Термином «идиопатическая кардиомиопатия» называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости. Выделяют 3 формы кариомиопатий:
1. Дилятационная
2. Гипертрофическая
3. Рестриктивная
Эти заболевания не связаны с ИБС, артериальной гипертонией, пороками сердца, перикардитами, а также со «специфическими поражениями миокарда». Кроме того выделяют т.н. «вторичные» КМП, как следствие некоторых системных заболеваний тоже неясной этиологии (гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз и др.)
Классификация кардиомиопатий
Первичные кардиомиопатии |
Генетические | Смешанные |
ГКМП |
ДКМП |
РКМП (негипертрофическая и недилатационная) |
Аритмогенная правожелудочковая КМП/ дисплазия - «Некомпактный миокард» - «Патология проводящей системы» (Lenegre disease) - «Патология ионных каналов»: Синдром удлиненного QT; Бругада; укороченного QT; катехоламиновая полиморфная ЖТ; идеопатическа ЖТ и др. |
Генетические кардиомиопатии (ГКМП, синдром Бругада)
|
|
Гипертрофическая КМП
Это генетическое, аутосомно-доминантное заболевание, при котором вследствие дефекта генов легких цепей актина и тяжелых цепей β-миозина развиваются гипертрофия кардиомиоцитов и гиперплазия стромы миокарда, сопровождающаяся нарушением систолической и диастолической функции сердца.
ГКМП характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (т.н. изолированный гипертрофический субаортальный стеноз ИГСС) или апикальной части желудочков.
Патогенез ГКМП
n Расстройства гемодинамики обусловлены нарушением диастолической функции сердца: в период диастолы кровь в желудочки, особенно в левый, поступает недостаточно вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъёму конечного диастолического давления (КДД). В этих условиях развивается гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем легочная гипертензия (пассивная)
Таким образом, ГКМП характеризуется:
1. Ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки
2. Уменьшением полости и ригидности стенки левого желудочка
3. Нарушением его диастолического наполнения (без изменения систолической функции)
|
|
4. Увеличением градиента давления между л/ж и аортой
5. Увеличением КДД в л/ж и увеличением левого предсердия.
Клиническая картина
Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов:
1. Одышка при физической нагрузке
2. Утомляемость
3. Перебои в работе сердца
4. Обмороки и головокружения
5. Кардиалгии
6. Стенокардия реже
7. Сердцебиение
8. Отсутствие эффекта от нитроглицерина
Объективные данные
1. Усиленный верхушечный толчок
2. Пульсация слева от грудины 3-4 межреберья
3. Систолический шум в 3-4 межреберье по левому краю грудины, не проводящийся на сосуды шеи
ЭКГ
1. Гипертрофия левого желудочка
2. Блокада левой ножки пучка Гиса
3. «Q» патологическое в левых грудных отведениях
4. Депрессия «ST», «Т» - отрицательный (верхушечная ГКМП), гигантские отрицательные «Т» в V5-V6.
Варианты локализации гипертрофии
миокарда у больных гипертрофической
кардиомиопатией
I — гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки — 10,2%;
II — тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки — 27,5%;
III – тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка, включая симметричную гипертрофию — 43,5%;
IV – гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку желудочка и перегородку— диафрагмальные отделы — 18,8%.
Синдром Бругада
В основе этой кардиомиопатии лежит наследственный дефект натриевых каналов, характеризующийся своеобразным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-3) и пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией.
Клиническая картина при синдроме Бругада характеризуется возникновением обмороков или внезапной смерти на фоне пароксизмов желудочковых тахиаритмий.
ЭКГ-критерии синдрома Бругада:
1. Специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-3
2. Блокада правой ножки пучка Гиса
3. Периодическое удлинение интервала PR
4. Пароксизмы желудочковой тахикардии
Рис. ЭКГ-паттерны типа saddle-back (седлообразный) и coved (сводчатый) при синдроме Бругада