2015-05-12
749
| Нозологическая форма | Источник и факторы передачи | Клинические проявления | Патоморфология |
| Болезнь Крейтцфельда-Якоба | Животные, органы и ткани которых заражены прионами; мясо, сырые морепродукты | Прогрессирующее слабоумие, миоклонус, прогрессирующие двигательные нарушения, атаксия, бульбарные нарушения — афония, дисфагия. Средняя продолжительность — 6 месяцев. | Демиелинизация передних рогов спинного мозга; комбинированные поражения коры, гипоталамуса, базальных ганглиев, мозжечка и спинного мозга |
| Куру | Умершие от куру люди; факторы передачи — их ткани (особенно мозг). Каннибализм. | Нарушение походки, дрожание туловища, конечностей, головы Повышенная возбудимость, необоснованный смех. У обездвиженных больных присоединяется вторичная инфекция. Средняя продолжительность клинических проявлений — 6-9 мес. | Губкообразная энцефалопатия: в коре, подкорке, подбугровой области и в мозжечке вакуолизация дендритов, аксонов и тела нейронов Из-за выраженной вакуолизации серое вещество больших полушарий приобретает вид губки. |
| Синдром Герстманна- Штреуслера | Не установлен | Мозжечковые нарушения, слабоумие, пирамидные знаки, очень медленное прогрессирование заболевания. Средняя продолжительность — 60 месяцев. | Медленное формирование многочисленных и распространенных во всей ткани мозга амилоидных бляшек. |
| Амиотрофический лейкоспонгиоз | Не установлен | Слабость в кистях рук, затем — в ногах, параличи конечностей, затем брюшных мышц и мышц грудной клетки, спинальный тип нарушения дыхания | Поражение центральных и периферических двигательных нейронов, дегенерация и перерождение клеток передних рогов и боковых столбов спинного мозга |
|
|
|
