Цирроз печени, спленомегалия, флебит и цирроз в системе воротной вены. Причина не известна. Предполагают инфекционную природу заболевания, эндоинтоксикацию. Болеют лица в возрасте 25-45 лет. Выделяют 3 стадии: 1-я - спленомегалия, адинамия, лейкопения, боль в подреберье; 2-я - увеличение печени, желтуха, диарея; 3-я -присоединяется асцит, кахексия, тяжелые кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.
Бельтца симптом.
Желто-оранжево окрашивание кожи после длительного и обильного употребления в пищу апельсинов, тыквы, моркови - признак ложной желтухи.
Бермена симптом.
Гинекомастия и атрофия яичек при раке печени.
Вайля-Васильева болезнь.
«Желтушно-геморрагический лептоспироз»: протекает с выраженным гепаторенальным синдромом и высокой лихорадкой. Постоянная резкая головная боль, боль в икроножных мышцах, мышцах спины, затылка, артралгия, гиперемия лица, инъекция сосудов склер и конъюнктивы, бессонница, беспокойство, рвота, желудочно-кишечные
кровотечения, желтуха с 4-8 дня болезни, кожный зуд, олигурия, вплоть до анурии. Высокий уровень билирубина, повышенный остаточный азот, альбуминурия, выраженные нефротические изменения (большое количество эритроцитов в осадке и умеренная протеинурия). Реакция агглютинации положительная с 10-го дня. На 2-й неделе в моче в темном поле зрения обнаруживают лептоспиры. В течение 1-й недели возбудитель могут быть найдены только в крови. В анамнезе купание в загрязненном водоеме, чаще осенью.
|
|
Вестфаля-Бернхарда синдром.
Триада симптомов: желчная колика, перемежающая желтуха, рецидивирующая лихорадка - при стенозе фатерова сосочка.
Вилляра синдром (триада).
Колика в правой подреберной области, жар, желтуха - при холедохолитиазе.
Гейда синдром.(гепато-ренальный синдром).
Чаще всего является осложнением операций на печени и желчных протоках. Появляется также в результате острых процессов, поражающих печень (гепатит, сепсис), в результате воздействия гепатотоксинов, вызывающих некроз печеночной клетки, как осложнение болезни Вайля-Васильева и различных желтух. Синдром может развиться после ожогов, травмы печени, пиротерапии и остром дефиците адреналина. Патологические процессы скорее связаны с нарушением белкового метаболизма. Предполагают, что нередко наступает так называемая печеночная смерть с сопутствующей дегенерацией почки.
Дельбе болезнь.
Первичный склерозирующий холангит: тотальное или парциальное стенозирование внепеченочных протоков. Часто сочетается с воспалительным склерозированием внутрипеченочных желчных протоков. Проявляется механической желтухой, вторичным билиарным циррозом печени, печеночной недостаточностью. Может развиться кома. Наблюдаются портальная гипертензия и профузное кровотечение из варикозно расширенных вен дна желудка и пищевода. Боль в правой подреберной области со светлыми промежутками, озноб, лихорадка, лейкоцитоз, потеря веса. Часто сочетается с язвенным колитом и ЖКБ. Прогноз тяжелый. Процесс прогрессирует, обуславливая развитие билиарного цирроза. Смерть от гепатаргии или профузного кровотечения. Одной из причин считают портальную бактериемию. Диагноз ставят лишь на операции.
|
|
Жильбера болезнь.
«Смешанная негемолитическая желтуха, доброкачественная гипербилирубинемия, ретенционная желтуха, пигментный гепатоз».- болезнь носит семейный характер. Чаще болеют мужчины. В сыворотке преобладает непрямой билирубин. Клинически проявляется периодической слабостью, быстрой утомляемостью, желтухой, потерей массы. Желтуха не интенсивная, не сопровождается кожным зудом, нет сосудистых звездочек. Характерны повторные приступы желтухи, сочетающиеся с вегетативными нарушениями. Желтуха часто усиливается при напряжении, сопутствующих инфекциях, переохлаждении, злоупотреблении алкоголем, хирургических вмешательствах, непереносимости лекарств.
Жильбера синдром.
Острый рецидивирующий холангит с периодическими подъемами температуры. Позднее присоединяется боль и рецидивирующая желтуха, увеличение печени. Повторные атаки бактериальной инфекции приводят к рецидивирующему холангиогепатиту, который является причиной развития печеночного фиброза и перехода в холангитический цирроз печени. Характерно повышение щелочных фосфатаз. Уровень билирубина может быть повышен. При бак.исследовании желчи результаты положительны.
Калька болезнь.
«Холестатический гепатоз, медикаментозная желтуха» - заболевание развивается при токсическом или токсико-аллергическом поражении печеночной клетки медикаментами
(аминазин, метилтестостерон, тиоурацил, сульфаниламиды, нитрофураны, атофан, мышьяк, натрия пара-аминосалицилат). Наблюдают повышение уровня щелочных фосфатаз и холестерина в крови.
Кароли болезнь.
Врожденное сегментарное мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков. При этом часто образуются желчные камни, абсцессы печени, холангит, иногда сепсис.
Кертэ симптом.
Уменьшение размеров опухоли в правой подреберной области при надавливании на нее и набухание при натуживании указывает на наличие кавернозной гемангиомы печени.
Киари болезнь.
«Стеноз печеночной вены, облитерирующий флебит печеночных вен» - причина заболевания -травма, инфекция любой локализации, гепатит, болезни крови. При остром течении превальирует тромбоз. Состояние тяжелое, развивается шок, коллапс, тяжелое нарушение гемодинамики, боль в надчревной области и пояснице, диспептические расстройства. При хроническом течении - клиника вялотекущего воспалительного процесса, гепатомегалия, спленомегалия, желтушность, асцит со значительным содержанием эритроцитов, развитие сосудистых коллатералей. Заболевание протекает с ремиссиями. Прогноз плохой.
Клацкина опухоль.
Опухоль в месте слияния правого и левого печеночных протоков.
Ленгофа симптом.
Втяжение под правой реберной дугой во время глубокого вдоха при эхинококкозе печени.
Люгера симптом.
Плотный край печени в ложе желчного пузыря, пораженного раком.
Маркса симптом.
Инфильтрация связки ворот печени без явной причины служит основание для предположения рака желчного пузыря.
Микала симптом.
Ощущение шероховатости и крепитации при зондировании общего желчного протока во время операции - один из признаков рака дистального отдела желчного протока.
|
|
Мирисси синдром.
Стеноз печеночного протока развивается в результате холангита. Может сопровождаться образованием конкрементов в печеночных протоках. Наступает расширение внутрипеченочных протоков без увеличения желчного пузыря. Проявляется постоянной коликообразной болью в правом подреберье. Желтуха не всегда выражена, она проявляется при полном стенозе или закупорке печеночного протока конкрементом. В правой подреберной области определяют болезненность, может прощупываться край увеличенной печени.
Мирицци синдром.
Камень в шейке желчного пузыря приводит к сращению шейки с общим желчным протоком, пенетрации и перфорации в этой зоне с проникновением, обычно частичным, во внепеченочный проток.