Г) синдрома Ди Джорджи

ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Тестовые вопросы (без вариантов ответа).

1. Первичные иммунодефициты возникают вследствие: а) генетических нарушений в развитии и созревании клеток иммунной системы;

2. Первичными иммунодефицитами являются все, кроме: е)СПИДа

3. Вторичные иммунодефициты возникают вследствие всех механизмов, кроме: а) генетических нарушений в развитии и созревании клеток иммунной системы;

4. Вторичные иммунодефициты, как правило, возникают при следующих состояниях:

5. К первичным иммунодефицитам преимущественно гуморального звена иммунной системы относится все нижеперечисленные, кроме: б) синдрома Ди Джорджи (гипоплазия вилочковой железы);

6. К первичным иммунодефицитам преимущественно клеточного звена иммунной системы относится все нижеперечисленные, кроме: в) тяжёлого комбинированного иммунодефицита (ТКИД);

7. К первичным иммунодефицитам в системе фагоцитоза относятся все нижеперечисленные, кроме:

г) синдрома Ди Джорджи.

8. К первичному иммунодефициту вследствие недостаточности функции белков системы комплемента относится: б) наследственный ангионевротический отёк;

9. У больных злокачественными новообразованиями развивается вторичный иммунодефицит преимущественно: а) гуморального звена;

10. У больных нефротическим синдромом может развиться иммунодефицит: а) гуморального звена;

11. Для ВИЧ-инфицированных лиц характерно развитие вторичного иммунодефицита:

12. Иммунокомплексные заболевания могут сопровождаться развитием иммунодефицита: в) системы комплемента;

13. Некоторые вирусные инфекции (корь, герпес, цитомегаловирус и пр.) сопровождаются развитием иммунодефицита: б) клеточного звена;

14. Мутации гена, кодирующего тирозинкиназу btk, приводят к развитию: б) агаммаглобулинемии Брутона;

15. Наследственный ангионевротический отек является следствием: д) недостаточности С1 ингибитора системы комплемента.

16. Гипер-IgM-синдром возникает вследствие: б) нарушений межклеточных взаимодействий между Т- и Вклетками (СD40L-CD40) и как следствие невозможность переключения синтеза IgM на другие типы АТ (IgG и IgA);

17. Мутации гена, кодирующего АТМ-протеинкиназу, приводят к развитию: в) атаксии-телеангиэктазии;

18. Дефицит фермента аденозиндезаминазы (АДА) является основным фактором в развитии: г) аутосомно-рецессивной формы ТКИД;

19. Недостаточность обшей γ-цепи цитокинов – факторов роста Т-клеток является причиной развития: а) формы ТКИД, сцепленной с Х-хромосомой;

20. Дефицит фермента НАДФ-оксидазы является основным фактором в развитии:   б) хронической гранулёматозной болезни;

21. Хроническая гранулематозная болезнь является следствием: в) нарушений бактерицидных механизмов системы фагоцитоза;

22. Отсутствие экспрессии CD40L(CD154) на Т-клетках приводит к: б) нарушению межклеточных взаимодействий между Т- и Вклетками и невозможности переключения изотипов, синтезируемых АТ с IgM на IgG и А (гипер-IgM-синдром);

23. Иммунодефицит гуморального звена у больных нефротическим синдромом возникает вследствие: б) повышенной проницаемости клубочковой мембраны и потери антител с мочой;

24. Недостаточность белков системы комплемента у больных иммунокомплексными заболеваниями развивается вследствие: б) усиленного потребления компонентов системы комплемента,

включаемых в состав иммунных комплексов;

25. Недостаточность клеточного звена иммунной системы при некоторых вирусных инфекциях (корь, герпес, цитомегаловирус, ВИЧ и пр.) обусловлена:

26. Иммунодефицит клеточного звена у больных, получающих иммуносупрессивную терапию (глюкокортикоиды и пр.), обусловлен: а) подавления пролиферации и функциональной активности

лимфоцитов;

27. Проведение химио- и радиотерапии больным злокачественными новообразованиями приводит к иммунодефициту клеточного звена вследствие:

28. Дефицит фермента аденозиндезаминазы (АДА) приводит к: б) накоплению токсичных метаболитов пуриновых оснований, инициирующих гибель всех типов лимфоцитов;

29. Дефицит фермента НАДФ-оксидазы приводит к: г) нарушению образования свободных радикалов кислорода(“кислородный взрыв”) и, как следствие, незавершенному фагоцитозу.

30. Мутации гена, кодирующего тирозинкиназу btk, нарушают: а) дифференцировку пре-В-клеток в зрелые В-лимфоциты (агаммаглобулинемии Брутона);

31. Повышенная частота развития злокачественных новообразований (лейкозов и лимфом) и радиочувствительность у больных атаксией-телеангиэктазией обусловлена: б) невозможностью репарировать повреждения ДНК по причине дефектов АТМ-протеинкиназы;

32. Недостаточность С1 ингибитора приводит к: б) накоплению медиаторов (брадикинин, анафилотоксины C3a и C5a), увеличивающих сосудистую проницаемость(ангионевротический отёк);

33. Мутации гена АTM у больных атаксией-телеангиэктазией обуславливают все вышеперечисленное, кроме:   в) повышения сосудистой проницаемости.

34. Развитие судорог у больных синдромом Ди Джорджи являются следствием: г) всех вышеперечисленных факторов.

35. Повышенная частота злокачественных новообразований наблюдается преимущественно у лиц с дефектами: а) гуморального звена иммунной системы;

36. Частые рецидивирующие заболевания респираторного и желудочно-кишечного трактов, являются характерными для недостаточности: а) гуморального звена иммунной системы;

37. Частые рецидивирующие инфекции, вызываемые пиогенными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (S. Aureus, Serratia и пр.) и, сопровождающиеся развитием хронического гранулематозного воспаления, являются следствием дефектов: г) фагоцитарной функции;

38. Инфекции, вызываемые N. Meningitides или N. Gonorrhea, наиболее часто встречаются у лиц с нарушениями:

39. Частое (не менее 1 раза в месяц) развитие отеков в различных областях тела, а также в области травм может являться проявлением недостаточности:

40. Селективный дефицит IgA может проявляться всеми нижеперечисленными проявлениями, кроме: а) повышенной частоты возникновения инфекций дыхательного и желудочно-кишечного тракта;

41. Атаксия-телеангиэктазия проявляется всеми нижеперечисленными признаками, кроме: г) частых рецидивирующих инфекций ЖКТ

42. Для синдрома Ди Джорджи характерны г) снижения содержания белков системы комплемента по причине их усиленного включения в состав иммунных комплексов.

43. Для болезни Брутона характерны   в) количество Т-лимфоцитов в норме, их способность к

пролиферации не нарушена;

44. Снижение всех видов лимфоцитов в периферической крови (фенотип T-B-NK-) наблюдается у больных:

45. Отсутствие экспрессии CD40L на поверхности Т-клеток является характерным для больных: б) гипер-IgM-синдромом;

46. Отсутствие В-лимфоцитов (CD19/20) в периферической крови на фоне нормального содержания Т-клеток характерно для:   в) агаммаглобулинемии Брутона;

47. Снижение Т- и B- лимфоцитов в периферической крови на фоне нормального содержания В-клеток (фенотип T-B+NK-) наблюдается при: б) аутосомно-рецессивной форме ТКИД;

48. Снижение показателей спонтанного и индуцированного НСТ-теста (тест восстановления нитросинего тетразолия) наблюдается у лиц с дефектом: г) фагоцитарной функции;

49. Для оценки состояния гуморального звена иммунитета используют все вышеперечисленное, кроме: в) определения уровня белков системы комплемента.

50. Для оценки состояния клеточного звена иммунитета используют все вышеперечисленное, кроме:

51. Для оценки состояния фагоцитарной функции информативным будет являться все вышеперечисленное, кроме: б) определения числа Т-лимфоцитов и их субпопуляций;

52. Значительное снижение уровня С1 ингибитора в крови и/или его функциональной активности является маркером: в) наследственного ангионевротического отёка;

53. Снижение функциональной активности нейтрофилов (способность к хемотаксису, фагоцитозу и пр.) наблюдается при следующих заболеваниях, кроме: в) ожоговой болезни; ИЛИ