Отечная форма (тяжелая)

ТЕМА № 2

Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.

____________________________________________________________________________________.

Причины и факторы риска развития гемолитической болезни:

ГБН - это заболевание, в основе которого лежит несовместимость крови матери и ребенка по резус – фактору или группе крови.

Резус- фактор - это белок, который содержится в эритроцитах примерно у 85 % людей,

у 15% людей этого белка нет – резус отрицательный.

Конфликт возникает:

1. Если мать резус отрицательная, а ребенок унаследовал от отца положительный резус- фактор D,C, E (92%).

2. Групповая несовместимость по системе АВО-антигенам (7%) -АВО конфликт (развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III)(в 1/3 случаев).

 

Положительный резус фактор ребенка проникает через плаценту в кровь матери. Для матери этот белок является чужеродным и на него вырабатываются антитела, которые возвращаются в кровяное русло ребенка, где и происходит конфликт а/г + а/т, антигенами являются эритроциты плода. В результате конфликта происходит разрушение эритроцитов (гемолиз) плода. Из разрушенных эритроцитов образуется большое количество непрямого (токсичного) билирубина, который и оказывает токсическое действие на организм ребенка.

Непрямой билирубин тормозит окислительные процессы, накапливается в тканях богатых липидами (в печени, мозге) надпочечниках, обуславливая развитие клинической картины.

Групповая несовместимость по АВО- антигенам матери и ребенка. Материнские иммунные АТ класса IgG могут вызвать гемолиз эритроцитов ребенка при первой АВО – конфликтной беременности.

Различают три основных клинических формы гемолитической болезни новорожденных:

Анемическая форма (легкая)

Желтушная форма (средней тяжести)

Отечная форма (тяжелая)

Основные клинические проявления ГБН:

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Ребенок рожден в срок, общее состояние нарушено мало. Клинически проявляется сразу после рождения или в течениипервой недели жизни. Бледность кожных покровов в первые дни жизни маскируется физиологической эритемой и желтухой.

Печень и селезенка увеличены в размерах, плотные на ощупь.

В пуповинной крови определяется снижение уровня гемоглобина  к 140г/л (в норме гемоглобин 180-220 г/л) и эритроцитов с увеличением незрелых форм.

Билирубин в пуповинной крови-менее 60мкмоль/л

Желтушность кожи легкая, как при физиологической желтухе.

Исход благоприятный.

Желтушная форма:

-на среднюю тяжесть ГБН указывают пастозность подкожно- жировой клетчатки, ранняя желтуха (иногда рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют также околоплодные воды и первородная смазка), которая  появляется в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или в первые 11 ч жизни при АВО-конфликте.

Концентрация гемоглобина в первый час жизни 150- 110 г/л и уровня билирубина в пуповинной крови — 86-137мкмоль/л, присутствие в периферической крови ядерных форм эритроцитов, лейкемоидная реакция (появлении незрелых форм клеток и нарушении соотношения форменных элементов), тромбоцитопения, ретикулоцитоз.

Постепенно кожные покровы приобретает темную, почти бронзовую окраску;

-моча интенсивного темного цвета;

-цвет стула не изменен;

- гепатоспленомегалия, плотные;

Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание.

На 3–4-е сутки концентрация непрямого билирубина может возрасти до критических значений 307- 340мкмоль/л.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается осложнение ГБН – поражение ЦНС («ядерная» желтуха или билирубиновая энцефалопатия).

 

Клинические признаки билирубиновой энцефалопатии:

-ребенок вялый, сонливый

-лицо маскообразное, глаза открытые, появляется нистагм, симптом заходящего солнца;

-ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц разгибателей, «мозговой» крик,

симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка.

 К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 месяцев.

Обычно таким детям необходимо раннее заменое переливание крови в сочетании с интенсивной фототерапией.

Отечная форма — самая тяжелая, развивается внутриутробно.

При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии, отеку тканей. Образующийся в этих случаях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками.

 Внешний вид очень характерен:

- кожа очень бледная, восковидная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Лицо круглое, лунообразное. Заболевание проявляется общим генерализованным отеком подкожной клетчатки, нередко с выпотом в полости тела.

-Новорожденные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный.

- В крови увеличивается количество лейкоцитов. Значительно снижен гемоглобин менее 100 г/л, снижается количество эритроцитов, уровня билирубина в пуповинной крови 137мкмоль/л и более

Прогноз неблагоприятный. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии, умирает ч/з несколько часов.

Принципы лечения ГБН

- В тяжелых случаях прибегают к оперативному лечению —заменному переливанию крови. Заменое переливание крови позволяет вывести непрямой билирубин и антитела из крови ребенка и восполнить дефицит эритроцитов.

Для заменого переливание крови (ЗПК):

     1.при Rh-конфликте используется одногруппная резус – отрицательная эритромасса +одногруппная плазма в соотношении 2:1;

2.при несовместимости по групповым факторам используется эритромасса О(1) группы резус положительная или резус отрицательная-(т.е. резус принадлежности ребенка) + плазма АВ (IV) группы в соотношении 2:1;

3. при несовместимости крови и по резус – фактору и по группе крови переливают эритромассу О(1) группы резус отрицательную + плазма АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

 

Для эффективного снижения билирубинемии необходимо провести ЗПК в объеме 160-170 мл/кг – для доношенного ребенка, 170 180 мл/кг для недоношенного ребенка.

При использовании эритромассы и плазмы – эритромасса берется в объеме 2/3 от расчетных цифр, 1/3 объема составляет плазма.

Переливается эритромасса сроком заготовки не более 3-х дней (лучше заготовленная в течение первых 24 часов).

Абсолютные показания к ЗПК в первые сутки жизни ребенка:

-уровень о.билирубина пуповинной крови более 60 мкмоль/л

-гемоглобин пуповинной крови ниже 110 г/л

-почасовой прирост билирубина 6,8мкмоль/л (падение гемоглобина ниже 120г/л в первые сутки даже при невысоком приросте билирубина)

-концентрация непрямого билирубина в периф. крови более 340 мкмоль/л

-при использовании техники ЗПК с замещением 2-х объемов циркулирующей крови.

-после оперативного лечения или при более легком течении гемолитической болезни новорожденных используют инфузию белковых препаратов, глюкозы, что заметно снижает вероятность прохождения непрямого билирубина через гематоэнцефалический барьер;

-гормоны в тяжелых случаях.