Поліартрит - серозне-фібринозне запалення суглобів, суглобовий хрящ не пошкоджується, а тому деформації суглобів не буває.

IV. Мала хорея - церебральна форма ревматизму, часто виникає у дітей. В зв‘язку з васкулітами в головному мозку розвиваються дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції і крововиливи.

Ускладнення ревматизму:

• вади серця;
• тромбоемболії;
• інфаркти внутрішніх органів;
• розм'якшення головного мозку;
• гангрени кінцівок;
• шварти й облітерування порожнин.

Найчастіші причини смерті - декомпенсована вада серця і тромбоемболії.