Рентгенодиагностика врожденных пороков сердца

Это наиболее сложный раздел современной кардиологии.

Существует много классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее распространенным является деление пороков на синие (цианотические) и бледные (без цианоза), а также на пороки, сопровождающиеся гипер- и гиповолемией малого круга кровообращения.

По состоянию гемодинамики малого круга кровообращения различают 3 группы пороков (Королев и Дынник, 1968, Merdez, 1953):

1-я группа – пороки со сбросом артериальной крови в венозное русло на уровне полостей сердца – открытый общий артериальный ствол и др.

2-я группа – со сбросом венозной крови в артериальное русло.
В этой группе выделяют 2 группы:

А) пороки с уменьшением минутного объема малого круга кровообращения (триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, аномалия Эбштейна);

Б) пороки с увеличением минутного объема малого круга кровообращения и легочной артериальной гипертензией – транспозиция магистральных сосудов (без стеноза легочной артерии)_, некоторые формы общего артериального ствола.

3-я группа – пороки без сброса крови, с нормальной гемодинамикой малого круга кровообращения, но с наличием препятствия на пути тока крови: изолированный стеноз легочной артерии, коартация аорты, клапанный и подклапанный стеноз аорты. Однако подобное деление уже не удовлетворяет исследователей, так как один и тот же порок может быть и бледным, и синим (в разные стадии развития) и может сопровождаться как увеличением, так и уменьшением легочного кровотока.

Классификация пороков сердца по Литтману и Фоно.

1. Аномалия положения сердца:

а) эктопия сердца,

б) декстрокардия.

2. Аномалии кровоснабжения сердца.

3. Общее предсердно-желудочковое отверстие.

4. Аномалии перегордок сердца.

А) ДМПП (дефект межпредсердной перегородки):

1) открытое овальное окно,

2) изолированный истинный ДМПП,

3) ДМПП с сужением двухстворчатого клапана (болезнь Лютембаше),

4) ДМПП с сужением трехстворчатого клапана.

Б). ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки)

5. Аномалии клапанов:

а) сужение клапанов аорты,

б) сужение клапанов легочной артерии,

в) аневризма синуса Вальсальвы.

6. Аномалии отхождения крупных сосудов:

а) тетрада Фалло,

б) болезнь Эйзенменгера,

в) общий артериальный ствол,

г) транспозиция крупных сосудов.

7. Аномалии дуги аорты и ее ветвей:

а) аномалии направления дуги аорты и ее ветвей,

б) незаращенный Боталлов проток,

в) коарктация аотры (сужение аорты).

8. Аномалии вен, впадающих в сердце.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Одна из наиболее часто встречающихся аномалий сердца (33 % всех врожденных пороков – по Эбботу). Применяется хирургическое лечение.

Различают открытое овальное окно и ДМПП.

Овальное окно остается открытым у 20 – 25 % взрослых. Оно обычно не вызывает при жизни нарушений кровообращения, так как давление в левом предсердии выше, чем в правом, и клапан плотно прикрывает отверстие. Клинически и рентгенологически не проявляется.

ДМПП. Хотя через дефект в перегородке возможен кровоток в обоих направлениях, но при отсутствии других врожденных пороков кровь идет из левого предсердия в правое предсердие. Увеличено кровенаполнение правых отделов сердца, увеличен кровоток в легких. Левые отделы сердца не увеличены (большой круг кровообращения получает уменьшенное количество крови). Расширена легочная артерия и ее внутрилегочные ветви.

Клиника. Одышка при физическом напряжении, отставание в физическом развитии, цианоз редко (обычно в поздних стадиях). Систолический шум над легочной артерией и диастолический шум над верхушкой сердца. Понижено пульсовое давление, ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическая картина. Резко выражен кровоток в легких, расширена легочная артерия (иногда до степени аневризмы), значительно расширены корневые ветви, усилен легочной рисунок, определяются круглые тени сосудов в ортогональной проекции. Нередко при рентгеноскопии определяется глубокая пульсация корней легких. Талия сердца отсутствует. Преобладает увеличение поперечника сердца вправо, правый атриовазальный угол смещен вверх. Аорта «узка» (кровоток в ней уменьшен) — правый контур сосудистой тени почти не выступает за контур позвоночника, первая дуга слева плохо выражена.

В косых проекциях – признаки увеличения правых отделов сердца. В I косой проекции выбухает conus pulmonalis. Во II косой проекции атрио-вазальный угол смещен вверх, контур правых отделов проступает кпереди. Левое предсердие не увеличено. Контур левого желудочка может проступать кзади (смещение его правым желудочком).

Глубокие сокращения желудочков, особенно правого, глубокая пульсация легочной артерии. Зондирование, ангиография.