Орнитиновый цикл мочевинообразования - главный механизм обезвреживания аммиака

Печень единственный орган, клетки которого содержат все ферменты синтеза мочевины и, следовательно, являются главным местом синтеза мочевины в организме. Ферменты, участвующие в ее синтезе расположены в митохондриях и цитозоле. Синтез мочевины – пример циклического метаболического пути. Орнитин представляет собой пример непротеиногенной диаминомонокарбоновой кислоты, которая играет роль своеобразного катализатора процесса, начиная этот процесс в качестве акцептора карбамоилфосфата и, в заключительной реакции, после удаления молекулы мочевины она вновь регенерирует. Расходуются в процессе мочевинообразования аспарагиновая кислота и ион аммония (источники аминогрупп молекулы мочевины), диоксид углерода (из бикарбоната) и АТФ. Синтез 1 моля мочевины требует 3 молей АТФ.

Карбамоилфосфат синтезируется в митохондриях в комплексной реакции, которая катализируется карбамоилфосфат синтетазой I. Этот аллостерический фермент активируется N –ацетилглутаминовой кислотой. Потребление 2 молекул АТФ делает синтез карбамоил-фосфата необратимой реакцией. Часть этой энергии депонируется в виде энергии макроэргической связи (смешанная ангидридная связь).

Карбамоилфосфат синтетаза I (КФС-1) катализирует образование карбомоилфосата в митхондриях. Из цитозоля выделена карбомоилфосфатсинтетаза-2 (КФС-2), которая катализирует образование карбомоилфосфата, используемого для синтезе пиримидиновых нуклеотидов.