Этиология ревматизм
миксома правого предсердия
вторичные опухоли правого предсердия | Ревматический трикуспидальный стеноз, даже выраженный, часто протекает бессимптомно, в клинике преобладают симптомы поражения митрального и аортального клапана. Изменения трикуспидального и митрального клапанов при ревматизме идентичны: утолщение и кальциноз створок, сращение и укорочение хорд. В результате происходит сужение клапанного отверстия; стеноз обычно сочетается с недостаточностью |
25% всех внутриполостных опухолей сердца. Обычно одиночная, на ножке. Может приводить к обструкции правого АВ- отверстия и к трикуспидальной недостаточности (опухоль часто пролабирует в ПЖ), к эмболиям легочной артерии, а также вызывать общие симптомы | |
Прорастание опухоли из нижней полой вены (чаще всего — при нефробластоме) и отдаленные метастазы (при меланоме, семиноме, раке щитовидной железы и печени). Проявляются обструкцией правого АВ- отверстия с правожелудочковой недостаточностью и эмболиями легочной артерии | |
Клиническая картина | Хроническая правожелудочковая недостаточность с признаками застоя в большом круге: гепатомегалия, асцит, отеки ног. При очень тяжелом трикуспидальном стенозе возможны симптомы, обусловленные низким сердечным выбросом (например утомляемость). При ревматизме преобладают симптомы поражения аортального или митрального клапана, а при опухолях — проявления первичной опухоли либо ее метастазов и общие симптомы злокачественного процесса |
Физикальное исследование общий осмотр | Обычно преобладают признаки митрального или аортального порока. Основные физиологические показатели обычно в норме (кроме случаев крайне тяжелого трикуспидального стеноза). Признаки правожелудочковой недостаточности: гепатомегалия, асцит, отеки ног |
|
|
сердечнососудистая система | Пальпация области сердца: норма. Набухание шейных вен с увеличением амплитуды волны А и пологим Y-спадом на югу-лярной флебограмме. Аускультация: усиление I тона. щелчок открытия трехстворчатого клапана. При синусовом ритме — веретенообразный низкочастотный диастолический шум (усиливается на вдохе). Интенсивность и продолжительность шума зависят от диастолического транстрикуспидального градиента давления | ||
Неинвазивные методы | Изолированный трикуспидальный стеноз: на ЭКГ — признаки увеличения правого предсердия; рентгенологическая картина обычно нормальная. Часто преобладают признаки сопутствующего митрального или аортального порока. ЭхоКГ: утолщение и кальциноз створок, уменьшение их раскрытия и куполообразное выбухание; подклапанное укорочение хорд, уменьшение площади отверстия трехстворчатого клапана, дилатация правого предсердия; в отсутствие митрального порока ПЖ не увеличен. Диастолический транстрикуспидальный градиент давления позволяет количественно оценить тяжесть стеноза. ЭхоКГ позволяет также выявить неревматический трикуспидальный стеноз (вызванный опухолевой обструкцией) | ||
Инвазивные методы
показания
гемодинамика | Подозрение на трикуспидальный стеноз, когда данных ЭхоКГ недостаточно. Диагностика других клапанных пороков и ИБС. При опухолях правого предсердия катетеризация правых отделов сердца противопоказана | ||
Увеличение давления в правом предсердии, сглаженный Y-спад. крутой Х-спад, увеличение амплитуды волны А и транстрикуспидального диастолического градиента давления. При тяжелом трикуспидальном стенозе, особенно в сочетании с митральным стенозом и легочной гипертензией, сердечный выброс низкий | |||
Лечение | Медикаментозное лечение правожелудочковой недостаточности: диуретики и венозные вазодилататоры (применять с осторожностью, поскольку для поддержания преднагрузки необходимо более высокое, чем обычно, ЦВД) Ревматический трикуспидальный стеноз почти всегда сочетается с выраженными поражениями митрального и аортального клапана. Во время протезирования или пластики митрального клапана возможна одновременная коррекция трикуспидального стеноза методом открытой вальвулотомии. К протезированию трехстворчатого клапана прибегают редко (используют только биопротезы). Альтернатива операции — баллонная вальвулопластика. Хирургическое вмешательство при миксомах обычно радикальное, при метастатической обструкции — паллиативное |
Недостаточность клапана легочной артерии
Этиология легочная гипертензия
в отсутствие легочной гипертензии | Тяжелая легочная гипертензия приводит к дилатации проксимального отдела легочной артерии и клапанного кольца и служит наиболее частой причиной недостаточности клапана легочной артерии |
Причины первичного поражения клапана или корня легочной артерии: врожденные пороки, инфекционный эндокардит, синдром Марфана, ревматизм, карциноидный синдром, сифилис, идиопатическая дилатация легочной артерии. Наиболее частая причина острой тяжелой недостаточности клапана легочной артерии — инфекционный эндокардит (обычно у инъекционных наркоманов, часто гонококковый) | |
Патофизиология хроническая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии | Недостаточность клапана легочной артерии, как и трикуспидальная недостаточность, приводит к объемной перегрузке ПЖ. В отсутствие легочной гипертензии ПЖ способен справляться со значительной объемной перегрузкой — до тех пор, пока сохраняется его нормальная сократимость и нет тяжелой трикуспидальной недостаточности. Течение изолированной хронической недостаточности клапана легочной артерии (встречается очень редко) обычно бессимптомное, прогноз благоприятный. При легочной гипертензиинедостаточность клапана легочной артерии добавляет перегрузку ПЖ объемом к имеющейся перегрузке его давлением. Такая вторичная недостаточность клапана легочной артерии, однако, служит не столько фактором патогенеза, сколько проявлением тяжелой легочной гипертензии. Течение и прогноз определяются тяжестью легочной гипертензии и функцией ПЖ |
острая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии | Приводит к объемной перегрузке ПЖ с острой правожелудочковой недостаточностью. Самая частая причина — инфекционный эндокардит. Другие осложнения эндокардита — эмболии легочной артерии и абсцессы легких. Вначале появляется недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии, затем из-за эмболий легочной артерии развивается легочная гипертензия, которая усугубляет недостаточность. Течение и прогноз определяются осложнениями и сопутствующей патологией; сама по себе недостаточность клапана легочной артерии на прогноз обычно не влияет |
Физикальное исследование | Данные физикального исследования зависят от давления в легочной артерии. Шейные вены: умеренное набухание при компенсированной недостаточности клапана легочной артерии без легочной гипертензии, выраженное набухание при тяжелой легочной гипертензии; волна V на югулярной флебограмме указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности. Определяется пульсация ПЖ (при острой недостаточности клапана легочной артерии ее нет); пальпаторно определяемый II тон указывает на легочную гипертензию; диастолическое дрожание свидетельствует о тяжелой недостаточности клапана легочной артерии. Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию; при разрушении клапана (инфекционный эндокардит) легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует. Выслушивается дующий убывающий диастолический шум (Грэма Стилла), длительность которого зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и ПЖ |
Неинвазивные методы | Рентгенологическая картина и ЭКГ (выбухание проксимального отдела легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка, дилатация правых отделов сердца) зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии. ЭхоКГ (может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ) позволяет определить структуру клапана легочной артерии (стеноз, вегетации, дилатация корня легочной артерии), размеры и сократимость ПЖ, наличие выбухания межжелудочковой перегородки в полость ЛЖ (признак объемной перегрузки ПЖ), выраженность регургитации (критерии те же, что и при аортальной недостаточности). По максимальной скорости струи трикуспидальной регургитации рассчитывают систолическое давление в легочной артерии (см. с. 397) |
Инвазивные методы | ЦВД и КДД ПЖ зависят от тяжести недостаточности клапана легочной артерии и функции ПЖ. Основная информация, которую необходимо получить при инвазивном исследовании, — наличие или отсутствие легочной гипертензии |
Лечение | Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная инфекционным эндокардитом (без легочной гипертензии): борьба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры). При тяжелой инфекции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потребоваться протезирование клапана. При любом органическом поражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита (см. с. 477). Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная легочной гипертензией: снижение давления в легочной артерии и лечение правожелудочковой недостаточности. Диуретики и вазодилататоры применяют с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена. Профилактика инфекционного эндокардита, вероятно, не обязательна |
|
|
|
|
Стеноз клапана легочной артерии
Этиология | Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации. Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро |
Патофизиология | Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке ПЖ, которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания ПЖ. Из-за увеличения посленагрузки ПЖ тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности. Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию ПЖ даже при неизмененных коронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения ЛЖ и уменьшению сердечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией ПЖ и трикуспидальной недостаточностью |
Клиническая картина | Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции ПЖ и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции ПЖ могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью. Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения; при правильной предоперационной подготовке функция ПЖ со временем восстанавливается |
Физикальное исследование | Данные физикального исследования определяются давлением в ПЖ, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки ПЖ. Набухание шейных вен, пульсация ПЖ; на югулярной флебограмме — увеличение амплитуды волны А, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности). Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона; систолический шум изгнания (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция). По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется голосистолический шум трикуспидальной регургитации |
Неинвазивные методы | ЭКГ: признаки увеличения ПЖ (комплекс RSR' в правых грудных отведениях); часто — признаки увеличения правого предсердия. Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз). вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии ПЖ (т. е. компенсации сократительной функции ПЖ), а также градиент давления между ПЖ и легочной артерией. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление |
Инвазивные методы | Измеряют систолическое давление в ПЖ и градиент давления между ПЖ и легочной артерией. Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфункция ПЖ проявляется повышением в нем диастолического давления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией ПЖ давление в правом предсердии обычно повышено, амплитуда волны А увеличена. Декомпенсация ПЖ (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и появлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии |
Лечение | Изолированный врожденный стеноз клапана легочной артерии: операция выбора — баллонная вальвулопластика; более сложные поражения требуют хирургического лечения. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии обычно не настолько тяжелый, чтобы было показано хирургическое вмешательство, часто эффективна баллонная вальвулопластика. Другие причины: сдавление легочной артерии аневризмой синуса Вальсальвы требует хирургического вмешательства на корне аорты. При тромбах в проксимальном отделе легочной артерии применяют тромболитики или проводят эмболэктомию. При сдавлении опухолями показана лучевая терапия или хирургическая декомпрессия легочной артерии |
Протезированные клапаны
Общие сведения
Протезирование клапанов сердца вошло в клиническую практику в 60-х годах нашего столетия, и с этого времени прогноз у больных с пороками сердца коренным образом изменился. Однако осложнения, вызываемые протезами и антикоагулянтной терапией, настолько разнообразны и часты, что наличие протеза само по себе должно рассматриваться как патологическое состояние. К основным осложнениям относятся регургитация (клапанная или околоклапанная), обструкция (тромбом, разрастаниями соединительной ткани или вегетациями), инфекционный эндокардит, эмболии артерий большого круга, относительный стеноз при нормально функционирующем протезе (малый размер протеза), гемолиз, осложнения антикоагулянтной терапии. Протезы различаются в зависимости от материала и конструкции; существует два основных типа протезов: механические (с жестким каркасом) и биологические. Механические и биологические протезы отличаются по гемодинамическим характеристикам, долговечности и тромбогенности.
Механические протезы
долговечность
тромбогенность | Подразделяются на шаровые (например Старра—Эдвардса), дисковые (например Бьерка—Шайли) и двустворчатые (например Сент-Джуд Медикл). По сравнению с биопротезами главное преимущество механических протезов — долговечность, главный недостаток — тромбогенность(отсюда — необходимость постоянной антикоагулянтной терапии). Все протезы, в частности механические, создают стеноз, особенно при небольшом размере и при увеличении кровотока (как это происходит при клапанной и околоклапанной регургитации, при физической нагрузке и инфекциях). Двустворчатые низкопрофильные протезы (например Сент-Джуд Медикл), особенно при небольших размерах, по своим гемодинамическим характеристикам превосходят высокопрофильные (например Старра— Эдвардса); дисковые протезы (например Бьерка—Шайли) функционируют несколько хуже двустворчатых. Из механических протезов клапан Сент-Джуд Медикл наименее тромбогенный, особенно в митральной позиции, где вероятность тромбообразования особенно велика |
Долговечность — очень высокая, что подтверждают исследования со сроком наблюдения до 30 лет. Первичные (не вызванные инфекционным эндокардитом) поломки редки (исключение — поломки стойки запирательного элемента в некоторых моделях клапана Бьерка—Шайли) | |
Основной недостаток механических протезов — тромбогенность, обусловливающая необходимость постоянной антикоагулянтной терапии(которую начинают через 2 сут после операции), независимо от позиции, в которой установлен протез |
тромбогенность (продолжение)
риск антикоагулянтной терапии | Риск тромбоэмболий наиболее высок в течение первого года после операции. Несмотря на терапию варфарином (MHO на уровне 3,0—4,5), риск тромбоэмболий высок (0,2% летальных и 2% нелетальных осложнений в год). Осложнения при протезе в митральной позиции возникают значительно чаще, чем в аортальной. При протезе в трикуспидальной позиции риск тромбоэмболий настолько велик, что применяют только биопротезы. Если хотя бы один раз возникла тромбоэмболия, вызванная наличием протеза, то риск повторных эмболий повышен |
У больных с механическими протезами риск осложнений и летальность сильно обусловлены постоянной антикоагулянтной терапией; это отчасти влияет и на выбор протеза. Постоянная антикоагулянтная терапия, даже при умеренном увеличении MHO (до 3,0), значительно повышает риск кровотечений | |
Биопротезы
тромбогенность
долговечность | Свиные клапаны, примером которых служат клапан Ханкока (получаемый из аортального клапана свиньи, в котором правая створка заменена на заднюю створку от другого клапана) и клапан Карпентье—Эдвардса (свиной клапан на каркасе, покрытом тефлоном). По гемодинамическим характеристикам оба клапана сопоставимы с низкопрофильными механическими протезами(двустворчатым и дисковым). Все большую популярность для протезирования аортального клапана приобретают аллотрансплантаты (человеческие клапаны) |
Риск тромбоэмболий существенно ниже, чем после имплантации механических протезов, но полностью избежать антикоагулянтной терапии не удается.Биопротезы требуют антикоагулянтной терапии в течение 2—3 мес после операции (пока не произойдет эндотелизация пришивного кольца). После протезирования митрального клапана вероятность тромбоэмболий по сравнению с механическими протезами существенно меньше, но в аортальной позиции разница незначительная | |
Основной недостаток — недолговечность. Со временем развивается фиброз и кальциноз, вначале вдоль комиссур (места наибольшего напряжения), затем процесс распространяется на створки. Эти дегенеративные изменения вызывают увеличение жесткости створок, уменьшение гибкости, и в результате — стеноз протеза. Такие створки подвержены надрывам, перфорации и разрыву, что приводит к недостаточности |
долговечность (продолжение) | Нарушение функции биопротеза проявляется через 4—5 лет после операции и в дальнейшем прогрессирует; вероятность дисфункции через 10 лет после операции — 20%, через 15 лет— 50%. Долговечность аллотрансплантатов, возможно, несколько выше, чем других биопротезов, хотя точных данных нет. Факторы, влияющие на долговечность: • возраст: вероятность дисфункции протеза обратно пропорциональна возрасту на момент операции; долговечность биопротезов недопустимо низка в детском и молодом возрасте и относительно высока у пожилых (старше 70 лет); • позиция:вероятность дисфункции протеза в митральной позиции через 10 лет выше в 2 раза, чем в аортальной, а через 15 лет — в 2—4 раза; • хроническая почечная недостаточностьи гиперкальциемия (при гиперпаратиреозе): увеличение риска дисфункции и скорости ее прогрессирования; • беременность. Поскольку повторная операция сопряжена с высоким риском, а результаты ее в целом хуже, чем первой, именно недолговечность биопротезов оказывает решающее влияние на выбор протеза | |
Выбор протеза факторы, определяющие выбор
показания к имплантации биопротезов
показания к имплантации механических протезов | Сердечные: позиция и размер, необходимость одновременного протезирования нескольких клапанов, дополнительные факторы, обусловливающие необходимость антикоагулянтной терапии, включая предшествовавшие операции тромбоэмболии, объем левого предсердия, мерцательную аритмию, анамнестические указания на ТЭЛА. Внесердечные: возраст, возможность антикоагулянтной терапии (риск кровотечения, желание и способность следовать схеме лечения), почечная недостаточность и гиперкальциемия, планируемая беременность. Свойства протезов: долговечность, тромбогенность, необходимость антикоагулянтной терапии | |
Противопоказания к постоянной антикоагулянтной терапии (геморрагические диатезы, повторные желудочно-кишечные кровотечения, алкоголизм, нежелание или неспособность следовать схеме лечения). Следует, однако, иметь в виду, что в течение 3 мес после операции (пока происходит эндотелизация биопротеза) показана антикоагулянтная терапия Возраст старше 65—70 лет, особенно если требуется протезирование аортального клапана (вероятность дегенерации протеза в течение оставшейся жизни мала). Протезирование трехстворчатого клапана, даже при одновременной имплантации механического протеза в митральной или аортальной позиции. Планируемая беременность. Несмотря на то. что имплантация биопротеза позволяет избежать терапии варфарином и связанного с ней риска для матери и плода, имеется угроза быстрой дегенерации протеза. При митральном или аортальном стенозе альтернативой может быть баллонная вальвулопластика | ||
Возраст до 65 лет (особенно если требуется протезирование митрального клапана), если нет противопоказаний к постоянной антикоагулянтной терапии |
Осложнения