По наличию этиологического фактора:
Ø Первичная (идиопатическая) узловатая эритема – основное заболевание не выявлено
Ø Вторичная узловатая эритема – основное заболевание выявлено
По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса:
l Острая УЭ: острое начало и быстрое развитие ярко-красных болезненных имеющих сливной характер узлов на голенях с отеков окружающих тканей.
Сопутствующие проявления: температура до 38-39°С,слабость, головная боль, артралгии/артрит.
Заболеванию, как правило, предшествуют а-стрептококковые тонзиллиты/фарингиты вирусные инфекции. Узлы бесследно исчезают через 3-4 недели без изъязвлений. Рецидивы редки.
l Подострая (мигрирующая) УЭ: клинические проявления аналогичны острому течению, но с менее выраженным асимметричным воспалительным компонентом. Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Отмечается периферический рост узлов и их разрешение в центре. Заболевание может длиться до нескольких месяцев.
l Хроническая УЭ: упорное рецидивирующее течение, обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне сосудистых, аллергических, воспалительных, инфекционных или опухолевых заболеваний.
Обострение возникает чаще весной-осенью.
Узлы локализуются на голенях (на передне-боковой поверхности), величиной с грецкий орех с умеренной болезненностью и отечностью голеней/стоп.
Рецидивы длятся месяцами, одни узлы могут рассасываться, другие появляться.
СТАДИИ УЗЛА:
I. Стадия созревания: характеризуется розовым умеренно болезненным уплотнением без четких границ, развивается в течении первых 3-7 дней заболевания.
II. Развернутая (зрелая) стадия: представляет собой болезненный ярко-красно-багровый узел с четкими границами и пастозностью окружающих тканей, которая длится в течение 10-12 дней болезни.
III. Стадия разрешения: безболезненное подкожное или сине-желто-зелёного цвета (симптом «синяка») уплотнение без четких границ от 7 до 14 дней.
Успех в диагностике УЭ, в первую очередь, зависит от тщательно собранного анамнеза с указанием сведений о предшествующих заболеваниях, принимаемых лекарственных средствах, заграничных поездках, домашних животных, хобби и наследственных заболеваниях.
Клинические критерии диагноза узловатая эритема:
1) Мягкие эритематозные или с наличием симптома «синяка» узлы диаметром 1- 5см и четкими границами.
2) Локализация высыпаний преимущественно на переднебоковых поверхностях голеней, реже на бедрах и верхних конечностях.
3) Длительность заболевания менее 6 недель.
4) Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.
Проведение гистологического исследования биоптата кожи требуется в редких случаях, обычно при несоответствии клиническим критериям заболевания, при рецидиве болезни.
Гистологическое исследование биоптата кожи выявляет острую воспалительную реакцию в нижних слоях дермы и подкожной клетчатке.
В острой стадии заболевания наряду с инфильтративным васкулитом мелких сосудов дермы и подкожной жировой клетчатки в междольковых перегородках выявляют рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток с примесью нейтрофилов и эозинофилов. В поздней стадии инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов, плазматических клеток, лимфоцитов.
Местами обнаруживают эпителиоидные и гигантские клетки. Стенки сосудов резко инфильтрированы, выражена пролиферация эндотелия. Абсцессы или некрозы в жировой ткани отсутствуют.
Особенностью УЭ являются радиальные гранулемы Мишера, которые состоят из маленьких, четких узловых скоплений гистиоцитов вокруг центральной области, имеющей вид звезды.
Патоморфологические различия острой, подострой и хронической стадии УЭ.
При остром течении УЭ морфологические изменения локализуются главным образом в подкожной жировой клетчатке, а в дерме обнаруживается лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация с рассеянными скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток.
При подостром течении наряду с признаками инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов выявляется распространенный воспалительный инфильтрат в междольковых перегородках.
Хроническая УЭ проявляется гиподермальным васкулитом средних и мелких сосудов с утолщением стенок и пролиферацией эндотелия капилляров междольковых перегородок. В клеточном инфильтрате, помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов, нередко обнаруживаются гигантские клетки.
Скрининговое обследование пациентов с узловатой эритемой
1. Опрос больного:
· наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника
· прием медикаментов
· наследственная предрасположенность
· патология поджелудочной железы и печени
· зарубежные поездки и пр.
2. Лабораторное обследование:
Ø общий анализ крови, общий анализ мочи
Ø биохимическое исследование (печеночные фракции, амилаза, липаза, трипсин, ферритин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа)
Ø иммунологическое обследование (СРБ, РФ, ds-ДНК, АНФ, ANCA)
Ø серологическое исследование (антистреплолиз, антитела к иерсиниям, семейство Herpesviridae и т.д.)
Ø внутрикожный туберкулиновый тест
Ø компьютерной томографии органов грудной клетки (при необходимости проведение компьютерной томографии внутренних органов)
Ø УЗИ внутренних органов
Ø биопсия узла (редко)