Патогистология | Клинический диагноз |
Обычная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Организующаяся пневмония Диффузное альвеолярное повреждение Респираторный бронхиолит Десквамативная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония | Идиопатический легочный фиброз Неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организующаяся пневмония Острая интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит, ИЗЛ Десквамативная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония |
Диагностика:
Анамнез и физикальное обследование:
· Начало болезни незаметное.
· На момент обращения к врачу длительность симптомов составляет 1-3 года и никогда - менее 3 мес.
· Основными симптомами заболевания являются одышка при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Одышка носит прогрессирующий характер. До 50% всех пациентов имеют одышку.
· Продуктивный кашель встречается у 20% больных, особенно у больных тяжелыми формами заболевания.
|
|
· Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50%).
· Общие симптомы: слабость, артралгии, миалгии (20%).
· Характерный аускультативный феномен – инспираторная крепитация, наиболее часто в заднебазальных отделах.
· При прогрессировании заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, III тон, набухание шейных вен, периферические отеки.
· Снижение массы тела больных (вплоть до развития кахексии) – характерный признак терминальной стадии заболевания.
· Лихорадка не характерна для идиопатического легочного фиброза.
· Кровохарканье не характерно для заболевания; появление данного признака должно ориентировать врача на поиск опухоли легких.
Лабораторные исследования:
Лабораторные тесты не имеют диагностического значения при идиопатическом легочном фиброзе. У 70-90% больных имеется повышение СОЭ и/или сывороточного уровня общей лактатдегидрогиназы. У 30-40% пациентов обнаруживают повышение общего уровня Ig и криоглобулинов. У 10-20% больных без сопутствующих системных заболеваний обнаруживают повышенные титры (ниже уровня 1:160) ревматоидного фактора и АНАТ. У больных с гипоксемией (pа o2 < 60 мм.рт.ст.) повышены число эритроцитов и уровень гематокрита. В качестве суррогатных маркеров активности заболевания используются продукты секреции альвеолоцитов II типа: белки сурфактанта A и D, альвеоломуцин.
Инструментальные методы:
Рентгенография грудной клетки
На основании рентгенографической картины грудной клетки диагноз заболевания может быть установлен в 48-87% случаев.
|
|
· Наиболее частыми рентгенографическими признаками заболевания являются двухсторонние изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких.
· На ранних этапах развития заболевания наблюдается уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла»; данные изменения особенно заметны при сравнении серийных рентгенограмм.
· При прогрессировании заболевания ретикулярный характер изображения становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления (0,5-2 см), линейные тени дисковидных ателектазов.
· 16% пациентов с гистологически доказанным диагнозом могут иметь неизмененную рентгенологическую картину.
· Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для заболевания.
Компьютерная томография высокого разрешения
Достоверность диагноза идиопатического легочного фиброза по данным КТВР составляет около 90%. Чувствительность, специфичность и положительная предсказательная ценность КТВР при идиопатическом легочном фиброзе составляют 79, 90, и 95% соответственно.
Характерными для заболевания находками являются нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» (не более 30% от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных складок.
В областях с наиболее выраженными изменениями часто выявляют признаки дезорганизации легочной паренхимы и традиционные бронхоэктазы.
КТВР позволяет исключить другие заболевания, имеющие сходную клиническую картину: хронический гиперчувствительный пневмонит (центролобулярные узелки, отсутствие «сотовых» изменений, преимущественное поражение верхних и средних отделов легких), асбестоз (плевральные бляшки, паренхиматозные ленты фиброза).
Функциональные легочные тесты
· Выполнение функциональных легочных тестов при идиопатическом легочном фиброзе показано: при первичном обследовании больного, при проведении дифференциального диагноза с другими заболеваниями легких, для оценки эффективности проводимой терапии.
· Наиболее ценными функциональными параметрами при данном заболевании являются форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и диффузионная способность легких (ДСЛ).
· Характерными функциональными особенностями заболевания являются: снижение статических легочных объемов (общей ёмкости легких, функциональной остаточной емкости, остаточного объема) и снижение ДСЛ. Соотношение ОФВ1/ЖЕЛ (индекс Тиффно) находится в пределах нормы.
· Снижение ДСЛ - ранний признак заболевания.
· На всех этапах заболевания наблюдается снижение сатурации крови (SatO2) при физической нагрузке.
· По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется в покое и сопровождается гипокапнией (paco2< 35 мм рт.ст.).
Биопсия легких
· Хирургическая биопсия легких показана больным с атипичной клинической и рентгенографической картиной идиопатического легочного фиброза.
· Открытая биопсия легких – «золотой» диагностический стандарт при идиопатическом легочном фиброзе, позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию.
· Видеоторакоскопическая биопсия легких позволяет выполнить забор образцов такого же качества, как и при открытой биопсии, и получить значимую информацию в 95% случаев, приводит к снижению продолжительности дренажа плевральной полости и длительности пребывания больных в стационаре.
· Трансбронхиальная биопсия не имеет диагностического значения при идиопатическом легочном фиброзе, что связано с малым размером (2-5мм) получаемого образца и, следовательно, его меньшей информативностью, однако позволяет исключить другие заболевания: гранулематозы (саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит), опухоли, инфекционные заболевания и др.
|
|
· Гистологические признаки, характерные для идиопатического легочного фиброза (обычной интерстициальной пневмонии): диффузный фиброз, перестройка паренхимы легких с образованием сот, по краям рубца фибропластические фокусы, пролиферация альвеолоцитов типа II. Характерна мозаичность изменений, когда участки поражения (деструкции) располагаются субплеврально, парасептально и /или периваскулярно и чередуются с относительно неизмененными участками легочной ткани.
· Гистологические признаки, не характерные для идиопатического легочного фиброза (обычной интерстициальной пневмонии): образование гранулем, выраженное интерстициальное продуктивное воспаление, маркеры профессиональной патологии (отложение фиброгенной пыли, асбестовых телец и эозинофилов).
Бронхоальвеолярный лаваж
· Диагностическое значение бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) имеет ограниченное диагностическое значение при идиопатическом легочном фиброзе, однако позволяет оценить течение, прогноз и вести мониторирование воспаления при терапии заболевания.
· Для идиопатического легочного фиброза характерно: повышение в БАЛ общего числа клеток, увеличение числа нейтрофилов, эозинофилов (не более 20%), лимфоцитов (не более 15%).
· Пациенты с повышенным числом эозинофилов в БАЛ имеют плохой ответ на стероидотерапию; повышение числа лимфоцитов в БАЛ связано с хорошим ответом на терапию стероидами и относятся к положительным прогностическим факторам заболевания.