Клинические проявления гемолитических анемий

Гематологический синдром. Включает нарушения со стороны периферической крови и красного костного мозга. Характерно снижение концентра­ции гемоглобина в периферической крови и нормальное значение цветового показателя (кроме талассемии, где он снижен). Называют эту анемию - выраженный ретикулоцитоз (более 20-30%). Особенно в период криза.

Анемический синдром. См. выше.

Гемолитическая желтуха. Цвет: лимонно-желтый, зуда кожи нет, кал имеет выраженную коричневую окраску, моча темнеет (за счет большого количества стеркобилиногена, но в моче нет билирубина и уробилиноидов), в сыворотке повышается общий билирубин за счет фракции непрямого билирубина. В желчном пузыре образуются билирубиновые камни.

Гемоглобинурия. Развивается при внутрисосудистом гемолизе.

Спленомегалия и гиперспленизм.

Гемосидероз — отложение гемосидерина в макрофагах и интерстициальной ткани.

Нарушения микроциркуляции. Часто возникают при интенсив­ном внутрисосудистом гемолизе и обусловлены развитием ДВС-синдрома.

Лихорадка. Обрывки эритроцитов или их усиленное поглощение при внутрисосудистом гемолизе приводит к резкой активации фагоци­тарной функции макрофагов, вследствие чего они выделяют интерлей­кин-1.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Особое место среди анемий занимает врожденная гемолитическая анемия вследствие резус-конфликта матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных). Гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть, если плод наследует от отца резус-положительный фактор, а мать является резус-отрицательной. В организме матери при попадании резус-антигена (предыдущая беременность резус-положительным плодом, переливание резус-положительной крови) накапливаются антитела против резус-фактора (сенсибилизация). Антитела, попадая через плаценту в кровь плода, вызывают разрушение соответствующих антигенсодержащих эритроцитов плода. Возможно также развитие подобного заболевания при несовместимости крови матери и ребенка по другим групповым системам крови (наибольшее значение имеет система АВ0). Гемолитическая болезнь новорожденных при АВ0-несовместимости встречается чаще, но протекает намного легче, чем при резус-конфликте.

Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую.

Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма - самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик, судороги.

Анемическая форма - наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.