А/ пороки сердца (врожденные, приобретенные)

Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний с внутрисердечными шунтами, аномалиями расположения структур сердца, изменениями клапанов и многим другим пороками развития, которые возникают в эмбриональном периоде.

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышечной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые - 5%), в приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки - 15%). Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин "болезнь Толочинова-Роже" (рис.2)

Рисунок 2. ДМЖП

Анатомия и гемодинамика при ДМЖП.

А - аорта; ЛА - лёгочная артерия;

ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие;

ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан дефект межжелудочковой перегородки.

Тетрада Фалло - врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость Тетрады Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

Приобретённые пороки чаще касаются митрального клапана, реже - аортального, ещё реже - трикуспидального и клапана лёгочной артерии.

Многоклапанные пороки характерны для ревматического поражения сердца. В целом многоклапанные пороки прогностически хуже, чем одноклапанные.

Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением собственно клапанного аппарата, а со значительным растяжением полостей сердца. При этом может возникнуть чрезмерное расширение клапанного кольца и так называемая относительная недостаточность клапана. В других случаях нормальный просвет клапанного отверстия оказывается недостаточным, чтобы обеспечить беспрепятственное прохождение крови между увеличенными в объёме камерами и растянутыми сосудами, и ситуация расценивается как относительный стеноз клапанного отверстия.