Синдром холестаза: причины развития, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение

Синдром холестаза

Определение: Неуточненное или неспецифическое заболевание желчевыводящих путей, представляет собой клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением билирубина, как следствие нарушения образования и/или оттока желчи.

Причины развития:

Нарушение оттока желчи и обратное всасывание желчи в кровь.

Причины:

O Обструктивные

-внутрипеченочные (холелитиаз, холангит, сдавление протоков) -внепеченочные (ЖКБ, холангит, опухоли)

o Необструктивные (гепатиты, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирцющий холангит, токсический и лекарственный гепатит)

Причины по локализации:

o Надпеченочные - ↑непрямого билирубина (гемолиз, ↑продукции билирубина, дизэритропоэз, резорбция гематом)

o Печеночные - ↑всего билирубина (с возможным преобладанием прямого (гепатиты, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, злокачественная инфильтрация печени, внутрипеченочный холестаз беременных, болезни обмена веществ: Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, дефицит альфа1- антитрипсина)

o Подпеченочные - ↑прямого билирубина (ЖКБ, холангит, сдавление желчных путей, панкреатит, рак поджелудочной, лимфома, метастазы в портальный узлы, холангиокарцинома, рак Фаттерова сосочка, стриктуры и атрезии желчных путей, ВИЧ-холангиопатия, паразиты – лямблиоз, аскаридоз, клонорхоз)

Классификация по Кунцу 2008:

I. По длительности процесса:

1. Острый холестаз.

2. Хронический холестаз.

II. По наличию желтухи:

1. Холестаз без желтухи.

2. Холестаз с наличием желтухи.

III. По состоянию гепатоцитов:

1. Без повреждения гепатоцитов.

2. С повреждением гепатоцитов.

IV. По характеру и локализации поражения:

1. Функциональный: врожденный и приобретенный.

2. Механический:

• внутрипеченочная обструкция:

– неполная.

• внепеченочная обструкция:

– неполная;

– полная.

Клиническая картина:

● При нарушении поступления в кишечник: ахоличный стул, билирубинурия, отсутствие уробилиногена в моче, стеаторея, синдром мальабсорбции

● Анатомические: пигментация, воспаление и пролиферация каналикул

● Функциональные: нарушение экскреции билирубина, ЩФ, желчных кислот и

холестерина

● Обратное всасывание желчи в кровь: желтуха, зуд (70-80 ммоль/л билирубин),

↑холестерина, ксантомы

O Желтуха

При общем билирубине >41 ммоль/л в плазме крови

Паренхматозная (↑ПБ и ↑НБ; Б в моче(+); Мезобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале (+,↓))

Механическая (↑ПБ; Б в моче(+); Уробилин в моче (-); стеркобилин в кале (-)) Гемолитическая (↑НБ; Б в моче(-); Стеркобилиноген в моче (+); стеркобилин в кале (+))