Лекция №5. Больцман доказал, что этот закон справедлив в случае любого потенциального поля для совокупности любых одинаковых частиц

Больцман доказал, что этот закон справедлив в случае любого потенциального поля для совокупности любых одинаковых частиц, находящихся в состоянии хаотического теплового движения.

Проинтегрируем

Считаем атмосферу изотермической

Разделим переменные

Считая газ идеальным

Распределение Больцмана

Опыты Штерна

Распределение Максвелла справедливо для теплового движения молекул и атомов в любых телах.

Среднеквадратическая скорость молекул

Средняя скорость молекул

Наиболее вероятная скорость

Закон распределения Максвелла

Это мера ширины или рассеяния плотности вероятности вокруг среднего.

Дисперсия

Среднее значение

Среднестатистические характеристики

Функция распределения характеризует плотность вероятности распределения частиц по их параметрам.

Правило нормировки

Сумма вероятностей всех возможных х.

Тогда

Статистический метод исследования системы

Распределение Больцмана

Закон распределения Максвелла

Среднестатистические характеристики

Статистический метод исследования системы

План

Лекция

Пусть имеется N одинаковых молекул, х – кинетическая энергия молекул, которая может изменяться: x₁, x₂, …, x_i, причем

Вероятность того, что х имеет значение x_i.

dP_x – вероятность того, что величина х имеет значения, заключенные в пределах dx:

f (x) – функция плотности вероятности.

Смысл функции распределения:

Это распределение по скоростям молекул макроскопической физической системы, находящейся в статистическом равновесии, при условии, что движение молекул подчиняется законам классической механики.

Число молекул, абсолютные значения скоростей которых лежат в интервале от v до v+dv:

Рассмотрим столб воздуха с поперечным сечением S=1. Убыль давления при переходе от h к h+dh равна весу воздуха в столбе высотой dh.

где P₀ – давление у поверхности земли

n– плотность молекул на высоте h

n₀– плотность молекул на высоте h₀

Формирование полноценного иммунного ответа обусловлено:

-генетическим контролем

-анатомо-функциональным состоянием иммунной системы.

Генетический контроль осуществляет ген иммунного ответа, расположенный на 6 хромосоме. Этот тип генетического контроля осуществляет специфичность ответа на различные антигены.

При дефекте строения иммунной системы(гипоплазия тимуса)-происходит нарушение и недостаточность Т- клеточного звена им. системы, что приводит к невозможности формирования полноценного им. ответа.

Отказ того или иного механизма приводит к развитию ИД.

Иммунодефициты могут быть:

Первичные и вторичные,

По виду:

1)поражение гуморального иммунного ответа

-поражение респираторного тракта, желудочно-кишечного тракта, рецидивирующие кожные инфекции. Возбудители бактерии.

2)поражение клеточного звена системные вирусные инфекции, преимущественно ЖКТ. Возбудители вирусы, грибы, простейшие.

3) недостаточность системы комплемента развиваются системные заболевания. Встречаются в 2% случаев.

4)смешанные нарушения. Встречаются в 20% случаев.

К группам риска развития ИДС относят:

-Наличие в семье смертей в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний.

-Задержка роста и развития, дефицит прибавки веса у детей до 1 года.

-Позднее отпадение пуповины (свыше 2 недель).

-Частый стул, кровавые поносы.

-Геморрагический синдром у ребёнка первых месяцев жизни.

-БЦЖит, вакцинальные инфекции.

-Отсутствие лимфоузлов, гипотрофия миндалин.

-Частые заболевания верхних дыхательных путей(дошкольники-9 раз\год, школьники 5-6 раз\год, взрослые 3-4 раз\год).

-Наличие более 2 пневмоний в год.

-Повторные кожные гнойные процессы.

-Упорная молочница у детей старше 1 года.

Первичные ИДС.

Развиваются в результате генетических нарушений в развитии и созревании клеток иммунной системы.

Клинически они проявляются повышенной чувствительностью к различным инфекционным заболеваниям как бактериальной, так и вирусной, и паразитарной природы. Преобладание этих инфекций связано с нарушением либо клеточного, либо гуморального звена, либо их комбинированным поражением.

Таким образом, первичные ИД–генетически обусловленная неспособность организма реализовать иммунный ответ.

При этом возможно 6 генетических блоков, включающих ту или иную часть им. ответа.

1). Повреждение генов, кодирующих синтез тяжёлых цепей Ig и рецепторов Т- лимфоцитов.

2).Мутации генов, регулирующих дифферинцировку Т- лимфоцитов в тимусе.

3).Мутации генов, кодирующих синтез ИЛ,

4).Мутации генов, кодирующих синтез ферментов.

5).Мутации генов,кодирующих синтез компонентов системы комплемента.

6).Блок на уровне стволовой клетки ведёт к полной аплазии крово- и лимфо-поэза.

Несмотря на разнообразие генетических дефектов Первичные ИД объединяют в 3 группы:

1. Комбинированные с поражением клеточного и гуморального звеньев И.С.

2. ИДС с преимущественным поражением клеточного звена

3. ИДС с преимущественным поражением гуморального звена.

Первичные ИДС- редкие заболевания встречаются б 1\500.000.

На основании знаний о дефектах в фенотипах иммуннокомпетентных клетках, характере наследования и клинических проявлениях ВОЗ была принята классификация (таблица).

В- клеточная недостаточность:

Крайнее её проявление- это сцепление с Х – хромосомой- А-гамма глобулинэмия- практически отсутствие в крови А\Т(Ig М, Ig, Ig А классов). Проявляется с 8 мес. до 3 лет. В основе нарушения дифференцировки и созревания В - клеток. Уровень поломки на уровне пре В - лимфоцитов (СД 19 +).

Гипер IgМ-синдром – то же сцеплен с Х- хромосомой и характеризуется N или повышенным уровнем Ig М, при отсутствии Ig G. Предполагаемый дефект – незрелая В- клетка и нарушение переключения синтеза Ig.

Лечение- заместительная терапия.

Дефицит субклассов Ig G- в сыворотке Ig M и Ig А повышенное количество. Встречаются у лиц от8 – до 27 лет. Клиника зависит от дефицита субкласса G (1, 2, 3, 4).

Нарушение Т- клеточного звена проявляется в зрелом возрасте. М.б.:

1. Нарушение Т- хелперной активности и преобладание Т- супрессоров

2. Нарушение А\Т образования.

В клинике часто рецидивирующее течение хронических инфекций бронхо- лёгочной системы, ЛОР- органов, кишечника, глаз, кожи, Л\у.

Иммунодефицит с первичным дефицитом Т- клеточного звена.

Синдром Ди Джоржи- гипоплазия вилочковой и парощитовидной желез.

Клинически- волчья пасть, специфическое лицо, широкая переносица, дисплазия ушных раковин. Аномалии правой дуги аорты, пороки сердца.

Комбинированный ИД.

Синдром Незилофа.

-Нормальное содержание Ig, а содержание Т-лимфоцитов и их популяций снижено. Часто септические процессы в коже, лёгких. Снижение СД3+ иСД4+ так и СД8+.

Метод лечения- трансплантация костного мозга.

Тяжёлый комбинированный ИД.

Наследственные нарушения Т и В- звеньев – аплазия лимфоидной ткани тимуса.

Сцеплен с Х-хромосомой. Проявляется уже на 6 мес. жизни.(как правило летальный исход к 2 годам).

Комбинированный ИД развивается при сочетании поражений Т и В – звеньев. Степень предрасположенности к бактериальной, так и вирусной инфекции зависит от уровня поломки, чем ближе к стволовой клетки, тем тяжелее течение.

Дефект фагоцитарной системы.

Проявляется нарушением бактерицидной функции нейтрофилов. Клиника на 1 году – грибковые, пневмонии, абсцессы, остеомиелит.

Нейтрофилы утрачивают бактерицидные свойства. Снижаются все показатели фагоцитоза, формируется гипер -гамма-глобулин эмия. Хронизация процессов и сепсис.

Дефект системы комплемента.

В этих заболеваниях возможно как отсутствие всей системы комплемента так и селективного дефицита одного компонента.

Учитывая спектр клинических проявлений вопросы верификации характера и вида первичных ИДС необходимо проводить в специализированных иммунологических лабораториях.

Минимальный комплекс обследования при первичных ИДС:

1. Определение относительного и абсолютного ко личества лейкоцитов, нейтрофилов.

2. Определение в сыворотке 3 основных классов Ig.

3. Определение популяций и субпопуляций Т-звена.

4. Определение гемолитической активности С.

5. Определение функции нейтрофилов в НСТ -тесте.

Вторичные ИД.

-это приобретённый синдром ИД, характеризующийся снижением эффекторных звеньев иммунной защиты и является фактором риска, хронизации воспалений, аутоиммунных заболеваний, аллергических заболеваний и опухолевого роста.

Они не имеют чёткой клиники т.к. имеют различный генез, сопровождаются лимфопенией и гипо-гамма- глобулин- эмией.

Признаки истинных ИДС:

- отсутствие генетического дефекта

- возникновение на фоне нормального функционирования И.С., под воздействием неблагоприятных факторов внешней среды

- сочетание нескольких клинических проявлений вторичного ИДС и наличие в иммунограмме изменение звеньев И.С.

- наличие эффекта от иммуно- коррегирующей терапии.

Основные формы вторичных ИД.

1. СПИД.

2. После воздействия радиационного излучения, после длительного применения лекарств при эндокринных заболеваний, обладающих иммунодепрессивными и иммуносупрессивными свойствами.

3. После частых гнойно- воспалительных процессов, различной локализации и различных возбудителей(бактерии, вирусы, грибы).

4. Это наиболее часто встречающиеся ИДС.

Вторичные ИДС могут быть:

-физиологические или переходящие

У детей, беременных и пожилых –незрелость им. системы приводит к снижению Т- лимфоцитов зрелых (СД3+) в норме 45-53%, у взрослых до 70%

У беременных за счёт развития плода чужеродного матери и развития толерантности к А \Г плода

У пожилых - неполноценность ИКК, нарушение межклеточной кооперации, за счёт снижения Ig и недостаточности в фагоцитарном звене.

Лабораторная диагностика:

1). Обязательные

- согласно диагностике основных заболеваний.

- Исследование иммунного статуса

А). Определение общего числа лейкоцитов