Наследственный панкреатит

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патоморфологические изменения: интерстициальный фиброз ПЖ с последующим замещением ацинарной ткани и образованием кальцификатов без выраженной воспалительной реакции.

Клинические проявления (возникают обычно с 3-5 летнего возраста): болевой синдром, иногда опоясывающего характера (часы/сутки); диспепсический синдром в виде тошноты, рвоты, неустойчивого стула; с возрастом снижется масса тела, прогрессируют как экзокринная (стеаторея, креаторея, амилорея), так и эндокринная панкреатическая недостаточность (гипергликемия, нарушение толерантности к углеводам у 60-70%).

При ультразвуковом исследовании эхографическая картина характеризуется проявлениями выраженной диффузной неоднородности структуры в виде хаотически чередующихся участков средней и повышенной эхогенности, представляющих собой отображение железистых фрагментов паренхимы и участков фиброза (чем больше выражены процессы фиброзирования, тем более неоднородныим и гиперэхогенным становится изображение железы), с присутствующими в паренхиме железы гиперэхогенными включениями размерами от 0,5 мм до 5-7 мм, часто дающими дистальную акустическую тень (кальцификаты паренхимы и микролиты протоков) и отсутствием проявлений воспалительных изменений (гипоэхогенных участков отечно-инфильтративных изменений).