Клинические проявления заболеваний гипофиза

Для заболеваний гипофиза характерны следующие клинические проявления:

1) гиперпитуитаризм. Наблюдается при избыточной секреции тройных гормонов. Причинами могут быть аденома гипофиза, гиперплазия и карцинома передней доли гипофиза, выработка гормонов опухолями, расположенными вне гипофиза, и некоторые поражения гипоталамуса. Симптомы гиперпитуитаризма обсуждены далее при описании отдельных опухолей;

2) гипопитуитаризм. Наблюдается при дефиците тропных гормонов. Это может быть вызвано различными деструктивными процессами, включая ишемическое повреждение, хирургическое вмешательство, воздействие излучения, воспаление и нефункционирующую аденому гипофиза;

3) масс-эффект (воздействие объемных образований). Самыми ранними изменениями, обусловленными масс-эффектом, являются обнаруживаемые при рентгенографии изменения турецкого седла, включая его расширение, эрозию кости и разрыв диафрагмы турецкого седла. Поскольку в непосредственной близости от турецкого седла располагаются зрительные нервы и зрительный перекрест (хиазма), экстенсивный рост опухолей гипофиза часто приводит к сдавлению волокон в области зрительного перекреста. Это вызывает нарушения полей зрения, обычно дефекты боковых (височных) полей зрения (двухстороннюю височную гемианопсию). Кроме того, при асимметричном росте опухоли могут возникать и другие нарушения зрения. Как и другие внутричерепные образования, аденомы гипофиза могут стать причиной появления признаков и симптомов, связанных с повышением внутричерепного давления, включая головную боль, тошноту и рвоту. Иногда острое кровоизлияние в аденому гипофиза сопровождается клиническими признаками быстро увеличивающегося объемного образования, такое состояние называют апоплексией гипофиза. При острой апоплексии гипофиза нужна неотложная нейрохирургическая помощь, т.к. возможна внезапная смерть.

Клинические проявления поражений задней доли гипофиза обусловлены увеличением или снижением секреции АДГ.

Клинически важные синдромы задней доли гипофиза обусловлены нарушением секреции АДГ и включают несахарный диабет и синдром избыточной секреции АДГ.

Дефицит АДГ приводит к развитию несахарного диабета —состояния, характеризующегося частым и обильным мочеиспусканием (полиурией) вследствие нарушения способности почек реабсорбировать воду из мочи. Причиной несахарного диабета могут быть и другие состояния, в частности травма головы, опухоль и воспалительные заболевания гипоталамуса и гипофиза, а также хирургические вмешательства на этих органах. Несахарный диабет также может развиться спонтанно, без предшествующих поражений. Несахарный диабет при дефиците АДГ называют центральным, в отличие от нефрогенного несахарного диабета, являющегося результатом невосприимчивости рецепторов почечных канальцев к АДГ, циркулирующему в крови. Клинические проявления этих форм несахарного диабета сходны и включают выделение в больших объемах мочи с очень низкой удельной плотностью. Концентрация ионов натрия в сыворотке крови и осмоляльность крови увеличиваются вследствие массивной потери воды почками, приводя к жажде и полидипсии. Пациенты, способные пить воду, могут в целом компенсировать ее потерю, но у пациентов с нарушением сознания, прикованных к постели или каким-то образом ограниченных в приеме воды, может развиться опасная для жизни дегидратация.

Синдром избыточной секреции АДГ вызывает реабсорбцию в почках большого количества воды, что приводит к гипонатриемии. Самыми частыми причинами данного синдрома являются эктопическая секреция АДГ злокачественными опухолями (в частности, мелкоклеточной карциномой легкого), прием лекарственных препаратов, повышающих секрецию АДГ, а также различные заболевания ЦНС, включая инфекции и травмы. Среди клинических проявлений синдрома избыточной секреции АДГ преобладают гипонатриемия, отек головного мозга и возникающие вследствие этого неврологические нарушения. Несмотря на то, что общий объем жидкости в организме увеличивается, объем крови остается нормальным и периферические отеки не развиваются.

Надпочечники — парный эндокринный орган, который состоит из коркового вещества и мозгового вещества, имеющих разный эмбриогенез, структуру и функцию. Непосредственно под капсулой надпочечника лежит узкий слой клубочковой зоны, примерно такая же узкая сетчатая зона граничит с мозговым веществом. Между ними расположена широкая пучковая зона, которая занимает ~ 75% объема коркового вещества.

В коре надпочечника образуются стероидные гормоны трех типов: (1) глюкокортикостероиды (главным образом кортизол), которые синтезируются преимущественно в пучковой зоне и в меньшей степени —в сетчатой зоне; (2) минералокортикостероиды, самым важным из которых является альдостерон, образующийся в клубочковой зоне; (3) половые гормоны (эстрогены и андрогены), которые вырабатываются преимущественно в сетчатой зоне. Мозговое вещество надпочечника состоит из хромаффинных клеток, которые синтезируют и секретируют катехоламины, в основном адреналин. Катехоламины обладают многочисленными эффектами, обеспечивающими быструю адаптацию организма к меняющимся условиям окружающей среды.