Виды и патогенез желтух

Желтуха - это не заболевание, это синдром, то есть комплекс патологических проявлений, связанных с нарушением функций печени и пигментного обмена, сопровождающийся окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие накопления в крови (и далее в тканях) избыточного количества билирубина.

По происхождению различают:

• надпеченочные (гемолитические),

• печеночные (паренхиматозные),

• подпеченочные (обтурационные).

Надпеченочные желтухи обусловлены повышенным распадом эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием билируби­на, недостаточностью функции захвата билирубина печенью. В результате наблюдается, увеличение в крови содержания непрямого билирубина. Наряду с этим наблюдается повышение концентрации стеркобилиногена в кале и моче. К ним относятся различные типы гемолитической желтухи — дефекты эрит­роцитов, аутоиммунные гемолитические желтухи, рассасывающиеся массивные гематомы, инфаркты.

Печеночные желтухи. Возникновение этой формы желтухи обусловлено патологическими процессами поражающими непосредственно печень. Выделяют печеночно-клеточную (паренхиматозную), энзимопатическую и холестатическую разновидности печеночных желтух.

Печеночно-клеточная желтуха рязвивается вследствие поражения гепатоцитов (при вирусных гепатитах, токсическом поражении печени), которая сопровождается в случае значительного их повреждения нарушением всех функций печеночных клеток.

Энзимопатическая желтуха обусловлена, главным образом, наследственными нарушениями метаболизма билирубина в гепатоцитах (снижением в них синтеза ферментов, обеспечивающих либо захват непрямого билирубина из крови, либо коньюгирование непрямого биолирубина, либо экскрецию прямого билирубина в желчные капиляры).

Холестатическая желтуха возникает из-за нарушений оттока желчи по внутрипеченочным желчевыводящим путям. Наблюдается при билиарном циррозе, применении ряда лекарственных препаратов (аминазина и др.), при некоторых формах вирусного гепатита. От паренхиматозной желтухи отличается менее выраженными расстройствами функции гепатоцитов.

Подпеченочные желтухи Этот вид развивается в тех случаях, когда затрудняется выведение желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в 12-типертную кишку.

Нарушение оттока желчи сопровождается повышением давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, повышением проницаемости стенок и диффузией компонентов желчи в кровеносные капилляры. В случаях полной обтурации ЖВП возможен разрыв желчных капилляров и выход желчи за пределы последних. При этом желчь, вступая в контакт с печеночной тканью, вызывает ее повреждение, проявляющееся в виде билиарного гепатитасдавлением протоков извне опу­холью, эхинококком, сужением рубцами.

Виды печеночной комы. Особенности их патогенеза.

Печеночная кома - клинический синдром, характеризующийся расстройством сознания и признаками печеночно-клеточной недостаточности, обусловленными массивным некрозом клеток печени.

Различают 2 основных вида печеночной комы:

•печеночно-клеточная (эндогенная);

•портокавальная (шунтовая или экзогенная).

В основе печеночно-клеточной комы, обусловленной массивным некрозом паренхимы печени, лежат чаще всего острый вирусный гепатит (преимущественно сывороточный), отравления грибами, промышленными ядами, медикаментозными средствами (антидепрессанты, сульфаниламиды и др.).

Портокавальная кома развивается чаще всего у больных циррозом печени при повышенном потреблении белка, кровотечении из варикозных вен пищевода и желудка, длительной задержке стула, обильной рвоте и поносе, гипокалиемии, удалении большого количества асцитической жидкости, оперативных вмешательствах, интеркуррентной инфекции, избыточном приеме седативных средств, употреблении алкоголя, шоке.

Патогенез

Аммиак образуется в толстом и отчасти тонком кишечнике микроорганизмами из мочевины, аминокислот (метионина) и при переваривании некоторых белков. Полный метаболизм аммиака и аминогрупп аминокислот в цикле с образованием мочевины и глутамина происходит почти исключительно в печени во время первого пассажа крови, оттекающей из кишечника, поэтому в норме в системной крови определяются лишь следовые количества аммиака. Гипераммониемия и гипераминоацидемия у больных циррозом печени обусловлена развитием портокавальных анастомозов и нарушением способности печеночных клеток синтезировать мочевину.
Гипераммониемия при циррозе печени вызывает усиленный катаболизм белка и повышенное использование в качестве источников энергии аминокислот с разветвленной цепью (валин, лейцин, изолейцин). Интенсивный метаболизм их в мышечной ткани сопровождается поступлением из мускулатуры в кровь значительных количеств ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, метионина и триптофана). Избыток их приводит к синтезу ложных нейротрансмиттеров (октопамин, фенилэтиламин, тирамин, фенилэтиноламин, серотонин), которые прерывают передачу возбуждения в нервно-мышечных синапсах и в ЦНС и приводят к развитию энцефалопатии.