Аномалии развития органов пищеварительной системы

Аномалии развития пищевода.

Чаще всего встречаются пищеводно-трахейные фистулы. Они возникают в результате неполного разделения кишечной трубки и трахеи. Встречаются три основных варианта данного порока:

1. узкая и длинная фистула,

2. короткая и широкая фистула,

3. общая пищеводно-трахейная стенка.

Как правило, при наличии фистулы соустье располагается высоко - на уровне VII шейного и I грудного позвонков, то есть в месте закладки органов дыхания, на границе головной и передней кишок. Наличие фистулы (свищевого хода) сопровождается аспирацией жидкости и пищи в дыхательные пути и приводит к возникновению аспирационной пневмонии.

Аплазия - это полное или частичное отсутствие пищевода.

Атрезия - это частичная или полная (на всем протяжении) облитерация пищевода, когда вместо трубки формируется фиброзно-мышечный тяж.

Аномалии развития желудка

Пилоростеноз возникает вследствие гипертрофии циркулярной (в меньшей степени продольной) мускулатуры желудка в области привратника. Сильное сужение задерживает продвижение пищи, что приводит к безостановочной рвоте.

Редко наблюдается атрезия привратника. Такие дефекты, как двойной желудок или наличие препилорической перегородки встречаются крайне редко.

Аномалии развития печени и желчного пузыря

Добавочные печёночные протоки и удвоение желчного пузыря обычно являются бессимптомными. Но эти аномалии приобретают клиническое значение при патологии. Иногда протоки, которые в своём развитии проходят стадию облитерации, не раканализируются. Эта аномалия называется запечёночная желчная атрезия (частота 0,067%). У 15-20% пациентов с этой аномалией проксимальные желчные пути развиты нормально и дефект может быть устранён с помощью операции, но остальные случаи не совместимы с жизнью и единственным выходом может быть трансплантация печени.

При нарушении процессов формирования желчевыводящих протоков внутри печени возникает атрезия или гипоплазия внутрипечёночных желчных путей. (частота 0,001%)