Геморрагические диатезы - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Классификация геморрагических диатезов основана на нарушении одного из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.
I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).Геморрагическая тромбоцитемия.
II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.Гемофилии A, B и C.
2. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).
Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).Гипопроконвертинемия.Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).
|
|
3. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.
4. Нарушение фибринолиза. Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.
5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).
III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).
Патогенез геморрагических диатезов в настоящее время может считаться достаточно хорошо изученным. Как известно, ограничение кровоточивости у здорового человека при повреждении сосудистой стенки осуществляется за счет следующих механизмов: сокращения сосуда в месте его повреждения, оседания на месте повреждения сосуда циркулирующих тромбоцитов и образования ими первичной гемостатической пробки и закрепления ее фибриновой стенкой с формированием окончательной «вторичной» гемостатической пробки. Нарушение любого из этих механизмов приводит к нарушению процесса гемостаза и развитию геморрагического диатеза. определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.
|
|
Свертывание крови - комплекс последовательных реакций, вовлекающий тромбоциты, факторы плазмы и тканей и приводящий к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. Повреждение сосуда влечет за собой ряд процессов: 1 - сокращение поврежденного сосуда; 2 - накопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 - активацию факторов свертывания; 4 - активацию реакции фибринолиза. Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов: 1) образование фермента, активирующего протромбин; 2) превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин; 3) превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Свертывание крови может происходить как внутри сосуда и поэтому оно называется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда называется внешним свертыванием, а активные факторы свертывания, выделяются главным образом из поврежденных тканей.