Сужение устья аорты (аортальный стеноз)

Изолированный аортальный стеноз встречается редко, но, в сочетании с другими поражениями клапанов, наблюдается в 15-20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аортального стеноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, который представляет собой самостоятельную форму заболевания (гипертрофическая асимметрическая кардиомиопатия). Аортальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аортального стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующей их кальцификацией. Самостоятельность последней формы вызывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аортального клапана к последствиям атеросклеротического или нераспознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см², то её уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжёлые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см². Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10-12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, которые связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. Только при появлении симптомов декомпенсации наблюдается более выраженное повышение конечного диастолического давления и дилятация левого желудочка.

Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызвать каких-либо субъективных ощущений. Несмотря на благоприятный прогноз при этом пороке, в 5-15% больных наступает внезапная смерть. Первыми проявлениями порока могут стать приступы стенокардии, потеря сознания или одышка. Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга, реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов мерцания желудочков. При исследовании сердца выявляют сдвиг верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который слабеет в направлении к верхушке и четко проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослабленный. При фонокардиографии кроме описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04-0,08 после I тоны. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом. Появляется склонность к снижению пульсового и систолического давления. ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позже появляется отклонение электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отводах. При рентгеновском исследовании определяется увеличение левого желудочка, в более поздний период может быть увеличено и левое предсердие. Характерно постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщения створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы. Выявляется также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого порока большое значение имеет выявление систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослабленный. Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, который требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - слабеет. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удастся обнаружить смещение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании выявляется преобладающее увеличение левого, а не правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапанов аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при выявлении систолического шума на подключичной и сонной артериях, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой может быть сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальным стенозом. Равно как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редчайшей причиной аортального стеноза являются охроноз.

На аутопсии: створки митрального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированные. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, которое характеризуется отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшись в избыточном количестве, ГГК выделяется с мочой, которая и придаёт ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов щелочного нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. Ко второму или третьему десятилетию жизни единственным клиническим проявлением алкаптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечника, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает темное окрашивание кожи в паховой области, паховой области (место большого сосредоточения потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрытая тонкой прослойкой кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжёлой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к кальцификации с развитием пороков сердца. Прежде всего, поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек выявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит её связывание с соединительной тканью.

Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (кроме аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы: боли в сердце, приступы потери сознания, признаки левожелудочковой недостаточности. Продолжительность жизни после появления этих симптомов— в среднем 5 лет, в 5% всех случаев — 10-20 лет.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА.

При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время систоле из полости правого желудочка в правое предсердие. Неполное закрытие правого венозного отверстия может быть обусловлено как поражением створок клапана (органическая недостаточность трёхстворчатого клапана), так и расширением правого желудочка (функциональная или относительная недостаточность).

Поражение створок клапана бывает при ревматизме, реже - при инфекционном эндокардите; возможен также разрыв хорд или папиллярных мышц. Трёхстворчатый клапан повреждается почти у половины больных карциноидным синдромом вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого венозного отверстия и пороком клапанов легочной артерии). Врожденные изменения трёхстворчатого клапана встречаются редко. Обычно его органическое поражение сочетается с другими пороками сердца.

Относительная недостаточность трёхстворчатого клапана наблюдается у больных с выраженной дилятацией полости желудочка, которая обусловлена высокой легочной гипертензией или диффузным поражением миокарда (при миокардитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжёлом тиреотоксикозе).

Вследствие регургитации крови в правое предсердие, его конечный диастолический объем и конечное диастолическое давление существенным образом повышаются, что приводит к дилятации предсердия и гипертрофии его стенок. Из-за ограниченной компенсаторной возможности предсердия, рано возникают признаки застоя в большом круге кровообращения: повышается венозное давление, увеличивается печень, появляется положительный венозный пульс (вздутие вен шеи в период систолы желудочков). При осмотре грудной клетки иногда удастся обнаружить систолическое втяжение передней стенки грудной клетки. Характерный систолический шум лучше выслушивается в третьем или четвертом межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но, обычно занимает всю систолу. При остро возникшей недостаточности (вследствие инфекционного эндокардита или травмы) шум обычно мало интенсивный и наблюдается лишь в первой половине систолы. При значительном увеличении правого желудочка этот систолический шум может выслушиваться и у левого края грудины, а иногда даже и на верхушке. В отличие от шума митральной регургитации, систолический шум недостаточности трёхстворчатого клапана на высоте вдоха четко усиливается (симптом Риверо— Карвалло), что подтверждается и на фонокардиограмме. Систолический шум у больных с недостаточностью трёхстворчатого клапана непостоянный и часто исчезает. На ЭКГ проявляется отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение зубца Р во II- III стандартных и правых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании находят дилятацию правого желудочка и правого предсердия. Это подтверждает и эхокардиография, которая определяет парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Диагностика недостаточности трёхстворчатого клапана сложна. Если имеется систолический шум в области нижней части грудины, то важно определить его интенсивность во время глубокого вдоха. Тем не менее, как уже указывалось, систолический шум может отсутствовать, а при сочетанных пороках сердца его трудно отличить от других шумов. Этот порок следует ожидать у больных со значительным увеличением сердца, и, в том числе правого желудочка, при выраженном преобладании застойных явлений в большом круге. При этом вместе с повышением венозного давления, застоем в шейных венах, значительным увеличением печени, определяется пульсация, которая совпадает с систолой желудочка, систолический венозный пульс, систолическое втяжение передней стенки грудной клетки. Правильному распознаванию порока помогает регистрация венозного пульса и пульсации печени, а также - эхокардиографически подтверждение увеличение правых предсердия и желудочка. Диагноз можно уточнить регистрацией давления в правом предсердии. В норме, в период систолы желудочков, давление в полости правого предсердия достигает 5- 6 мм рт. ст. При большой регургитации оно увеличивается до 25-30 мм рт. ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой регургитации повышается до 10-15 мм рт. ст.