Синдром белковой патологии и иммунологических нарушений

В настоящее время в плазме крови насчитывают около 150 различных белковых веществ. В клинической практике встречаются нарушения в системе белков крови, одни из которых имеют исключительно диагностическое значение, а другие могут быть причиной развития вторичных патологических синдромов. Особо следует сказать о терминологии для обозначения изменений плазменных белков, так как нередко различные авторы применяют для одного и того же явления разные названия. Мы придерживаемся наиболее общепринятых терминов, называя диспротеинемией все количественные нарушения (увеличение или снижение) нормального состава белков плазмы, а парапротеинемией ― качественные сдвиги (появление в плазме аномальных белков). Некоторые авторы объединяют эти изменения белков термином патопротеинемия в отличие от эупротеинемии, обозначающей нормальный состав белков плазмы.

Наблюдаемые в клинической практике нарушения системы белков плазмы (дипротеинемия) могут быть разделены на две большие группы: 1) наследственные (врожденные) аномалии белков и дефектные диспротеинемии, которые обусловлены генетически. К ним относятся двойная альбуминемия, анальбуминемия, врожденная недостаточность di-антитрипсина, aн-d-липопротеинемия, агаптоглобулинемия, ацерулоплазминемия (болезнь Коновалова-Вильсона), а-b-липопротеинемия, атрансферринемия, афибриногенемия, наследственные дефициты иммуноглобулинов. В настоящем разделе их подробно рассматривать не будем, так как они представляют собой самостоятельную патологию; 2) приобретенные симптоматические диспротеинемии, наблюдаемые при различных заболеваниях.

Парапротеинемия встречается преимущественно при лимфопролиферативных заболеваниях (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз), реже при других заболеваниях (злокачественная опухоль, гепатит) и характеризуется появлением в крови аномальных белков (парапротеинов), представляющих собой иммуноглобулины или фрагменты их молекулы.