Лечение больных узловатой эритемой

Основным методом терапии УЭ является устранение провоцирующего фактора.

Необходимо соответствующее лечение инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития УЭ.

Лекарственная терапия обычно симптоматическая, так как в большинстве случаев патологический процесс спонтанно разрешается. Пациенты должны быть предупреждены о возможной активации процесса в течение 2-3 месяцев. Рецидивы УЭ развиваются в 33–41% случаев, вероятность их развития увеличивается, если триггерный фактор заболевания неизвестен. Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.

ü Больным УЭ назначают полупостельный режим.

Ø Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП):

- диклофенак 150мг в сутки в 2–3 приема перорально в течение 1,5- 2-х месяцев (D)

- мелоксикам 15 мг в сутки внутримышечно в течение 3 дней, затем 15 мг в сутки перорально в течение 2 месяцев. (D)

Ø Антигипоксанты и антиоксиданты

Этилметилгидроксипиридина сукцинат по 250 мг перорально 3-4 раза в сутки. (D)

Локальная терапия на область узла

- аппликации с 33% раствором Диметилсульфоксидом 2 раза в день в течение 10-15 дней;

- Нимесулид 1% гель на очаги поражения равномерным тонким слоем, не втирая, 3–4 раза в сутки в течение 3-х недель (D)

-клобетазола дипропионат 0,05% мазь 2 раза в день на очаги поражения 1 месяц.

Ø Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

- троксерутин 2% гель наносят равномерно тонким слоем 2 раза в сутки (утром и вечером) на пораженные участки кожи, осторожно втирая до полного впитывания (D)

Физиотерапевтическое лечение

- электро (фоно) форез с гидрокортизоном (1% мазь) на узлы №10. (D)

ПРОФИЛАКТИКА УЗЛОВАТОЙ ЭРИТЕМЫ

Раннее выявление факторов, провоцирующих развитие УЭ, и их устранение.

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ

Идиопатические воспалительные миопатии(ИВМ) — группа хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация идиопатических воспалительных миопатий (модиф. Miller 1994)

1. Первичный идиопатический полимиозит (ПМ)

2. Первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ)

3. Миозит, ассоциированный с другими системными СЗСТ

4. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)

5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

6. Миозит с включениями (inclusion-body myositis)

7. Гранулематозный миозит

8. Эозинофильный миозит

9. Миозит при васкулитах

10. Орбитальный миозит (глазных мышц)

11. Фокальный (узелковый) миозит

12. Оссифицирующий миозит

ДИАГНОСТИКА ПМ/ДМ

Диагностика ПМ/ДМ основывается на данных клинического, анамнестичекого обследования, мышечной биопсии, результатах лабораторного и электромиографического (и-ЭМГ) исследования.

Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

Классический ПМ/ДМ

Bohan, Peter 1975

1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.

2. Характерные кожные изменения.

3. Первично-мышечные изменения по И-ЭМГ.

4. Гистологические изменения (некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон).

5. Повышение уровня ≪мышечных≫ ферментов:

КФК, миоглобина, альдолазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.

Достоверный ПМ = 4 критерия п.1 - 4.

Достоверный ДМ = 4 критерия, включая п.5.

Вероятный ПМ = 3 критерия п.1 – 4.

Вероятный ДМ = 3 критерия, включая п.5.

Возможный ПМ = 2 критерия п.1 - 4.

Возможный ДМ = 2 критерия, включая п.5.

Антисинтетазный синдром

(предварительные критерии) Solomon, 2011

Антисинтетазный синдром (АСС) - особый тип течения дерматомиозита, характеризующийся острым началом, интерстициальным легочным фиброзом, резистентностью к стандартной глюкокортикостероидной терапии.

Большие критерии АСС:

1. Интерстициальное поражение легких (ИПЛ), не связанное с влиянием окружающей среды, профессиональной деятельностью, приемом лекарств.

2. Полимиозит или дерматомиозит, согласно критериям Bohan и Peter.

Малые критерии:

1. Артриты

2. Феномен Рейно

3. ≪Рука механика≫

Миозит с включениями

Askanas R.C., Di Mauro 1995

1. Клинические диагностические критерии: длительность больше 6 месяцев,

возраст начала – старше 30 лет,

слабость сгибателей пальцев, сила сгибателей запястья и пальцев ≥ разгибателей.

2. Лабораторные: незначительное повышение КФК.

3. Морфологические: инвазия мононуклеарными воспалительными клетками ненекротизированных мышечных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутриклеточные депозиты амилоида или 15-18 нмтубулофиламенты на электронной микроскопии;

4.Электромиографические: признаки воспалительной миопатии, но возможно наличие увеличенных по неврогенному типу потенциалов.

Лабораторно- инструментальные методы исследования

Увеличение КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.

Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке пациентов в 50% при ПМ/ДМ. Присутствие миозит-ассоциированных антител наблюдается и при других ревматических заболеваниях.

Антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно.

Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.

Позитивность по антисинтетазным антителам(анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) сопряжена с АСС.

И-ЭМГ – выявляет локализацию поражения,

определяет степень выраженности нарушенных функций,

стадию и характер патологического процесса.

Метод контроля за эффективностью терапии.

КТВР - выявляет вовлечение легочной ткани (от базального пневмосклероза до ФА).

МРТ - ранняя диагностика заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани, в т.ч., до появления клинических признаков болезни.

Функциональные легочные тесты

Среди неинвазивных методов диагностики ИПЛ наиболее доступными и информативными являются Функциональные легочные тесты (ФЛТ).

При ИПЛ функциональный профиль выявляет рестриктивный тип вентиляционных нарушений.

Спирометрия – самый простой и распространённый метод функциональной диагностики, предназначенный для измерения лёгочных объёмов при различных дыхательных манёврах, как спокойных, так и форсированных.

Метод позволяет установить, существуют ли нарушения вентиляционной функции, определить их тип (рестриктивный, обструктивный, смешанный) и мониторировать течение заболевания.

Морфологическое исследование

В основе ПМ, ДМ и миозита с включениями лежат различные патогенетические механизмы.

Дерматомиозит является комплемент-зависимой микроангиопатией, ведущей к разрушению капилляров, повышенной инфильтрации плазмой и воспалительными клетками перифасцикулярных пространств.

Воспаление - преимущественно периваскулярное, но может выявляться перифасцикулярно и сочетается с перифасцикулярной атрофией мышечных волокон.

Наличие перифасцикулярной атрофии, даже при отсутствии воспаления, повышает вероятность наличия дерматомиозита.

При полимиозите и спорадическом миозите с включениями в эндомизии наблюдаются множественные очаги воспаления, где выявляются CD8+ Т-клетки, которые проникают в неизмененные мышечные волокна, экспрессирующие антиген МНС-I, который располагается на поверхности большинства волокон.

Воспалительные изменения при миозите с включениями, как правило, более заметны в начале заболевания. В дальнейшем преобладают дегенеративные изменения.

Мануальное тестирование силы проксимальных и аксиальных мышц проводится согласно рекомендациям IMACS и оценивается по 10-и бальной шкале:

баллы Выполняемые движения

Нет движения

0 Нет никакого сокращения мышцы

Движение в горизонтальной плоскости

1 Частичный объем движения в горизонтальной плоскости

2 Полный объем движения в горизонтальной плоскости

Движение против гравитации