Знание темы необходимо для решения профессиональных задач по диагностике и лечению больных амилоидозом.
Изучение темы обеспечивается знанием и повторением курса нормальной анатомии и физиологии, патанатомии мочевыделительной системы, сердечно-сосудистой, легочной системы, клинической иммунологии, пропедевтики внутренних болезней, клинической фармакологии.
Цель занятия: знать этиологию, патогенез, клиническую картину, осложнения и лечение амилоидоза (первичного и вторичного).
Уметь собирать жалобы и анамнез, проводить физикальные и лабораторно-инструментальные обследования больных с амилоидозом (первичным и вторичным), назначить терапию.
Студент должен уметь:
1) Заподозрить амилоидоз почек на основании клинических данных и анализа мочи;
2) Доказать наличие поражения почек и других органов (амилоидоз первичный и вторичный);
3) Установить форму, стадию и осложнения амилоидоза почек;
4) Назначить индивидуальную терапию.
Студент должен знать: вопросы для подготовки к занятию (контроль исходного уровня).
|
|
1) Этиологию и патогенез амилоидоза;
2) Клиническая классификация амилоидоза;
3) Клинические проявления и патогенез основных синдромов амилоидоза;
4) Характеристика форм амилоидоза (первичного и вторичного);
5) Осложнения амилоидоза;
6) Лечение амилоидоза
Оснащение занятия
1) Больных с клиническо-лабораторной картиной амилоидоза;
2) Результаты лабораторного и инструментального обследования больного с амилоидозом: клинические анализы крови, клинические анализы мочи, биохимическое исследование крови, функциональные пробы почек (Реберга, Зимницкого, динамическая сцинтиграфия почек, УЗИ почек, ЭХО-КГ, ЭКГ);
План проведения занятия
1. | Введение, создание мотивации для изучения темы | - 10 минут |
2. | Проведение контроля исходного уровня знания (тестовый контроль) | - 10 минут |
3. | Опрос студентов, обсуждение вопросов, решение ситуационных задач | - 10 минут |
4. | Самостоятельная курация больных в палате, в том числе тематических больных | - 60 минут |
5. | Клинический разбор по теме занятия | - 60 минут |
6. | Обсуждение результатов курации, оценка итогового уровня знаний (клинические задачи) | - 20 минут |
7. | Заключение: подведение итогов (бально-рейтинговая система). Задание на следующее занятие | - 10 минут |
III. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА
1. Установление наличия заболевания почек с преимущественным поражением клубочков:
- анализ мочи: протеинурия (обычно невысокая и селективная за счет глобулинов), может быть небольшое количество форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров; олигурия;
|
|
- клинические признаки: могут быть отеки, артериальная гипо- или гипертензия, похудание, анемия.
2. Установление основного заболевания, могущего быть причиной амилоидоза: бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легких, эмпиема плевры, остеомиелит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), туберкулез, гемопатии (миеломная болезнь, лимфогранулематоз).
3. Установление поражения других органов (непостоянно, при первичном амилоидозе):
- печени и селезенки: увеличение с малым нарушением функции печени
- кишечника: поносы, кровотечения; синдромы нарушения всасывания, плохого питания, экссудативной энтеропатии;
- сердечно-сосудистой системы: кардиомегалия разной степени, сердечная недостаточность (рестриктивная кардиснмиопатия), изменения ЭКГ;
- надпочечников: хроническая надпочечниковая недостаточность - гипогидратация, гипотензия, гипонатриемия, ги^перкалиемия, гипогликемия, снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови;
- нервной системы: поражение периферических нервов с изменениями чувствительности.
4. Доказательство наличия амилоидоза: биопсия слизистых оболочек полости рта или прямой кишки, реже - подозреваемого органа. Окраска биоптата конго красным и исследования в поляризационном микроскопе.
5. Определение формы амилоидоза: вторичный - при наличии основного воспалительного или опухолевого процесса; наследственный, за счет генетического дефекта синтеза белка - при семейном анемнезе, проявлениях периодической болезни (периодическая лихорадка, боли в животе, в суставах с полным обратным развитием); первичный - при отсутствии основного заболевания или генетических нарушений. Кроме того, при первичном амилоидозе чаще поражается сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, легкие, реже - почки.
Следует учитывать, что поражение почек при указанных заболеваниях может носить различный характер (гломерулонефрит, пиелонефрит). Решающим для диагноза является гистологическое исследование биоптата.
6. Определение стадии амилоидоза почек и функционального состояния почек. Начальная (скрытая) стадия: клинические проявления ограничиваются симптомами
основного заболевания, поражение почек обнаруживается только при анализе мочи:
небольшая протеинурия, микрогематурия, единичные цилиндры, функция почек не нарушена.
Нефротическая (отечная): отеки почечного типа при нормальном артериальном
давлении; в моче массивная (более 3,5 г/сут) протеинурия; в крови гипопротеинемия за счет альбуминов и диспротеинемия, гиперлипидемия (увеличение уровня холестерина, бета-липопротеинов, триглицеридов).
Азотемическая стадия: проявления хронической почечной недостаточности, клинические и лабораторные, артериальная гипертензия.
Осложнения амилоидоза почек: кровотечения, сердечная недостаточность,
интеркуррентные инфекции. Во II и III стадии возможен тромбоз сосудов почек: приступообразные боли в пояснице, гематурия, олигоанурия, может быть развитие острой почечной недостаточности.
Критерии диагноза амилоидоза почек: мочевой синдром, наличие хронического воспалительного, опухолевого заболевания или полиорганного процесса, биопсия слизистых или почки.
Оформление диагноза: основное заболевание, форма и стадия амилоидоза почек, амилоидные поражения других органов, осложнения.
Лечение
Амилоидоз - необратимый процесс. Лечение направлено лишь на приостановление прогрессирования этого процесса и коррекцию имеющихся синдромов.
1) Уменьшение хронической антигенной стимуляции, вызывающей образование амилоида - лечение основного заболевания.
2) Ингибиция синтеза, отложения и лизис амилоидных отложений: аминохинолиновые препараты, левамизол, колхицин (при периодической болезни). Глюкокортикоиды и иммунодепрессанты не показаны в связи с наличием у больных дефицита иммунитета.
|
|
3) Лечение синдромов (нефротического, артериальной гипертензии, анемии), интеркуррентных инфекций, тромбоза почечных сосудов, почечной недостаточности (консервативное, гемодиализ, трансплантация почек).