Синдром неадеквато-избыточной продукции вазопрессина (АДГ)

В европейской литературе это нарушение известно как синдром Пархона (гипергидропексичский синдром или несахарный антидиабет; впервые описан в 1933г. румынским эндокринологом Пархоном). В американской литературе его называют синдром Шварца-Бартера, которые описали это нарушение в 1967г.

Этиология:

- вазопрессиномы – опухоли гипоталамуса и эктопические опухоли, продуцирующие вазопрессин (мелкоклеточный бронхогенный рак легкого, карциномы ЖКТ, мочевыводящих путей и др.);

- избыточная стимуляция вазопрессиновых нейронов лекарствами (хлоропамид, клофибрат, алкалоиды барвинка, фенотиазины и др.);

- отравления никотином, дихлофосом и его аналогами.

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) развивается вследствие избыточности эффектов АДГ и характеризуется олигурией и отеками.

Патогенез. Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два взаимосвязанных инициальных звена: центрогенное и первично-железистое.

Центрогенное характеризуется нейрогенной корково-подкорковой стимуляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз.

Первично-железистое. В данном случае речь идет о двух вариантах патогенеза: избыточной продукцией и нейросекрецией АДГ нейронами гипоталамуса и эктопической секрецией АДГ(например, мелкоклеточными карциномами легких)

Основные проявления СНАДГ.

Олигурия. Механизм: значительная активация реабсорбции жидкости в дистальных отделах почечных канальцев под влиянием АДГ. АДГ взаимодействует с V₂-рецепторами эпителия дистальных отделов канальцев и собирательных трубочек почек. Это обусловливает образование цАМФ, встраивание водных каналов в цитолемму и торможение экскреции жидкости, что приводит к увеличению реабсорбции воды и снижению диуреза.

Нарастание массы тела. Механизм: задержка жидкости в организме (гипергидратация). Вода накапливается в тканях и сосудистом русле, что и увеличивает массу тела. Важно, что отеки при этом не развиваются в связи с уменьшением натрия в интерстиции.

Гипонатриемия считается кардинальным признаком синдрома. Натрий снижается до 130-135 мекв/л, а осмоляльность плазмы до 270 носмоль/кг.

Повышение содержания натрия в моче (обычно более 20 мекв/л) Механизм: гипергидратация организма, стимулирующая экскрецию натрия почками.

Психоневрологические расстройства характеризуются апатией, вялостью, нарушением сознания, нередко судорогами. Механизм: набухание нейронов мозга, что характерно для состояния так называемого «водного отравления».