Назовите основные изменения которые, могут наблюдаться при различных анемиях

Билет №1

5. Т.к. протромбин синтезируется клетками печени, то нарушение их структуры и функции, дефицит факторов протромбинового комплекса причина уменьшение тромбообразования. Гипопротромбинэмия может быть наследственной, но чаще это следствие недостатка вит. К. Например при

- недостаточном образовании в кишечнике вит.К (дисбактериоз, гемор. Болезнь новорожд.)

- при недостаточном его всасывании из-за уменьшения поступления желчи в тонкий кишечник (механическая желтуха)

- при повышении концентрации его конкурентных антогонистов – кумарин

- при поражении паренхимы печени.

4. Повреждение сосудистой стенки уже в первые секунды вызывает адгезию тромбоцитов к краям раны и их агрегацию. К этому приводит:

- уменьшение Z потенциала и снижение синтеза простоциклина в эндотелиоцитах, в норме препятствующего адгезии.

- обнажение базальной мембраны, субъендотелиальных структур, коллагена, к кот. тромбоциты имеют выраженную адгезивную способность.

- фиксация на субъендот. Структурах и активация фактора Виллибранда, к кот. мембрана тромбоцитов имеет спец. Рецептор.

- разрушение клеток тканей, эритроцитов приводит к высвобождению из них АДФ

- выделение тромб. Тромбоксана А2, кот. стимулирует начальную агрегацию и реакцию освобождения 1 порядка

- переход начальной агрегации в необратимую и стимуляция реакции освобождения 2 порядка малыми дозами тромбина

- вязкий метаморфоз тромбоцитов, ретракция тромбоцитарного тромба и окончательное формирование белого тромба. При.том края сосуда стягиваються, а плотный тромб не пропускает жидкую часть тромба.

1. Изменения V крови:

- гиперволемия простая – гематокрит 36-48%

- Гиперволемия полицетемическая – гематокрит больше 48

- олигоцитемическая - меньше 36

- Гиповолемия простая – гематокрит 36-48%

- гиповолемия полицетемич – гематокрит больше 48

- олигоцит. – меньше 36

- нормоволемия полицетемическая

- нормоволемия олигоцитемическая.

 

3. Панмиелофтиз (депрессия кроветворения) – угнетение кроветворения на уровне стволовой гемопоэтичекой клетки или ее микроокружения.

3 мех-ма развития:

- токсические факторы (хим. Соединения, инфекции, ионизирующее излучнние) вызывают в стволовых клетках угнетение образования нуклеиновых кислот, активности ферментов синтеза белка, деление клеток, повреждение хромосом

- наследственный фактор (дефекты в стволовых клетках, при репарации ДНК) приводят к нарушению взаимоотношений между клетками костного мозга и снижению кол-ва стволовых клеток.

- иммунные механизмы, сенсебилиированные к стволовым клеткам лимфоциты, тормозящие развитие эритроидных клеток и спец. Иммуноглобулинов G.

 

1. Гемолитическая анемия – это состояние при котором снижено кол-во эритроцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения и недостаточного образования в костном мозге. Увеличение доли внутрисосудистого гемолиза наблюдается при глубоких повреждениях мембран эритроцитов гемолитическими факторами (яды змей, насекомых, и яды стафило- и стрептококков) растворяют липиды мембраны эритр. И тем самым повышают ее проницаемость к ионам Na и К. В эритр. Накапливается вода, он разбухает, лопается и гемоглобин поступает в плазму.

Приобретенные формы гемолитической анемии протекают с острым гемолизом, резкое уменьшение кол-ва эритр., ЦП нормохромный, кол-во ретикулоцитов повышено, в мазке крови – микросфероциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Лейкоциты увеличены за счет нейтрофилов со сдвигом ядра влево.

Нормохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная, нормобластическая.

 

Билет №2

1.Простая гиперволемия встречается в течении короткого времени после переливания больших кол. Крови, при усиленной физ. Нагрузки или в начале действия высокой температуры окруж.среды. При этом в кровеносное русло из депо поступает депонированная кровь, а из тканей межклеточная жидкость. Это может привести к снижению сосудистого тонуса, перегрузке сердца и развитию сердечной недостаточности.

2.Гемолитическая анемия – это состояние при котором снижено кол. Эритроцитов в переф. Крови вследствие их повышенного разрушения и не достаточного образования в костном мозге. В норме 90 % эритроцитов разрушаются в РГС – это внутриклеточный гемолиз, а 10 % занимает внутрисосудистый. При патологии (изменение формы, размеров или структуры эритроцитов) клетки РГС разрушают ЭРИт. значительно активнее, что приводит к уменьшению их кол-ва в перефер. Крови. Чаще всего такие анемии носят наследственный характер. Причинами могут быть:

-нарушение структуры мембран и цитоскелета Эрит. (наследственные мембранопатии), обусловленные генетическими дефектами.

- нарушение активности ферментов (ферментопатии,энзимопатии)

- нарушение синтеза нормального гемоглобина и образование мутантного и фетального гемоглобина (гемоглобинопатии)

3. Лейкимоидные реакции – это патологические реакции системы крови, возникающие при чрезмерном раздражении органов кроветворения, проявляющиеся увеличением в переф. Крови кол-ва клеток крови и прежде всего молодых форм. Основную роль в механизме развития играет чрезмерная стимуляция ростка кроветворной ткани и его гиперплазия. Причины:

-инфекционные, гнойные и септические заболевания

-экзогенная и эндогенная интоксикация

- Травматические состояния

- метастазы опухоли в костный мозг

- иммунные и аллергические повреждения различных органов и тканей.

По картине крови ЛР похожи на лейкозы хронические, но имеют временный характер и никогда не трансформируются в лейкоз. ЛР бывают 3 видов: -миелоидные, лимфоидные, моноцитарные.

Больше всего сходны ЛР миелоидного типа и хрон. Миелоидный лейкоз (резко выражен сдвиг вправо, отсутствует лейкемический провал), но

- ЛР четко вызвана какой-то причиной

- ЛР хар-ся меньшим сдвигом влево

- при ЛР отсутствует эозинофильно-базофильная ассоциация

- наблюдаются дегенеративные изменения нейтрофилов (токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы)

- нет изменений со стороны красной крови, тромбоцитарного ростка, а при лейкозах наблюдается анемия и тромбоцитопения.

- Лейкоз требует длительного лечения.

4. Системы, участвующие в коагуляционном гемостазе:

- система свертывания крови, состоящая из плазменных факторов свертывания, и определяющая образование фибринового сгустка

- противосвертывающая система, ограничивающая процесс коагуляции, увеличивающая время свертывания крови

- фибринолитическая система, разрушает образ. Фибрин, тормозит образование новых порций фибрина

- каллекриин-кининовая система, активация свертывающей и фибринолитической системы.

5.Нарушение 2 фазы свертывания крови устанавливается пробами, основанными на регистрации времени образования и активности тромбина:

- определение протромбинового времени Квика (время тканевого тромбопластина) 11-14 с. Определяет активность 2,5, 7, 10 факторов.

- определение протромбинового индекса. 90-100%. Свидетельствует о снижении протромбинового времени больного по сравнению со здоровым.

 

 

Билет №3

1. Полицитемическая гиперволемия – увеличение объема цирк. Крови с преимущественным увеличением в ней кол-ва эритроцитов. Чаще всего при пороках сердца, хронической недостаточности кровообращения, жителей высокогорья и больных с хрон. Легочной недостаточностью. Вначале развиваеться гипоксия, кот стимулирует синтез эритропоэтинов, что ведет к образованию избыточного кол-ва эритроцитов. А также – эритремия – заболевание костного мозга. Увеличение объема циркулирующей крови и показателя гематокрита сопровождается повышением АД, увеличением нагрузки на сердце с последующей гипертрофией левого желудочка.

2.Мембранопати и протекают с обязательным изменением формы эритроцитов вызванных:

- снижением образования спектрина, актина и спец. Белки, образующие трансмембранные каналы и синтез аномальных белков, определяют неспособность эритр. Удерживать свою форму. Различные комбинации дефектов структурных белков мембраны и цитоскелета приводят к различным клиническим формам насл. Мембранопатий.

При наследственных энзимопатиях эритр. Разрушаются вследствие осмотического гемолиза, развивающегося из-за:

- нарушения процессов гликолиза и снижения уровня образования АТФ.

Следствие этого повышенное поступление и накопление в клетках ионов Na и воды, что приводит к сфероцитозу и разрушению их макрофагами.

- нарушения образования глютатиона или процессов его восстановления из окисленной формы, что влечет за собой уменьшение способности глютатиона противостоять окислительному действию перекисей, что способствует повышению проницаемости – сфероцитозу – разрушению.

3. Гемабластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток:

- лейкозы – это опухоли из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

- гематосаркомы – это опухоли из кров. Клеток с первичным внекостномозговым разрастанием бластных форм.

- лимфоцитомы – внекостномозговые опухоли кроветворной ткани, состоящие из зрелых лимфоцитов.

4. Сейчас известно 14 факторов, обуслав ливающих процесс коагуляции:

- фактор 1 – фибриноген, образуется в печени. Под влиянием тромбина переходит в фибрин.

- фактор 2 – протромбин. Образуеться в печени при участии вит. К. Протромбиназа переводит его в тромбин.

- фактор 3 – тромбопластин. Матрица для образования протромбиназы.

- фактор 4 – ионы Ca. Необходим для активации протромбиназы, агрегации тромбоцитов и ретракции сгустка.

- фактор 5 – акцелерин. Активируеться протромбиназой, ускоряет процесс перевода протромбина в тромбин.

- фактор 7 – конвертин, участвует в образовании тканевой протромбиназы.

- фактор 8 – состоит из 2 чатей: АГГ-А, участвует в коагуляции крови, другая ФВ, необходим адгезии тромбоцитов.

- фактор 9 – АГГ-В, образуеться в печени. Переводит фактор 10 в 10а

- фактор 10 – протромбиназа крови, образуеться в печени, переводит протромбин в тромбин.

- фактор 11 - АГГ-С предшественник тромбопластина плазмы, необходим для активации фактора 9

- фактор 12 – ф. Хагемана, активируется при контакте с субэндотелием

- фактор 13 – фибриназа

- фактор 14 – Флетчера – прекалликреин, переводит 12 в 12а

 

5. Недостаточное фибринообразование может быть обусловлено:

- уменьшением синтеза фибриногена в печени (циррозы, опухоли)

- наследственным дефектом гена, ответственного за синтез фибриногена

- изменение структуры фибриногена, связанные с генетически обусловленными нарушениями его молекул. строения. В результате тромбин теряет способность превращать фибриноген в фибрин-мономер.

3-я фаза свертывания крови страдает при снижении в крови фибриногена или изменении его качества:

- кол-во определяеться весовым методом. 2-4 г/л

- ТВ – тромбиновое время – 12-20 с. Увеличение ТВ свидетельствует о гипофибриногенемии.

 

Билет № 4

1. Олигоцитемическая гиперволемия возникает при нарушении водовыделительной функции почек и задержке воды в кровеносном русле, при нарушении водного обмена, при схождении отеков, после избыточного введения физ. Раствора. При почечной патологии или массивной трансфузии жидкости наступают тяжелые расстройства кровообращения в следствии перерастяжения сосудов, полостей сердца и нарушения микроциркуляции.

2. Желозодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением:

- алиментарная недостаточность вследствие нарушения поступления пищ. Железа.

- нар-е ионизации железа в желудке

- нар-е всасывания в кишечнике вследствие нарушения образования апоферритина и повреждения тонкой кишки

- уменьшение кол-ва трансферина (при повреждении печени), при снижении его железосвязывающей и транспортной функции

- повышенное потребление железа

- повышенная потеря

- нарушение использование железа в эритрокариоцитах

3. По степени дифференциации клеток лейкозы делятся на:

1) хронические, при которых клетки сохраняют способность к дифференцировке, преобладают морфологически зрелые клетки

2) острые,при которых опухолевые клетки потеряли способность к дифференцировке.В этом случае преобладают молодые бластные клетки.

По виду пораженного ростка кроветворения лейкозы делятся на 1.миелобластные 2.лимфобластные 3.монобластные 4,эритромиелоз 5,мегакариобластные 6,плазмобластные 7,промиелоцитарные

В тех случаях,когда характер пораженного ростка не удается установить,говорят о недифференцированном лейкозе.

По степени выраженности лейкоцитоза выделяют 3 стадии лейкозов

1.Алейкимическая стадия-уровень лейкоцитов до 20*10/л в крови отсутствуют бластные клетки.

2.Сублейкимическая-уровень лейкоцитов до 50*10/л,в крови присутствуют бластные клетки. 3.Лейкемическая стадия-уровень лейкоцитов более,в крови большинство клеток бластные.

4.Коагуляционный гемостаз заключается в образовании фибринового сгустка (красного тромба) при повреждении артерий и вен. Коагуляционный гемостаз возможен при условии повышения активности системы свертывания крови при неизменной или сниженной активности противосвертывающей и фибринолитической систем.

Происходит образование красного кровяного сгустка:

-1 фаза- обр-е активной протромбиназы

-2 – обр-е активного тромбина

-3 – обр-е фибрина и сгустка крови

4 – посткоагуляционная.

Внешний мех-зм запускается поступлением из разрушенных клеток тканевого тромбопластина, активация ф.7 и образование комплекса 1 + ионы Ca. Затем активируеться фактор 10 и формируеться протромбиназная активность.

Внутренний механизм – запускаеться ф. Хагемана 12, при контакте его с чужеродной поверхностью. Образуеться комплекс 1а (ф. Хагемана + ф.11).

Ф.11а активирует ф.9+ АГГ-А активирует ф.10, который формирует протромбиназную активность.

Во 2 фазу под влиянием протромбиназы происходит протеолиз протромбина и образуется тромбин.

В 3 фазу тромбин переводит фибриноген в фибрин-мономер. Между нитями фибрина задерживаются эритроциты. Затем красный тромб подвергается уплотнению, ретракции.

 

5.

 

 

Билет №5

5. Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови ниже 150*10 в 9/л:

- угнетение мегакариоцитарного ростка в костном мозге (аплазия костного мозга, ИР, цитотаксические препараты, хим. токс. В-ва, при вытеснении мегакариоцитарного ростка). Сочитаеться с анемией и лейкопенией.

- разрушение тромбоцитов в крови иммунными механизмами или механическими повреждениями тромбоцитов.

- повышение потребления тромбоцитов при тромбоцитозах, Двс-синдромее

- наследственные формы тромбоцитопений.

 

4. Все антикоагулянты можно разделить на 2 группы:

1) первичные – образуются в тканях, форменных элементах крови и постоянно присутствуют в плазме.

- антитромбин 3, инактивирует все ферментные факторы свертывания (тромбин)

- гепарин, тормозит 1,2,3 фазы свертывания, адсорбируясь на эритроцитах увеличивает их отрицательный заряд, снижая адгезивные св-ва

2) вторичные – возникают в процессе свертывания крови и фибринолиза в следствие деградации фибрина, он утрачивает способность к коагуляции.

- фибрин, адсорбирует и инактивирует большие кол-ва тромбина, ингибирует агрегацию тромбоцитов, блокирует фибриноген.

 

3. К причинам возникновения лейкозов относят:

- онкогенные вирусы

- иониз. Излучение

- хим. Канцерогены

- наследственная предрасположенность

Лейкозогенные факторы действуя на наследственный аппарат, вызывают нестабильность генотипа, повышенную частоту мутаций кроветворных клеток, что приводит к спец. Мутациям и активации клеточных протоонкогенов.\образуеться опухолевая клетка. \пргрессия и манифестациялейкозного процесса.

 

2. Желозодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением:

- алиментарная недостаточность вследствие нарушения поступления пищ. Железа.

- нар-е ионизации железа в желудке

- нар-е всасывания в кишечнике вследствие нарушения образования апоферритина и повреждения тонкой кишки

- уменьшение кол-ва трансферина (при повреждении печени), при снижении его железосвязывающей и транспортной функции

- повышенное потребление железа

- повышенная потеря

- нарушение использование железа в эритрокариоцитах

При дефиците железа уменьшается синтез гемоглобина. Гипохромная, анизоцитоз с микроцитоззом, снижение ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая.

 

1.ПРОСТАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ – уменьшение ОЦК при нормальном соотношение эритроцитов и плазмы. После открытых кровопотерь, при шоках, когда определенный объем крови подвергаеся секвестрации. Снижение АД, нар-е переф. Кров-я, гипоксия, нар-е обмена в-в.

Полиц. Гиповолемия – снижение ОЦК за счет уменьшения объема ее плазмы. После любого обезвоживания организма, поносы, рвоты, ожоги. Снижение объема, повышение вязкости, нарушение общей гемодинамики и ограничение микроциркуляции.

Олегоцит. Гиповолемия – за счет уменьшение эритроцитов. Вслед за острой кровопотерей, когда поступление крови из депо не компенсируеться ОЦК.

 

Билет № 6

1. 1) анизоцитоз – изменение величины эритр. 7-8 микрон. Макро – микро -

2)Пойкилоцитоз –изм-е формы, сфероциты, овалоциты

3)изм-е в окраске – гипохромия

4) включения в эритроцитах – бесструктурна и без включений плазма эритр.

 

2. в12-фолиеводиффецитная анемия- анемия, связанная с нарушением пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот, и заменой нормобластического типа кроветворения на мегабластический, в следствии недостатка фолиевой кислоты и цианкоболамина. Причины:

- алиментарная недостаточность вит в12 и фолиевой кислоты (питание растительной пищей)

-недостаток или отсутствие в желудочном секрете ГМП, что связано с дефектами в париентальных клетках желудка

- нар-е всасывания вит в тонком кишечнике

- нар-е функций печени по синтезу транскобаломина,депонирование вит в12

- повышенное потребление вит12 и фол. К-ты

- потеря вит. В12 в кишечнике, за счет конкурентного рахода

- наследственные формы.

 

3. На 1 этапе развития лейкоза происходит поражение костного мозга.

На 2 этапе опухолевая ткань разрастаеться в органах, которые когда-то были аудттиторию

На 3 этапе опухолевая лейкопоэтическая ткань разростаесся в любом органе и ткани..

 

4.фибринолитическая система включает 4 компанента:плазминоген, плзмин,ингибиторы фибринолиза, активаторы проферментов фибринолиза. ПРИ ВНЕШНЕМ Механизме белковый активатор плазминогена выделяеться из клеток крови, эндотелия, окр. Ткани.

ВНУТРЕННИЙ РАЗДЕЛЯЕТЬСЯ НА хАГЕМАНЗАвисимые и хагеманнезависимо. При хагеман зависимым фибринолизе ф12 действуют через плазменный активатор плазминогена,

 

Билет №6.

Назовите основные изменения которые, могут наблюдаться при различных анемиях

Изменение величины эритроцитов (анизоцитоз, макроанизоцитоз, микроанизоцитоз)

Изменение формы (овалоциты, серповидные, мишеневидные, мегалоциты, сфероциты, плантоциты, акантоциты)

Изменения в окраске

Обнаружение включений

В₁₂-фолиевая анемия, причины, патогенез

Причины:

Алиментраная недостаточность

Недостаток или отсуствие в желудочом секрете ГМП

Нарушение всасывания

Нарушение функции печени по синтезу транскобаломина

Повышенное потреблениие витамина организмом

Повышение потери витамина

Наслесдтвенные формы анемии