Хронический лимфолейкоз Хронический лимфолейкоз (lympholeucosis chronica) в настоящее время относят к доброкачественным опухолям иммунокомпетентной ткани. Его гематологической основой являются В-лимфоциты (морфологически имеющие характер зрелых, но функционально неполноценные). Он проявляется системной гиперплазией «лимфоидного аппарата», лимфоидной метаплазией селезенки, костного мозга и других органов. Хронический лимфолейкоз представляет собой одну из распространенных форм лейкозов. Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрасте (25—70 лет), преимущественно у мужчин.
Патологоанатомическая картина. Наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов различных групп; на разрезе они серого или серо-красного цвета. Рисунок лимфатических узлов смазан, при микроскопии обнаруживается тесное скопление лимфоидных клеток, среди которых встречаются молодые формы. Миндалины увеличены, их структура не прослеживается, при микроскопии определяется сплошное скопление лимфоцитов и клеток лимфопоэза. Строение миндалин также смазано за счет разлитой гиперплазии лимфоидной ткани. Лимфатические инфильтраты отмечаются в печени, стенке желудка, поджелудочной железе, почках, коже, т. е. могут поражаться все органы. Наблюдается лимфоидная метаплазия костного мозга.
|
|
Клиническая картина. Первыми симптомами являются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Нередко, однако, первым симптомом, который обращает на себя внимание больных и заставляет их обратиться к врачу, бывает увеличение подкожных лимфатических узлов. Постепенно общее недомогание усиливается, появляются повышенная потливость, субфебрильная температура. В зависимости от преимущественного увеличения лимфатических узлов тех или иных групп и лимфоидной инфильтрации различных органов возникают дополнительные симптомы: диспепсические явления и поносы (при поражении желудочно-кишечного тракта), одышка и приступы удушья (при сдавлении увеличенными бифуркационными лимфатическими узлами трахеи и бронхов), покраснение, сухость кожи и зуд (при так называемой лейкемической лимфодермии) и др. Лимфоидная метаплазия костного мозга может вызвать геморрагические проявления (вследствие тромбоцитопении) и анемию. Лейкемические инфильтрации бывают причиной радикулярных болей, экзофтальма; могут наблюдаться диффузные лимфатические разрастания в носоглотке, вынуждающие больного обратиться к оториноларингологу.
Увеличение лимфатических узлов во многих случаях можно определить уже при осмотре больного. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной группы или нескольких групп, а затем распространяется на остальные группы. Может наблюдаться увеличение миндалин. Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением, покраснением, сухостью и шелушением. В терминальной стадии больные худы, кахексичны.
|
|
Пальпация позволяет более точно определить степень увеличения лимфатических узлов и их свойства. Они эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и с кожей, в большинстве случаев безболезненны. Размеры их могут достигать величины куриного яйца. Лимфатические узлы даже при значительном увеличении не изъязвляются и не нагнаиваются (в отличие, например, от их туберкулезного поражения). Печень и селезенка увеличены, плотны. Могут развиваться инфаркты селезенки, и тогда она становится болезненной при пальпации.
В крови при лейкемической форме заболевания количество лейкоцитов доходит до 30010 9/л крови и более; 80—95% клеток белой крови составляют лимфоциты (рис. 150), преимущественно зрелые. Иногда можно отметить некоторые особенности в строении их ядра и цитоплазмы: клетки нежные, при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные «тени Боткина— Гумпрехта». В небольшом количестве встречаются молодые клетки — пролимфоциты и лимфобласты; в период обострений их число увеличивается. Относительное количество нейтрофилов значительно уменьшено—до 20— 4%. Менее характерна картина крови при сублейкемических и алейкемических формах болезни, когда лимфоцитоз обычно менее выражен. В терминальном периоде присоединяются анемия и тромбоцитопения (аутоиммунного генеза).
Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда, до 50 и даже 90% в особо тяжелых случаях. Число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростков уменьшено. Результаты пункции лимфатического узла не столь убедительны, поскольку лимфоидные клетки являются обычными элементами его паренхимы, а характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда легко определить.
Течение. Постепенное или циклическое прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных — 4—5 лет, однако некоторые больные живут 10—12 лет и более. Смерть наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, чаще всего пневмоний (которым способствует угнетение гуморального иммунитета), геморрагических осложнений, кахексии.
Лечение. В начальном периоде, как и при хроническом миелолейкозе, активную терапию не проводят. Основное внимание уделяют нормализации режима труда и отдыха больного, достаточному пребыванию его на свежем воздухе, полноценной диете с большим содержанием витаминов и белка. При наличии интоксикации или быстром развитии болезни проводят рентгенотерапию: облучают группу увеличенных лимфатических узлов и селезенку. Из химиопрепаратов получили распространение лейкеран, преднизолон, циклофосфан и другие цитостатические средства. При анемии и тромбоцитопении показаны гемотрансфузии.
Основные клинические синдромы при ВИЧ-инфекции.
Меры профилактики ВИЧ-инфекции.