Боковой амиотрофический склероз (топика поражения, клиника, лечение, прогноз

О: нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирующее течение, приводящее к летальному исходу.

КЛАССИФИКАЦИИ

1. Североамериканская

а) Спорадический БАС

- классический

- прогрессирующий бульбарный паралич

- прогрессирующая мышечная атрофия

- первичный боковой склероз

б) Семейный БАС

в) Западно-Тихоокеанский комплекс: БАС-паркинсонизм-деменция

2. Классификация Хондкариана

Формы БАС:

- бульбарная

- шейно-грудная

- пояснично-крестцовая

- первично-генерализованная

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Мутации в гене супероксиддисмутазы => дефектный фермент оказывает цитотоксическое действие => накапливается между МХ и реализует свой эффект во время физ.нагрузки, когда высокая потребность в энергии =>избыток кислородных радикалов и активация протеолитических ферментов => дегенерация мотонейронов

+ есть теория, что влияет глутаматная эксайтотоксичность

ДИАГНОСТИКА

1. Клиника

Рефлексы орального автоматизма: - назолабильный - хоботковый - сосательный - дистанс-оральный - ладонной-подбородочный   Тризм – спазм жевательной мускулатуры

 

 

2. Лабораторная диагностика

Неспецифические признаки:

- повышение КФК более чем в 10 раз

- незначительное повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ

- незначительное повышение креатинина в крови (миолиз)

- повышение бикарбоната и гипохлоремия (дых.алкалоз при ДН)

- повышение уровня белка в ликворе не более 1 г/л

3. Инструментальное исследование

• Игольчатая электромиография – потенциалы фасцикуляций с пат.характеристиками, потенциалы фибрилляций и положительных острых волн
• Стимуляционная ЭМГ – снижение скорости распространения возбуждения
• МРТ – признаки дегенерации пирамидных трактов, атрофия коры г/м

ЛЕЧЕНИЕ

Рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Замедляет прогрессирование БАС.

Паллиативная терапия:

- амитриптилин (депрессия), карбамазепин (фасцикуляции), баклофен (спастичность, дизартрия), карнитин (улучшение метаболизма мышц), поливитаминная терапия, утомление (амантадин), парезы (ортопедическая обувь, головодержатель,трости и ходунки), протертые блюда и гастростома (дисфагия)