Гиперпродукция альдостерона, приводящая к росту уровня натрия и объема циркулирующей крови. Первичный альдостеронизм может быть заподозрен у пациента с гипокалиемией и гипертензией, не принимающего диуретики.
Причины:
· односторонняя либо билатеральная гиперплазия коры желез;
· рак органа;
· глюкокортикоид корригируемый альдостеронизм;
· идиопатический гиперальдостеронизм.
Течение патологии может быть бессимптомным. Признаки заболевания обусловлены гипокалиемией, гипертонией. Включают нервно-мышечные, сердечные, почечные симптомы:
· увеличение количества мочи;
· жажду;
· учащение ночного мочеиспускания;
· гипертонию, устойчивую к лечению препаратами;
· удушье при нагрузке;
· парестезии;
· двусторонний отек век, изменения со стороны глазного дна;
· слабость и судороги в мышцах.
Диагностика
Классическая триада признаков представлена:
1. гипокалиемией за счет неадекватной потери калия с мочой;
2. сниженной активностью ренина плазмы (нормальный уровень ренина исключает заболевание);
|
|
3. высоким уровнем альдостерона, не снижающимся при увеличении объема циркулирующей крови и в ответ на солевую нагрузку.
В обычных лабораторных анализах отмечается высокий уровень сывороточного натрия (143-147 мэкв/л), гипергликемия, гипокалиемия (особенно после приема петлевых диуретиков). Снижение концентрации калия приводит к уменьшению секреции альдостерона, влияя на оценку гиперальдостеронизма.
Коэффициент соотношения альдостерон/ренин при первичном гиперальдостеронизме высок:
· альдостерон (пмоль/л)/активность ренина в плазме (нг/мл в час) превышает 750;
· альдостерон (нг %)/активность ренина в плазме (нг/мл в час) превышает 30-50.
Оценка влияния на уровень ренина, кортизола и альдостерона положения тела (в 9 часов утра в горизонтальном положении, в полдень - стоя): Снижение уровня кортизола и альдостерона в вертикальном положении говорит о наличии зависимости от АКТГ. Снижение кортизола с повышением альдостерона свидетельствует о наличии ангиотензин-зависимых причин (гиперплазия).
Верифицирующие тесты демонстрируют отсутствие подавления секреции альдостерона при увеличении солевой нагрузки и объема циркулирующей крови.
Солевая нагрузка. До теста ограничения соли в диете нет - в течение 3 дней принимается до 200 ммоль соли в сутки. Если в последний день альдостерон в суточной моче не снижен (12-14 мгк), имеет место первичный гиперальдостеронизм.
Супрессия с флудрокортизоном. Прием 100 мкг препарата каждые 6 часов в течение 4 дней после измерения концентрации альдостерона с повторным измерением на 4 день. Для первичного гиперальдостеронизма характерно снижение уровня гормона в последний день.
|
|
Солевой инфузионный тест. Проводится при условии, что концентрация калия в плазме выше 4 ммоль/л. Проба заключается во внутривенном введении 2 литров изотонического раствора натрия хлорида в течение 4 часов с измерением содержания альдостерона в плазме до и через 2, 3 и 4 часа после начала введения. В норме происходит снижение концентрации гормона вдвое. При первичном альдостеронизме уровень альдостерона не опускается ниже 140 пмоль/л.
Лечение
Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли, резекции коры надпочечников.
Консервативная терапия включает назначение низкосолевой диеты, спиронолактона, амилорида, каптоприла.
При подозрении на ГКА применяется дексаметазон 1 мг/24 часа в течение 4 недель.
Гипоальдостеронизм
Состояние, проявляющееся дегидратацией, снижением артериального давления, повышенным выделением натрия с мочой по причине дефицита альдостерона.
Недостаточность секреции альдостерона обусловлена тотальной надпочечниковой недостаточностью либо снижением продукции ренина (гипоренинемический гипоальдостеронизм).
Симптомы
Специфических жалоб нет. Отмечаются:
· слабость мышц;
· сниженное артериальное давление, склонность к обморочным состояниям;
· аритмии (брадикардия).
Диагностика основывается на определении содержания в крови и моче альдостерона, проведении теста с изменением положения тела.
Лечение
Включает назначение кортинефа (флудрокортизона ацетат) 100 мкг в день, избегание приема препаратов, снижающих уровень калия (ингибиторы ЦОГ, ингибиторы АПФ, гепарина натрий, калийсберегающие диуретики).
Повышение концентрации калия до 6 мЭкв/л требует проведения интенсивных мероприятий (физиологический раствор с фуросемидом, глюконат кальция, раствор глюкозы с инсулином).