Бульбарный и псевдобульбарный паралич

Бульбарный паралич:
1. Поражение ядер, корешков нервов 9, 10, 11 пар ЧМН.
2. Одно\двустороннее поражение
3. Периферический
4. Дизартрия, дисфагия, дисфония
5. Отсутствуют глоточный рефлекс, атрофия и фибриллярные подергивания мышц языка. Реакция перерождения АЗС > КЗС

Псевдобульбарный паралич:
1. Поражение кортико-нуклеарных путей
2. Двустороннее поражение
3. Центральный
4. Дизартрия, дисфагия, дисфония
5. Глоточный рефлекс усилен, нет атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка. Реакция перерождения вызыв. Рефлексы орального автоматизма.

Пирамидный и кортиконуклеарный путь. Дифференциальный диагноз центрального и периферического пареза VII и XII пары черепно-мозговых нервов.

Пирамидный путь. Пирамидный путь осуществляется нервными волокнами, которые исходят от клеток Беца и спускаются в спинной мозг, не прерываясь. Пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути ответвления (коллатерали) с экстрапирамидной системой, а также с подкорковыми ядрами (двигательными ядрами черепно-мозговых нервов). Волокна перекрещиваются на границе головного и спинного мозга (большая часть — в продолговатом мозге, меньшая — в спинном). Далее они проходят через спинной мозг.

Кортиконуклеарный путь. Передняя центральная извилина (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - колено внутренней капсулы – основание мозга (ножки мозга) – перекрест. Ядра черепных нервов (тело II, альфа-большие мотонейроны) одноименной и/или противоположной стороны - черепные нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.

Рефлексы поверхностные, глубокие, (надбровный, корнеальный, нижнечелюстной, глоточный), рефлекторные дуги.

Поверхностные рефлексы. Вызываются раздражением кожи или слизистых прикосновением, штрихом, уколом или термическим воздействием.
А) Глоточный. Шпателем раздражают стенку глотки - глотание, кашлевые или рвотные. Уровень замыкания – продолговатый мозг;
Б) Роговичный рефлекс – смыкание век при прикосновении бумажкой к роговице; Уровень замыкания – мост.

Глубокие рефлексы. Глубокие рефлексы – вызываются раздражением рецепторов, заложенных в сухожилиях, надкостнице, в суставах или в мышцах.
А) Нижнечелюстной – сокращение жевательной мускулатуры при ударе молоточком по пальцу, наложенному на подбородок. Уровень замыкания – мост.

 

Надбровный рефлекс — при ударе молоточком по надбровной дуге возникает смыкание век за счет сокращения круговой мышцы глаза. Рефлекторная дуга та же, что при роговичном и конъюнктивальном рефлексах.

Параличи (парезы) центрального, периферического и истерического характера, основные клинические проявления.

Признаки центрального паралича:
1. Повышение мышечного тонуса сгибателей руки, разгибателей ноги.
2. Повышение глубоких в снижении поверхностных (брюшных) рефлексов.

Пат.рефлексы: а) кистевые: сгибательные (Бехтерева, Жуковского)
                     б) стопные: сгибательные (Бехтерева); разгибательные (Бабинского)
                     в) Клонусы
                     г) защитные рефлексы

Признаки периферического паралича:
1. Снижение мышечного тонуса (гипотония, атония)
2. Снижение рефлексов (гиперрефлексия, арефлексия)
3. Снижение объема мышцы (гипертрофия, атрофия)
4. Фибриллярные, фасцикулярные подёргивания – характерны для поражения переднего рога, переднего корешка, непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон.

Перекрестные (альтернирующие) параличи: Вебера, Мийяр-Гублера, Фовилля, Авелиса, Джексона

Синдром Джексона, или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром Мийяра—Гюблера, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Фовилля — абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия — выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.