Ж — клинический синдром, обусловленный накоплением в коже и слизистых пигмента билирубина. Раньше всего заметна желтизна склер, мягкого нёба и под языком. Билирубин (Б) образуется из гема при распаде гемоглобина (до 70-80%), а также гемопро-теинов костного мозга и печени (до 20%). Связавшись с альбумином, свободный билирубин (Б) переносится в печень. Попасть в мочу этот крупный комплекс не может. В печени с помощью фермента глюкуронилтрансферазы свободный Б превращается в водорастворимую форму – глюкуронид билирубина. Он именуется связанным, выделяется в желчь. Связанный Б, попадая в кровь в условиях патологии, способен фильтроваться почкой.
Вместе с желчью билирубин транспортируется в кишечник, превращается под влиянием микробной флоры в уробилиноген. Основная масса уробилиногена удаляется с калом в виде стеркобилина, окрашивая каловые массы в желто-коричневый цвет. Частично уробилиноген снова всасывается, возвращается в печень через воротную вену и реэкскретируется в желчь. Если определённое количество уробилиногена попадает в общий кровоток (слишком много уробилиногена или имеется повреждение печеночных клеток, например, гепатит, цирроз), то этот продукт метаболизма Б выделяется с мочой.
|
|
Нормальная концентрация билирубина в крови достигает 5‑17 мкмоль/л. Его уровень зависит от нескольких причин; 1) скорость распада эритроцитов; 2) темпов переноса Б к гепатоцитам; 3) активности глюкуронилтрансферазы при образовании соеденения Б с глюкуроновой кислотой; 4) замедленная экскреция пигмента в желчь.
Традиционно Ж подразделяются на предпеченочную, печеночную и постпеченочную формы.
Предпеченочная Ж обусловлена накоплением в крови свободного Б. Из-за повышенного гемолиза, как важнейшего подвида этой Ж, падает гемоглобин и число эритроцитов, появляются много их молодых форм – ретикулоциты. Часто увеличивается селезёнка (место разрушения эритроцитов). Варианты гемолитических анемий довольно многочисленны, продолжительность жизни эритроцита снижена. Б может также поступать из обширных гематом, участка инфаркта лёгкого. Подобный вид Ж сопровождается подъёмом непрямого (допеченочного, свободного) билирубина крови и не сопровождается зудом кожи, кал окрашен в темный цвет. Уровень пигмента редко превышает 50-70 мкмоль/л. Более высокие цифры требуют исключения других причин Ж.