Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии делят на наследственные и приобретенные. Среди наследственных тромбоцитопатии. выделяют ряд форм, руководствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из этих форм рассматриваются как самостоятельные болезни или синдромы (например, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака – Хигаси, развивающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов).

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных патогенных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выделяют тромбоцитопатии:

1. при гемобластозах

2. при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии

3. при В12-дефицитной анемии

4. при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени

5. при гормональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении)

6. при цинге

7. при лучевой болезни

8. при ДВС-синдроме и активации фибринолиза

9. при массивных гемотрансфузиях

10. лекарственные и токсические (при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, ацетилсалициловой кислотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилизаторами и др.; при алкоголизме).

Патологическая анатомия.

Характеристика тромбоцитопатий сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией.

При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцитопении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями [Баркаган 3. С., 1985]:

1. к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови;

2. для тромбоцитопатий характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении;

3. генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наслед-ственными дефектами;

4. тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.