III. Кожные проявления

Понятие о системной склеродермии (ССД)

Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз (М34.0), – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованной микроангиопатией, иммунной дисрегуляцией и активацией процессов фиброзообразования. Начальным звеном патогенеза считают васкулопатию – спастическое повышение сосудистого тонуса и повреждение эндотелия. В результате развивается хроническая ишемия окружающих тканей, инициирующая избыточное отложение коллагена и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса в коже и внутренних органах.

Диагностические критерии АКР 1980г

Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т. е. уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам.

Малые критерии – склеродактилия, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз.

Долгожданность новых диагностических критериев для раннего определения системной склеродермии..

Имеется прямая связь между прогнозом и сроками установления диагноза ССД и/или органных поражений. Нередко ССД диагностируется на стадии выраженных клинических проявлений, когда изменения в органах приобрели необратимый характер и терапия неэффективна. Так, по данным канадского регистра, диагноз ССД был установлен в среднем через 6 лет после развития синдрома Рейно и через 2,7 года после появления первых ≪не-Рейно≫ симптомов

Новые классификационные критерии (АКР 2013).

Параметры (Items) Варианты признаков (Subitems) Баллы
Утолщение кожи обеих рук    
выше пястно-фаланговых суставов   9
Утолщение кожи пальцев (только больший счет) Отек пальцев 2
Все пальцы дистальнее   4
пястно-фаланговых суставов    
     
Дигитальная ишемия (только больший счет) Язвочки 2
  Рубчики 3
     
Телеангиоэктазии    
Капилляроскопические изменения   2
ЛАГ и/или интерстициальное поражение легких   2
Феномен Рейно   2
Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, АЦА, к РНК-полимеразе III)   3

 

Алгоритм ранней диагностики ССД

1-й этап: подозрение на ССД

Больные с предполагаемым диагнозом системного склероза имеют:

– феномен Рейно

– отек кистей/склеродактилию

– позитивны по АНФ

2-й этап: диагностика

Осмотр пациента ревматологом:

– капилляроскопия

– выявление Scl-70, АЦА

Если негативны:

Дифференциальная диагностика

Осмотр другим специалистом

Если позитивен хотя бы один признак, устанавливается диагноз ранней склеродермии. Назначается обследование: КТ грудной клетки, функциональные легочные тесты, манометрия пищевода, ЭКГ и ЭхоКГ

Патологии нет – наблюдение Патология есть – лечение согласно клиническим рекомендациям

Все многообразие клинических вариантов ССД сведено к нескольким основным формам:

1. Диффузная склеродермия.

2. Лимитированная склеродермия, включая так называемый CREST-синдром (кальциноз, феномен Рейно, гипотония пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).

3. Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни, которая диагностируется примерно в 2% случаев.

4. Перекрестные формы, когда ССД сочетается с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Таким образом, распространенный за рубежом термин ≪Overlaр-синдром≫ означает сочетание у больного нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагноза.

Ранняя склеродермия

По мнению авторов, диагноз ≪пресклеродермы≫ правомочен, если у больного имеется феномен Рейно (при осмотре или по медицинским документам) и плюс как минимум один из двух признаков:

1) капилляроскопические изменения, характерные для ССД, и/или

2) аутоантитела, специфичные для склеродермии.

Диагностика: капилляроскопия

Еще в 1977 г. было показано, что капилляроскопия ногтевого ложа – полезный неинвазивный метод визуализации микроангиопатических процессов при ССД. Оказалось, что при ССД капилляроскопическая картина имеет своеобразный и типичный вид. Для ≪склеродермического≫ типа характерны появление расширенных капилляров и уменьшение их числа.

Более того, описанный ≪склеродермический≫ профиль капилляроскопии у больных с феноменом Рейно имеет прогностическое значение в плане эволюции в системный склероз.

Диагностика: антитела

К специфичным для ССД относят антитела к топоизомеразе I (Scl-70), антицентромерные (АЦА), антитела к РНК-полимеразе III, Th/To, U11/U12РНП, U1РНП, U3РНП, PM-Scl (PM/Scl-100, PM/Scl-75, hRrp4p), к гистону и др. Как правило, у конкретного больного ССД обнаруживается только один тип антител, который не меняется на протяжении болезни.

Рекомендации EULAR по лечению ССД:

I. Склеродермическая васкулопатия (синдром Рейно, дигитальные язвы).

1. Нифедипин и внутривенный илопрост уменьшают частоту и выраженность синдрома Рейно при ССД.

2. Внутривенные простаноиды (илопрост) должны быть использованы для лечения активных язв у пациентов с ССД.

Внутривенное введение илопроста (0,5—2 нг/кг в мин в течение 3—5 дней) достоверно уменьшало количество дигитальных язв по сравнению с плацебо и улучшало их заживление.

3. Бозентан может быть использован для профилактики развития новых дигитальных язв у пациентов с ССД.

Два обстоятельства ограничивают использование бозентана для лечения дигитальных язв: гепатотоксичность и тератогенность. При приеме бозентана противопоказана гормональная контрацепция из-за увеличения риска побочных эффектов вследствие конкурентного воздействия на систему цитохрома Р450.

II. ЛАГ, ассоциированная с ССД.

Бозентан должен быть использован для лечения ЛАГ у пациентов с ССД.

Ситаксентан также может быть использован для лечения ЛАГ, ассоциированной с ССД.

Силденафил может применяться для лечения ЛАГ, ассоциированной с ССД.

Внутривенное введение эпопростенола может быть использовано при тяжелой ЛАГ, ассоциированной с ССД. Внезапная отмена препарата может быть жизнеугрожающей.

III. Кожные проявления.

Метотрексат может быть использован для лечения поражения кожи у пациентов с ранней ССД.

В 2 РКИ показано, что метотрексат уменьшает кожный счет у больных с ранней диффузной ССД, не влияя при этом на другие симптомы и выживаемость пациентов.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



double arrow
Сейчас читают про: