2015-07-03
1809НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ. Существует несколько форм, различающихся глубиной и сопутствующими клиническими проявлениями.
Кома (по тяжести состояния выделяют три степени: I - легкая, II - средней тяжести и III - глубокая) - бессознательное состояние, при котором нарушены функции ствола головного мозга с расстройством дыхания, сердечной деятельности и резким снижением рефлексов. Контакт с такими больными отсутствует; на резкие болевые раздражители сохраняется реакция в виде гримасы боли или простейших движений.
Патогенетические механизмы коматозных состояний чрезвычайно многообразны (черепно-мозговая травма, инсульт, менингит, менингоэнцефалит, опухоли, экзо- и эндогенные интоксикации, эпилептический статус, соматические заболевания, эндокринные расстройства). Решающим признаком мозговой комы является установление очаговой неврологической симптоматики (глазодвигательные расстройства, парезы, параличи, снижение тонуса). При глубокой коме характерными симптомами являются выраженная атония, арефлексия с отсутствием реакции зрачков на свет на фоне значительных нарушений дыхания и резкого нарушения сердечно-сосудистой деятельности.
Спутанность и дезориентация характеризуются неспособностью больного реально оценить свое состояние, он не понимает, где находится, дезориентирован в месте и времени (энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли).
Патологическая сонливость. Больной постоянно засыпает, при этом развивается состояние, близкое к нормальному сну, что наиболее часто встречается при острой интоксикации лекарственными препаратами, энцефалитах.
Оглушение характеризуется внезапно наступившей молчаливостью, безучастностью к окружающим людям и обстановке (опухоли, прогрессирующие деменции).
Сопор. Глубина выключения сознания выражена меньше, чем при коматозных состояниях. Больной может реагировать на обращение и механические раздражители, открывая при этом глаза и совершая конечностями ответные действия, но при прекращении раздражителей быстро впадает в прежнее состояние. Наиболее часто встречается при таких тяжелых поражениях головного мозга, как опухоль головного мозга, черепно-мозговая травма, энцефалиты, инсульты.
Сумеречные нарушения сознания - глубокое расстройство психической деятельности, наиболее характерное для генуинной эпилепсии и органических заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформным синдромом.
НАРУШЕНИЯ ВЫСШЕЙ НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ. В умении правильно говорить, читать, способности выражать свое логическое мышление, проявлять богатство своего интеллекта принимает участие весь мозг человека. Вместе с тем существуют определенные центры коры большого мозга (левое полушарие у правшей), поражение которых вызывает разнообразные расстройства речи, а также чтения, счета и письма.
Моторная афазия - нарушение способности произносить слова и фразы. Речь и смысл слов окружающих понимаются правильно. Одновременно с явлением моторной афазии иногда наблюдаются литеральная и вербальная парафазии (перестановка букв, слов). Моторная афазия проявляется при патологических процессах в задней трети нижней лобной извилины в левом полушарии у правшей (центр Брока, поля 44-45) и часто сочетается с нарушением чтения - алексией - при патологических процессах в задненижних отделах теменной области (угловая извилина), а также с расстройством письма - аграфией - при патологических процессах в задних отделах средней лобной извилины.
Сенсорная афазия - нарушение понимания устной речи, когда больной слышит обращенную к нему речь, но не может понять ее смысл. Это состояние возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины (центр Вернике, поле 22). Близость расположения патологического очага к задненижним отделам теменной области (угловая извилина), где расположен центр чтения и понимания прочитанного, нередко вызывает нарушения других речевых функций, прежде всего чтения (алексия).
Амнестическая афазия. Больной не помнит названия хорошо знакомых ему предметов. Подсказ врачом первых букв забытого слова нередко помогает вспомнить название предмета. Патологический процесс при этом располагается на стыке височно-теменно-затылочной области в левом полушарии у правшей - поле 37. Нередко сочетается с сенсорной афазией. Наиболее часто афазии возникают при инсультах (бассейн корковых ветвей левой средней мозговой артерии у правшей), энцефалитах, черепно-мозговой травме, опухолях, прогрессирующих деменциях (болезнь Альцгеймера, Пика, Бинсвангера).
Апраксия - нарушение целенаправленных движений бытового или профессионального характера (невозможно причесаться, зажечь спичку). Различают моторную апраксию (нарушение спонтанных движений и движений по подражанию), часто ограничивающуюся одной конечностью; конструктивную апраксию (невозможность конструировать целое из частей - составить фигуру из спичек) и идеаторную (нарушение движений по просьбе врача с сохранностью движения по подражанию). Очаг поражения находится в передних отделах лобных долей - поля 8-9, 10 у правшей. Идеаторная апраксия всегда двусторонняя (правая и левая рука). Патологический очаг у больных с моторной и конструктивной апраксией располагается на границе левой теменно-затылочной области у правшей (поля 39, 40). Для поражения мозолистого тела характерны проявления левосторонней апраксии. Причины возникновения апраксии те же, что и афазий (сосудистые, травматические, опухолевые, воспалительные процессы).
Агнозия - нарушение узнавания при сохранности функции органов чувств, нередко сочетается с апраксией. Зрительная агнозия характеризуется тем, что больной при сохранности зрения не узнает знакомых предметов, людей. Иногда предметы воспринимаются неправильно (увеличенными или уменьшенными). Патологический очаг у правшей располагается в задних отделах левой теменно-затылочной области (поля 18, 19, 39). При слуховой агнозии слух сохранен, но отсутствует узнавание знакомых звуков, голосов, мелодий и патологический очаг у правшей расположен в верхней височной извилине (поля 20-22, 41-42, 52).
Астереогноз - нарушение узнавания предметов на ощупь при сохранности поверхностной и суставно-мышечной чувствительности. Нередко больной ощущает "лишние ноги" (три), шесть пальцев (псевдомелия) или путает правую и левую сторону тела (аутотопагнозия). Патологический очаг, обусловленный сосудистым, опухолевым, воспалительным процессом, локализуется у правшей в передних отделах левой теменной доли (поле 40).
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА. Двигательная активность человека в норме обусловлена согласованным взаимодействием корковых центров головного мозга, подкорковых узлов, мозжечком и спинным мозгом.
Произвольные, или целенаправленные, движения контролируются пирамидной системой: клетки Беца (нейроны гигантопирамидальные) в передней центральной извилине, лучистый венец, передняя треть заднего бедра внутренней капсулы, основание ножки мозга, мост мозга (варолиев мост) и продолговатый мозг, где большая часть волокна переходит на другую сторону, в боковые столбы спинного мозга, а неперекрещенные волокна - в передние столбы спинного мозга, двигательные клетки передних рогов спинного мозга.
Непроизвольные, или автоматизированные, движения контролируются экстрапирамидной системой (стриопаллидарный отдел - полосатое тело, в которое входят хвостатое ядро и скорлупа, и паллидум, включающее бледный шар, черное вещество, красное и субталамическое ядро) и мозжечком, который также регулирует равновесие тела, тонус и координацию движений в конечностях. Экстрапирамидная система тесно связана с корой лобной доли, что позволяет экстрапирамидной системе подключаться к произвольным движениям. Эфферентные волокна из экстрапирамидной системы концентрируются в красном ядре, ретикулярной формации ствола, зрительном бугре, четверохолмии, вестибулярных ядрах, куда направляются сигналы из мозжечка. Вот почему стриопаллидарные и мозжечковые импульсы совместно подходят к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга.
Центральный паралич или парез - поражение двигательных центров в коре большого мозга, а также двигательного (пирамидного) пути на всем протяжении полушарий и ствола мозга до соответствующих мотонейронов передних рогов спинного мозга (альфа-большие клетки, альфа-малые клетки и гамма-нейроны); характеризуется невозможностью произвести произвольное движение из-за слабости в конечностях.
Гемиплегия - поражение обеих конечностей на одной стороне в виде сгибательной контрактуры верхней и разгибательной - нижней конечности (поза Вернике - Манна), что наиболее часто наблюдается при нарушении пирамидного пути в области заднего бедра внутренней капсулы.
Гемипарез - ослабление произвольных движений конечностей с одной стороны (монопарез - слабость одной конечности); возникает в случаях, когда двигательный путь нарушен не полностью, а также в восстановительный период после церебральных инсультов.
Альтернирующие параличи. Кроме гемиплегии, имеются параличи определенных черепных нервов на противоположной стороне, что указывает на поражение в области ствола мозга.
Перекрестный паралич. Наблюдается одноименный парез или паралич верхней конечности и противоположной нижней - при поражении нижних отделов продолговатого мозга в области перекреста пирамид.
Двусторонний спастический паралич, или параплегия, - поражение всех четырех конечностей - встречается при поражении верхних отделов спинного мозга.
Нижняя параплегия, или парапарез, - поражение ног. Наблюдается при заболеваниях нижних отделов спинного мозга или поясничного утолщения (опухоль, рассеянный склероз, арахномиелиты, аномалии развития спинного мозга и позвоночника, детская спастическая двусторонняя гемиплегия, чаще с преобладанием в нижних конечностях - болезнь Литтла, семейная спастическая параплегия Штрюмпелля, болезнь Аддисона-Бирмера, когда наряду со спастическим парезом ног развиваются выпадение глубокой чувствительности, заднестволовая атаксия, парестезии в результате одновременного поражения задних столбов спинного мозга).
Спастичность - повышение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов, сочетающееся с клонусом надколенных чашечек и стоп, а также появлением патологических стопных рефлексов разгибательного (рефлекс Бабинского и его варианты - Оппенгейма, Шеффера, Чаддока) и сгибательного (рефлекс Бехтерева, Жуковского, Якобсона) характера. Повышение мышечного тонуса характерно для пирамидных расстройств.
Ригидность - состояние мышц, характеризующееся их уплотнением, напряженностью и сопротивлением пассивным движениям. Частичная ригидность, когда сопротивление пассивному движению усиливается толчками, носит название "феномен зубчатого колеса".
Атетоз (двойной атетоз) - медленные непроизвольные сгибательные или разгибательные (атетоидные) движения, преимущественно пальцев рук и ног. При этом гипертония одной мышечной группы сменяется гипотонией, и наоборот. В патологический процесс вовлекаются мышцы лица в виде выпячивания губ, высовывания языка, наморщивания лба, что нередко сопровождается причмокивающими звуками и усиливается при эмоциональном возбуждении. Наблюдается при ревматических энцефалитах, опухолях подкорковой локализации, наследственных заболеваниях и последствиях черепно-мозговой травмы.
Миоклонии - быстрые ритмичные сокращения, как правило, мелких мышц лица, конечностей. Встречаются при энцефалитах, травмах головы, интоксикациях некоторыми промышленными ядами или вместе с эпилептическими припадками при болезни Унферрихта - Лундборга и кожевниковской эпилепсии.
Торсионная дистония - наследственное заболевание или синдром при ряде нейроинфекций, интоксикаций и последствиях родовой травмы - медленные переразгибания туловища, преимущественно в поясничном отделе позвоночника, нередко вычурные повороты тела.
Спастическая кривошея - кривошея, обусловленная сокращением мышц шеи: голова повернута в сторону или сильно наклонена к плечу за счет судорожного сокращения шейной мускулатуры. Также наблюдается, как торсионная дистония, при воспалительных или сосудистых заболеваниях ЦНС, но может иметь психогенную основу.
Лицевой гемиспазм, или параспазм, - периодически повторяющиеся клонико-тонические судороги соответственно мышц половины или всего лица.
Блефароспазм - двусторонние судорожные сокращения круговых мышц глаза. Наблюдается при поражении ствола головного мозга, подкорковых узлов (ревматическая хорея, эпидемический энцефалит, атеросклероз).
Тремор - ритмическое мелкоразмашистое дрожание в пальцах конечностей, напоминающее атетонические движения нижней челюсти и головы. Наблюдается при тиреотоксикозе, неврозах, алкоголизме, наркомании, мозжечковой атаксии, гепатоцеребральной дистрофии, эссенциальном треморе.
Интенционное дрожание - дрожание, возникающее или усиливающееся при целенаправленных движениях, нередко переходя в выраженные гиперкинезы у больных с рассеянным склерозом.
Писчий спазм - судорожное непроизвольное сокращение пальцев кисти, возникающее, как правило, во время быстрого и длительного письма и сопровождающееся хроническим эмоциональным переутомлением.
Экстрапирамидные двигательные расстройства проявляются изменением мышечного тонуса в виде гипо- или гипертонии пластического характера ("зубчатое колесо") и гиперкинезами (непрерывные движения стереотипного характера) конечностей или определенных частей тела.
Периферический, или вялый, паралич характерен для поражения мотонейронов ствола головного и спинного мозга, а также передних корешков, нервов, сплетений и выражается атонией, резким снижением сухожильных и периостальных рефлексов, амиотрофией и фибриллярными подергиваниями.
Синдром паркинсонизма - сочетание дрожания, усиливающегося при движении, замедления движений, повышенного тонуса и ригидности мышц. При болезни Паркинсона, в основе которой лежит нарушение усвоения нейромедиатора двигательного возбуждения - дофамина, Клиническая картина проявляется общей скованностью, амимией, монотонной речью, замедленной походкой, мелким нечетким почерком. На фоне общей скованности и пластического мышечного тонуса обращает на себя внимание тремор кистей, нижней челюсти, головы и стоп.
В других случаях (например, после перенесенного энцефалита) наблюдаются гиперкинезы пальцев кистей, оральной мускулатуры, отдельных мышечных групп лица, туловища или конечностей (миоклонии), сокращения круговой мышцы глаз (блефароспазм), пальцев кисти (писчий спазм), мышцы половины лица (лицевой гемиспазм), крупных движений в конечностях и туловище (гемибаллизм) на фоне выраженной гипотонии.
Атаксия - нарушение координации движений, когда движения становятся неловкими, нарушается равновесие при ходьбе, движениях (динамическая атаксия) и стоянии (статическая атаксия). В неврологической практике различают сенситивную (чувствительную) атаксию, которая обусловлена поражением задних столбов спинного мозга, задних корешков, зрительного бугра, теменной доли головного мозга, что наблюдается при фуникулярном миелозе, спинной сухотке, полиневритах, сосудистых и опухолевых процессах в головном мозге. При ходьбе у таких больных отмечается "штампующая походка": ноги с большой силой опускаются на пол, ощущение ходьбы по вате. С помощью контроля зрения больные компенсируют движения, а при закрывании глаз становятся невозможными стояние и ходьба.
Мозжечковая атаксия встречается при заболеваниях различных отделов мозжечка (опухоли, энцефалиты, сосудистые процессы, рассеянный склероз). При этом больные падают в сторону, нередко назад, характерна ходьба с широко расставленными ногами ("пьяная походка"), закрывание глаз не влияет на стояние и ходьбу. Речь растянута, толчкообразна (скандированная речь), почерк становится неровным, с большими буквами (мегалография), мышечный тонус низкий.
Вестибулярная атаксия характерна для заболеваний вестибулярного аппарата (ядра ствола, вестибулярный нерв, корковый центр височной доли) при ушных заболеваниях, арахноидитах задней черепной ямки, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка и характеризуется системным головокружением (предметы движутся в определенном порядке), тошнотой и рвотой, падением с отклонением головы, а также рук в пораженную сторону. При этом закрывание глаз усиливает атаксию. Для уточнения вестибулярной атаксии необходимы отоневрологические обследования.
Корковая атаксия (лобная, височная и затылочные области коры) отмечается при опухолях, сосудистых процессах, энцефалитах и выражается неустойчивостью при ходьбе, падением в сторону, противоположную пораженному полушарию, невозможностью ходить (абазия), стоять (астазия), изменением психики, нарушением обоняния (лобная доля), гомонимной гемианопсией, обонятельными галлюцинациями (височно-затылочная область).
Невротическая атаксия наблюдается чаще у женщин как следствие патологической фиксации ранее перенесенных вестибулярных приступов при болезни Меньера, заболеваниях уха, гипертонических кризах, падении артериального давления от применения гипотензивных средств, а также переживших автомобильные и железнодорожные катастрофы, наводнения или землетрясения.
Обращают на себя внимание выраженное качание тела у таких больных, что особенно проявляется в позе Ромберга, больные падают назад при полном отсутствии балансирования руками или, наоборот, целенаправленно цепляются руками за окружающие предметы. В то же время при отвлечении внимания падение и качание тела прекращаются.
Атактические расстройства являются основным клиническим симптомом семейной атаксии Фридрейха, наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, атаксии - телеангиэктазии Луи-Бар.
РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ. Поступающая из внешнего мира разнообразная информация анализируется органами чувств, формирующими болевую, холодовую, тепловую, суставно-мышечную, вкусовую, обонятельную, зрительную и слуховую чувствительность. Различное строение периферического рецепторного аппарата создает определенные условия для восприятия отдельных видов чувствительности.
Болевая чувствительность исследуется путем нанесения на кожу уколов иголкой, температурная - попеременным прикосновением к коже пробирок с горячей и холодной водой (в норме человек различает разницу температур в 1-2 °С), тактильная - прикосновением ваткой или кисточкой, мышечно-суставная - путем пассивных движений в суставах, вибрационная - с помощью камертона. Исследуется дискриминационная чувствительность (циркулем Вебера), двумерно-пространственная (узнавание цифр или букв, наносимых на кожу написанием), кинестезия кожи (путем перемещения кожной складки).
От места входа задних корешков в спинной мозг и до верхней трети моста мозга (варолиев мост) проводники поверхностной (болевой, температурной и тактильной) чувствительности идут различными с глубокой чувствительностью (мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления и веса) путями. Поэтому нарушение одних видов чувствительности при сохранности других позволяет говорить о диссоциации или расщеплении чувствительности, что характерно для сирингомиелии. Вместе с тем волокна, проводящие болевую и температурную чувствительность из нижних сегментов спинного мозга, располагаются более кнаружи. Поэтому при интрамедуллярных опухолях чувствительные расстройства от уровня поражения постепенно опускаются вниз, а при экстрамедуллярных опухолях расстройства чувствительности по типу "масляного пятна" поднимаются снизу вверх.
Гиперпатия - неадекватное восприятие холода, тепла или прикосновения в виде жгучего неприятного раздражения (центральный таламический синдром, область ампутированных конечностей - фантомные боли, заднестолбовой синдром, ряд нейростоматологических синдромов).
Анестезия - полная потеря чувствительности. Если анестезия захватывает правую или левую половину тела, то говорят о соответствующей гемианестезии. Наиболее часто наблюдается при поражении половины спинного мозга (синдром Броун-Секара): спастический паралич книзу от уровня патологического процесса (опухоль, миелит, специфический процесс), расстройство суставно-мышечного чувства, небольшие зоны корешковой анестезии и гиперестезии в области очага, а на противоположной поражению стороне наблюдается проводниковая анестезия болевой и температурной чувствительности с верхней границей на 2-3 сегмента ниже уровня патологического процесса.
При поражении всего поперечника спинного мозга развивается полная анестезия всех видов чувствительности ниже уровня патологического процесса по проводниковому типу.
Поражение ствола головного мозга (инсульты, опухоли, нейроинфекция) проявляется гемианестезией на противоположной стороне, а в области лица - на стороне очага
Тетраанестезия - потеря чувствительности на всех конечностях и туловище (опухоль, воспаление или травма в области шейных сегментов спинного мозга).
Параанестезия - потеря чувствительности в области обеих ног и нижних отделов туловища (патологический процесс в области нижнегрудных сегментов спинного мозга).
Моноанестезия - анестезия одной руки или ноги (патологический процесс в области коры задней центральной извилины).
Гипестезия - неполное нарушение поверхностной чувствительности. Так, при полиневритах и полиневропатиях инфекционного или токсико-метаболического происхождения, когда поражаются дистальные отделы периферических нервов конечностей, гипестезия или анестезия распределяются в виде перчаток и носков.
Поражение зон коры большого мозга, формирующих болевую, температурную, тактильную чувствительность (задняя центральная извилина, верхняя теменная и отчасти нижняя теменная доли), вызывает гемианестезию на противоположной стороне тела, главным образом с поражением руки или ноги (моноанестезия), а также отдельных их участков (ульнарные полосы предплечья, перонеальные области голени). Значительно сильнее при этом нарушаются двумерно-пространственная чувствительность, дискриминация и стереогноз.
Чувствительные расстройства при поражении внутренней капсулы в области заднего бедра характеризуются гемианестезией противоположной стороны тела, при этом дистальные отделы конечностей страдают в большей степени, нежели туловища. Одновременно с этим развиваются гемиплегия (поза Вернике-Манна) и гемианопсия.
Астереогноз вторичный (стереоанестезия) - нарушение мышечно-суставной и осязательной чувствительности в руках, что обусловливает невозможность определить предметы на ощупь (воспалительные, сосудистые, специфические заболевания спинного мозга, болезнь Аддисона-Бирмера).
Синдром задних столбов возникает в результате поражения чувствительных путей в задних корешках и столбах спинного мозга. Клиническая картина проявляется сверлящей болью, что может симулировать почечные или печеночные кризы, а также стенокардию. На фоне парестезии в области пораженных сегментов возникает нарушение тактильной, болевой, суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Заднестолбовой синдром наиболее характерен для позднего (спустя 5-10 лет после заражения) нейросифилиса (tabes dorsalis). В этот период чаще всего страдают ноги, поэтому больные не могут ходить с закрытыми глазами. Пассивные движения пальцев и даже стоп больные не воспринимают; решающее значение приобретают появление симптома Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию), положительная реакция Вассермана, реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Дифференциальный диагноз спинной сухотки следует проводить с диабетической полиневропатией, синдромом Эйди, с фуникулярным миелозом при пернициозной анемии (болезнь Аддисона-Бирмера), авитаминозе, тиреотоксикозе, бруцеллезе.
Поражение задних рогов спинного мозга вызывает диссоциированную анестезию: нарушение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и тактильной чувствительности в области пораженных сегментов, что создает представление о форме "куртки", "полукуртки" или "рукава" при сирингомиелии, гематомиелии, интрамедуллярной опухоли.
Таламический синдром (синдром Дежерина-Русси) возникает при патологических процессах (инсульт, опухоль, нейроинфекции) в области таламуса. Характеризуется гемианестезией (болевая, температурная, тактильная) на противоположной стороне тела с одновременным проявлением гемиалгии, гемигиперпатии и дизестезии. При этом наблюдаются парез мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне и характерная "таламическая рука", когда предплечье согнуто и пронировано, а пальцы совершают непрерывные атетоидные движения (псевдоатетоз), что резко отличает таламическую контрактуру (нарушение кровообращения в задней мозговой артерии) от контрактуры при гемиплегии (нарушение кровообращения в средней мозговой артерии).
Невралгия - поражение преимущественно чувствительных нервов, проявляющееся постоянными или кратковременными (1-2 мин) приступами мучительной боли, локализующейся в зоне иннервации соответствующих нервных стволов (II-III, реже I ветвей тройничного нерва), и болезненностью точек выхода ветвей нерва - супра-, инфраорбитальной или ментальной. Болевой синдром обычно сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, слюноотделение при невралгии тройничного нерва) и может появляться одновременно или попеременно на одной из сторон лица (двусторонняя невралгия тройничного нерва).
При невралгии крылонёбного узла (синдром Сладера) острая боль из области глаза и носа имеет тенденцию к распространению в затылок, височно-ушную и шейную области. Почти постоянными провоцирующими факторами при всех невралгиях (синдром Шарлена, синдром Сикара, артралгия височно-нижнечелюстного сустава) являются механическое раздражение, переохлаждение или чрезмерное перегревание. В этиологии невралгий ведущее место занимают инфекция, интоксикации, а также аллергические изменения в ядерных образованиях чувствительных нервов.
Лечение. Положительное действие оказывают финлепсин (тегретол, стазепин), баклофен, димедрол, пипольфен, а также ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин).
Ганглионит развивается в результате проникновения вирусной инфекции (грипп, опоясывающий лишай) в ганглии пограничного симпатического ствола. При этом поражение нескольких узлов определяется как трунцит; в зависимости от уровня поражения (шейные, верхне- и нижнегрудные, поясничные и крестцовые) появляется сильная боль со склонностью к широкой иррадиации и иногда с герпетическими высыпаниями. Имеют место гиперпатия, гиперемия, цианоз, отечность с локальной болезненностью при пальпации и умеренными атрофиями мышц.
Поражение звездчатого узла характеризуется резкими болями в руке, шее, верхних отделах грудной клетки с явлениями тахикардии и стенокардии. В случаях постгерпетической невралгии гассерова узла тройничного нерва спустя 3-6 дней после жгучих болей в области иннервации одной из ветвей (I-III) возникают мелкопузырчатые высыпания в данной зоне.
Поражение узла колена лицевого нерва (синдром Ханта) проявляется ушной формой опоясывающего лишая с болевым синдромом в соответствующей половине лица и высыпаниями в области наружного слухового прохода, а иногда и на соответствующей половине лица. В последующем могут присоединиться головокружение, периферический паралич лицевых мышц и снижение слуха.
Лечение. Для купирования болей следует применять анальгин, ацетилсалициловую кислоту, карбамазепин (тегретол, финлепсин), реопирин, индометацин, пенталгин, баралгин, баклофен, дифенин. Хорошим эффектом обладает смесь из раствора анальгина, димедрола и витамина B12.
РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ. Амавроз - полное исчезновение зрения на один глаз, нарушение зрачкового рефлекса с сохранностью рефлекса зрачка пораженного глаза при освещении здорового глаза (поражение зрительного нерва).
Амблиопия - снижение остроты зрения, не обусловленное расстройством рефракции или болезнями глаза.
Скотомы - небольшие дефекты в поле зрения или сужение поля зрения (границы поля зрения в норме для белого цвета: наружная - 80°, внутренняя - 60°, нижняя - 70°, верхняя - 60°). Встречается при воспалительных процессах в области зрительного перекреста.
Гемианопсия. Потеря одной половины поля зрения приобретает разноименный (гетеронимный) характер при развитии чаще воспалительного процесса в области зрительного перекреста.
Повреждение внутренних (перекрещенных) волокон (туберкулома, гумма, опухоль гипофиза) вызывает битемпоральную гемианопсию, а повреждение наружных (неперекрещенных) волокон - биназальную гемианопсию (базальные арахноидиты, склерозирование и аневризмы внутренних сонных артерий).
Гомонимная (одноименная) гемианопсия появляется при поражении зрительных трактов, наружного коленчатого тела, внутренней капсулы, зрительной лучистости (пучка Грасиоле) и шпорной борозды (очаг слева вызывает правостороннюю гемианопсию, очаг справа - левостороннюю).
Гомонимная квадрантная гемианопсия - выпадение верхних или нижних квадрантов поля зрения - происходит при наличии очага поражения в височно-затылочной области. Двусторонняя гомонимная гемианопсия - казуистические случаи при опухолях затылочной области парасагиттальной локализации.
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ. Синдром верхнеглазничной щели (синдром Жако) появляется в результате роста опухолевого процесса в данной области или сифилитического периостита.
Клиническая картина проявляется полным параличом всех (III, IV, VI пары) глазодвигательных нервов (офтальмоплегия), слепотой, гипестезией в области I ветви тройничного нерва с последующим понижением слуха, а иногда параличом жевательной мускулатуры на данной половине лица.
Тромбоз пещеристого синуса (синдром Бонне) возникает чаще в результате инфекционного поражения пещеристого синуса. Характеризуется офтальмоплегией с экзофтальмом, болью в глазнице (III, IV, V, VI пары черепных нервов), значительным отеком век и одноименной половины лица, поражением зрительного нерва. Процесс может переходить и на другую сторону.
Синдром наружной стенки пещеристого синуса (синдром Фуа) развивается при опухолях гипофиза, краниофарингиомах, воспалительных процессах в основной пазухе, аневризмах внутренней сонной артерии. Проявляется постепенной офтальмоплегией, невралгией I ветви тройничного нерва, экзофтальмом, отеком век и половины лица. Прогрессирование экзофтальма и орбитального отека может привести к атрофии зрительного нерва.
Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы - Ханта) появляется в результате воспалительного гранулематозного процесса в пещеристом синусе с его частичной облитерацией как осложнение плохо компенсированного сахарного диабета, вследствие опухолевого процесса в хрящевых образованиях турецкого седла (болезнь Олье)
Клиническая картина характеризуется последовательным парезом глазодвигательных нервов, болью в глазнице. Течение заболевания отличается длительными ремиссиями после лечения препаратами глюкокортикоидов.
НАРУШЕНИЯ СЛУХА. Гипакузия - понижение слуха, чаще с одной стороны, доходящее до полной глухоты (анакузия), особенно на высокие звуки; указывает на поражение звуковоспринимающего аппарата, расположенного во внутреннем ухе (улитка, слуховые нервы, ядра ствола).
Опухоль (невринома, холестеатома, арахноидэндотелиома) слухового нерва проявляется медленным ухудшением слуха, шумом в ухе, болевым синдромом со снижением роговичного рефлекса (V пара черепных нервов), поражением лицевого (область мостомозжечкового угла) и реже отводящего нерва. Появление головокружения свидетельствует о вовлечении вестибулярной ветви слухового нерва. При нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) встречаются двусторонние поражения слуховых нервов.
Синдром половины основания черепа (синдром Гарсена) появляется при опухоли (саркоме) одной половины основания черепа, растущей из носоглотки, уха или пирамидной кости. В первую очередь возникает снижение слуха, появляется головокружение, затем поражаются почти все черепные нервы на стороне поражения (V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII пары).
Гиперакузия - резкое болезненное восприятие звука с неприятным оттенком, свидетельствующее о поражении звукопроводящего аппарата (среднее ухо - барабанная перепонка, слуховые косточки). Наиболее часто гиперакузия наблюдается у больных с поражением лицевого нерва в лицевом (фаллопиевом) канале выше отхождения п. stapedii.
При поражении корковых центров слуха - в глубине латеральной (сильвиевой) борозды (височная поперечная извилина) - больные отмечают звон, неприятный раздражающий скрежет или свист, сложные слуховые галлюцинации.
Двусторонняя глухота появляется при росте опухоли в области четверохолмия, а также в случаях выраженного отека мозга с дислокацией и ущемлением стволовых структур.
Поражение периферического слухового нейрона характерно для хронических интоксикаций (алкоголь, сахарный диабет, лекарственные препараты - стрептомицин), а также после перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов.
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ. Ощущение больными движений собственного тела или окружающих предметов, а также неустойчивости при ходьбе обусловлено в основном заболеванием вестибулярного анализатора слухового нерва. Различаются системное и несистемное головокружение. Под системным головокружением подразумевают вращение всех предметов в какую-либо сторону (вправо, влево, сверху вниз, снизу вверх). При несистемном головокружении появляются ощущение вращении в голове, потеря равновесия, ощущение отклонения в сторону или падение в пространстве.
Системное головокружение появляется при патологических процессах в лабиринте, стволе головного мозга, когда поражаются ядра или сам вестибулярный нерв. При этом отмечается бурная вегетативная реакция в виде тошноты, побледнения или покраснения лица, потливости, бради- или тахикардии. Нередко системное головокружение сопровождается мелкоразмашистым нистагмом, который направлен в сторону пораженных периферических вестибулярных структур (воспалительный процесс); крупноразмашистый нистагм указывает на поражение проводящих путей и ядерных образований (сосудистые, воспалительные процессы).
Применяют специальные исследования (тест Миттельмайера и рефлекс Водака, феномен Отана).
Несистемное головокружение чаще всего встречается при раздражении и врожденной неполноценности центральных структур, а также астеноневротических, истерических и мигренозных состояниях, что вызывает определенные сложности в проведении дифференциального диагноза с органическими заболеваниями. Характеризуется меньшей интенсивностью, отсутствием вегетативных реакций и постепенным развитием. Истерия нередко проявляется синдромом астазии-абазии, при котором больной не может ходить и стоять при сохранности мышечной силы в конечностях. При этом преобладает стремление больного держаться за стены, стулья при попытке к передвижению. Делает вычурные движения руками, туловищем, изображает страдание на лице. Приступы головокружения с неустойчивостью при ходьбе и глазодвигательными расстройствами могут явиться манифестацией рассеянного склероза и различных форм энцефалитов.
Для семейно-наследственных заболеваний Фридрейха и Пьера Мари характерны головокружение, прогрессирующая атаксия мозжечкового характера, развитие пирамидного нижнего парапареза с повышением тонуса, нередко патологическими стопными знаками. Отмечаются нарушение функции глазодвигательных (косоглазие, птоз) и зрительных нервов, а также горизонтальный спонтанный нистагм.
Головокружение отмечается приблизительно у половины больных с опухолями головного мозга, что можно расценивать как результат поражения стволовых вестибулярных центров, височной или лобной доли головного мозга и реже как общемозговой застойный синдром. В случае опухоли задней черепной ямки головокружение возникает вместе с приступообразной головной болью затылочной локализации, рвотой, усиливающейся при перемене положения головы, что, по-видимому, связано с давлением опухоли на вестибулярный аппарат.
Синдром преддверного латерального ядра (синдром Боннье) - поражение опухолевым или травматическим процессом понтинно-бульбарной области ствола с вовлечением ядра Дейтерса. Появляются головокружение, тошнота, нистагм, нарушение слуха (дизакузия). В последующем отмечают поражение III, V пар черепных нервов, локомоторную слабость.
Заболевания мозжечка - опухоли, острые и хронические сосудистые процессы, травматические поражения, инфекционные, а также наследственные заболевания. Решающие симптомы - неустойчивость при ходьбе, интенционный тремор при выполнении пальценосовой или коленно-пяточной пробы, крупноразмашистый горизонтальный нистагм с быстрым компонентом в сторону пораженного полушария мозжечка, потеря равновесия, гипотония и слабость в соответствующих конечностях. При этом поражение срединных отделов мозжечка (червя) отличается преобладанием туловищной атаксии (нарушение статики и походки), а поражение полушарий - нарушением тонких координированных движений в конечностях (попадание мимо при выполнении пальценосовой и коленно-пяточной проб), также с преобладанием на стороне пораженного полушария.
Синдром Меньера характеризуется приступами головокружения, нередко с тошнотой и рвотой, а также расстройством слуха.
Болезнь Меньера обусловлена врожденным или приобретенным увеличением количества эндолимфы в лабиринте. Возможно также поражение периферических рецепторов и вестибулярного нерва в пирамиде височной кости, по-видимому, с наследственным преобладанием тонуса парасимпатической нервной системы.
Приступы головокружения могут продолжаться несколько часов и сопровождаться горизонтальным нистагмом, направленным в сторону больного уха. Вне приступа головокружение, как и другие симптомы поражения ЦНС, отсутствует. Слух снижен преимущественно с одной стороны.
Вертебробазилярная недостаточность возникает при атеросклеротическом стенозе, систематическом падении артериального давления, обусловленном различными соматическими заболеваниями, а также лечении гипотензивными препаратами. Проявляется приступами позиционного головокружения, возникающими при перемене положения головы: это вызывает изменение кровотока в позвоночных артериях с поражением стволовых отделов мозга и периферических рецепторов VIII пары черепных нервов, стойким головокружением, длительно сохраняющимся спонтанным нистагмом.
Синдром мостомозжечкового угла (постгриппозный, посттравматический, после гнойного воспаления среднего уха). Головокружение появляется в острый период заболевания, затем постепенно проходит. Наблюдаются горизонтальный нистагм, снижение роговичных рефлексов (V пара черепных нервов), слуха по корешковому типу (одно- или двусторонняя нейросенсорная тугоухость), значительное нарушение статики и походки, синдром Горнера (сужение зрачка, глазной щели, западение глазного яблока), мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия), на противоположной стороне - гемигипестезия и гемипарез.
Лечение головокружения должно быть направлено на удаление причины, вызвавшей его (удаление опухоли, ликвидация воспалительного или сосудистого процесса). Для подавления вестибулярной вегетативной возбудимости применяют атропинсодержащие препараты (белласпон, беллоид, платифиллин), торекан, церукал, вазодилататоры (стугерон, циннаризин, но-шпа), 4% раствор гидрокарбоната натрия внутривенно капельно по 250-500 мл ежедневно, курс лечения 3-5 дней, диуретики (фуросемид, диакарб).
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона - Коновалова) - прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором поражаются подкорковые узлы и печень. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но встречаются и спорадические случаи. По наследству передается недостаточность функции печени с нарушением синтеза церулоплазмина (медной оксидазы), входящего в состав а2-глобулинов и удерживающего медь в связанном состоянии. Вследствие этого увеличивается содержание в крови меди, не связанной с церулоплазмином. Повышенное накопление меди приводит к блоку сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению дыхания, гликолиза и токсическому воздействию на головной мозг, а также ткани организма.
Клиническая картина складывается из симптомов токсической дистрофии печени и изменений в подкорковых образованиях головного мозга. В неврологическом статусе на первый план выступают экстрапирамидные расстройства - ригидность мышц туловища, конечностей, а также гиперкинезы - дрожание, хореатетоз, миоклонии
Отмечается распространенное дрожание в конечностях (в руках - "взмах крыльев птиц"), голове, мягком нёбе, голосовых связках. Дрожание усиливается при перемене положения тела и сочетается с мозжечковыми симптомами. Постепенно снижаются интеллект, память, внимание.
Выделены следующие формы заболевания:
- дрожательно-ригидная форма (основная), при которой повышение мышечного тонуса пластического характера в ногах сочетается с дрожанием в руках (все симптомы медленно прогрессируют);
- дрожательная форма, начинающаяся в возрасте 20-35 лет и характеризующаяся распространенным дрожанием в отсутствие выраженных изменений мышечного тонуса и относительно доброкачественным течением;
- ригидная форма (аритмо-гиперкинетическая, ранняя форма) встречается у детей в возрасте от 7 до 12 лет в виде распространенной ригидности мускулатуры, контрактур, обездвиженности, нарушений ходьбы ("кукольная походка"); появлению неврологических расстройств предшествуют признаки печеночной недостаточности;
- экстрапирамидно-корковая форма характеризуется резким снижением интеллекта, наличием пирамидных моно- и гемипарезов, эпилептических припадков, а также афазий на фоне экстрапирамидного тонуса;
- брюшная форма развивается у детей в возрасте 3-5 лет и отличается от всех других форм злокачественным течением из-за тяжелого нарушения функции печени.
Диагностика. Диагноз подтверждают нарушения функции печени (асцит, желтуха, спленомегалия, реакция Таката-Ара, формоловая, сулемовая пробы); заболевание глаз: по краям роговицы откладывается зеленовато-бурый пигмент (кольцо Кайзера-Флейшера); наличие гипокупремии или нормокупремии (15,7-23,55 мкмоль/л или 100-150 мкг% или 100-150 мкг%), выраженной гиперкупрурии (до 1000 мкг/сут при норме 38-20 мкг/сут); повышение содержания меди в цереброспинальной жидкости (до 7,85 мкмоль/л или 50 мкг%).
Лечение. Назначают тиоловые препараты, усиливающие выведение меди из организма: D-пеницилламин (купренил) в дозе 0,15 г (1 капсула) один раз в день после еды, затем дозу увеличивают в течение 2-3 мес до 6-10 капсул; лечение, как правило, продолжается всю жизнь; унитиол по 5 мл 5% раствора внутримышечно через 1-2 дня или ежедневно в течение месяца, через 2-3 мес курс лечения повторяют. Используются сульфат цинка в дозе 200 мг 3 раза в день. Больные должны соблюдать диету (молочно-растительный стол, творог, углеводы) и ограничивать прием животного белка и жира.
Северо-Западный Государственный Медицинский Университет им. Мечникова
Реферат на тему: Неврологические симптомы и синдромы.
Выполнила студентка 442 группы:
Очилдиева Т. Ш.
Проверил:
Зуев А. А.
