Акромегалия и гигантизм

Акромегалия – это заболевание вызванное повышенным уровнем гормона соматостатином (гормон роста) и характеризуется патологическим ростом костей хрящей, а так же мягких тканей и органов по дипропорциональному росту.

У детей – к повышенному росту, причем пропорции тела правильные, называется – гигантизм. муж – рост более 2 м, жен – 1,9 м.

Распространенность заболевания 50 чел на 1 миллион. Одинаково часто поражаются муж и жен, заболевание приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология: наследственность, чаще опухоли гипофиза, аденома гипофиза, опухоли окружающих тканей, в том числе злокачественные, кисты мозговые, ЧМТ, нейроинфекции, повышенная продукция соматолибирина (опухоли, инфекции).

Клиника:

1. стадия преакромегалическая – симптомы не выражены Д. ставится при случайном обнаружение увел гормоне..

2. стадия гипертрофическая – стадия разгара, непропорциональное разрастание костно - хрящевой ткаии, черты лица укрупняются, искажаются (увеличивается нос, скулы, надбровные дуги, подбородок вперед, увеличены уши), дистальные отделы конечностей увеличивается в ширину и кисти и стопы приобретают лопатовидную форму. За счет роста челюстей увеличиваются межзубные промежутки. Разрастаются и мягкие ткани: увеличиваются губы, язык с трудом помещается во тру, на нем следы зубов. Кожа утолщается собирается в толстые складки. Из за роста сальных и потовых желез влажность и жирность кожи повышается, увели рост волос на туловище и конечностях. Голосовые связки утолщаются и голос становиться грубым. Инструментальные исследования выявляют гипертрофию внутренних органов (ЭКГ лев жел, ЭХО кг, УЗИ, МРТ, КТ) в эту стадию сила и работоспособность больного увеличена.

3. стадия Кахектическая – в эту стадию начинает декомпенсация костно мышечной системы и внутренних органов: дистрофия, а затем атрофия мышц в результате падает физическая сила и работоспособность иногда возникает полная адинамия. Развивается полиорганная недостаточность (легочная, сердечная, печеночная, почечная). Примерно у половины больных развивается повышение к толерантности к глюкозе (САХ диабет). У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин – половая функция.

4. Опухолевая стадия –                  в случае значительного роста опухоли, что приводит к сдавлению окружающих тканей. Головные боли, головокружения, расстройства сна, онемение конечностей, прогрессирующее снижение зрения и сужение зрительных полей. Жажда, сонливость, полиурия, колебание температуры тела.

Осложнения: сахарный диабет, гипертензия, сердечная легочная печеночная почечная недостаточность, половая дисфункция. Депрессия, потеря зрения, у детей искривление ног и патологические переломы костей.

Диагностика (дополнительные методы):

1. Определение в крови саматотропина, 3 дня подряд в утренние часы.

2. Сахар крови натощак, сахарная нагрузка,

3. Сахарная нагрузка с определение уровня соматотропина (в норме повышение уровня глюкозы приводит к уровню снижения гормона роста, при патологии этого не происходит)

4. Ренгенография черепа (опухоль в турецком седле и признаки внутричерепной гипертензии)

5. КТ и МРТ

Обращать внимание на значительное опережение ровесников в росте.

Лечение:

1. Консервативный – препараты уменьшающие выработку гормона роста – октреотид, лапреотид

2. Хирургическое удаление опухоли.

3. Лучевая терапия.

Профилактика: ЗОЖ, борьба с курением и алкоголизма, профилактика ЧМТ особенно в детском возрасте, профилактические осмотры для раннего выявления заболевания

Вторичная: диспансеризая, эндокринолог, хирург, офтальмолог.

 

Карликовость

– задержка роста и физического развития из-за недостатка гормона роста.

Редко, мальчики в 2 раза чаще. Карликовость муж ниже 130, жен ниже 120 см.

Этиология: см выше.+ последствия лучевой терапии и операции на гипофизе.

Клиника: маленький рост, скорость роста у ребенка не превышает 3-4 см в год. В норме 7-8. Недоразвитие половых органов склонность к гипотонии, слабое развитие мышечной системы.

Диагностика та же

Лечение:

1. Гормоно-заместительная терапия гормоном роста пожизненна.

2. Дополнительно половые гормон

 

Не сахарный диабет

- это заболевание обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью АДГ (вазопрессина) и характеризуется полиурией и полидипсией (жажда).

Этиологии и патогенез:

1. Патология гипатоломо – гипофизарной системы (см выше)

2. Поражение почек (нефрогенная форма)

АДГ в номе вызывает обратное всасывание мочи в дистальных канальцах и собирательных трубочках почек. При дефиците АДГ или при не чувствительности клеток канальцев к АДГ вся профильтрованная в клубочках вода выделяется с мочой, развивается полиурия, которая при ограничение питьевого режима может привезти к дегидротации организма – развивается полидипсия.

Вместе с водой теряется много минер солей. Заболевание редкое, страдают оба пола одинаково.

Клиника: начало может быть внезапное или постепенное. Развивается обильное и частое мочеиспускание и жажда. Суточное кол-во мочи от 3 до 1,5 и более литров мочи, основное мочеиспускание в ночное время. Больной не может спать, везти нормальный образ жизни. Часто теряют трудоспособность. Отмечается снижение аппетита, массы тела, потоотделение. Повышается раздражительность, утомляемость, нарушается функции ЖКТ. У детей отставание в физическом и половом развитие, у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение потенции. Психические нарушения - бессонница и эмоциональная неуравновешенность. При ограничении (волевом) жидкости развивается дегидратация - головная боль, выраженная сухость кожи и слизистых, тошнота и рвота, повышение температуры, тахикардия, сгущение крови, судороги, нарушение псих функции, коллапс.

Диагностика:

Ø Моча: низкий удельный вес, при отсутствии других патологических изменений.

Ø Гиперосмолярность плазмы (сгущение крови)

Ø Кровь на гормоны – опред уровня АДГ в крови.

Ø Проба с питуитрином (препарат гормона АДГ).

Ø Для выявление причины заболевания делаем рентген, КТ, МРТ, см диагностику выше.

Лечение:

1. Радикально: ликвидация основной причины.

2. Консервативно: чаще всего на ней и ведут больных – диета: ограничить белки, соль по норме, рекомендуется побольше овощей, фруктов, соков, компотов, молоко молочнокислые продукты.

3. Медикаментозно: гормонозамещение – десмопресин - меринин (таб), капли в нос – адиуретин. Дозы индивидуально. Капли предпочтительнее.              

4. Общеукрепляющая терапия и коррекция осложнений.

Прогноз:

Для жизни благоприятный если не ограничивать жидкость, выздоровление редко –только при излечение нейроинфекции

Но при правильной гормоно заместительной терапии с сохранением работоспособности.

Профилактика см выше.

 

Лекция № 5