Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз являются взаимосвязанными, но все же относительно независимыми процессами

Физиологическая роль сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза – это первичная остановка кровотечения путем формирования нестойкого первичного (тромбоцитарного) тромба.

Первичная остановка кровотечения в норме происходит за 2-4 минуты.

Наиболее важными факторами, обеспечивающими первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз, являются тромбоциты и фактор Виллебранда, способствующий их адгезии и агрегации.

Первичный гемостаз является первым этапом в остановке кровотечения и не способен обеспечить окончательную остановку кровотечения в сосудах среднего и крупного калибра.

Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз являются взаимосвязанными, но все же относительно независимыми процессами.

Методы оценки, характеризующие сосудистый компонент гемостаза:

- Проба щипка

- Проба жгута

Методы оценки, характеризующие тромбоцитарный компонент гемостаза:

- Определение длительности кровотечения по Дуке

- Подсчет количества тромбоцитов в крови

- Определение агрегации тромбоцитов с АДФ

- Определение агрегации тромбоцитов с коллагеном

- Определение агрегации тромбоцитов с адреналином

- Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином (определение активности фактора Виллебранда)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) - наследственное врожденное или приобретенное заболевание, обусловленное поражением одного, двух или трех компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, системы свертывания крови, сосудистой стенки) и характеризующееся склонностью к самопроизвольной или посттравматической (послеоперационной) кровоточивости.

В зависимости от доминирующего гемостатического дефекта по патомеханизму геморрагические гемостазиопатий разделяются на:

1) коагулопатии (нарушение свертывания крови вследствие абсолютного дефицита основных факторов свертывания крови.

2) тромбоцитопении (количественный недостаток тромбоцитов);

3) тромбоцитопатии (преимущественно качественная неполноценность тромбоцитов);

4) вазопатии (преобладает поражение сосудистой стенки);

5) комбинированные гемостазиопатии (наследственные, врожденные или чаще приобретенные изменения двух или трех компонентов гемостаза).

Гемофилии - рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с Х-хромосомой (гемофилия А - нарушение синтеза фактора VIII, или антигемофильного глобулина А), болезнь Кристмаса (гемофилия В - нарушение синтеза фактора IX, или антигемофильного глобулина В), аутосомно-рецессивно наследуемая болезнь - гемофилия С, обусловленная нарушением синтеза фактора XI, или антигемофильного глобулина С. Гемофилия А и В встречается у мужчин, женщины являются кондукторами болезни; гемофилия С поражает оба пола. На гемофилию А среди наследственных коагулопатий приходится 68-79 %, на гемофилию В - 6-13 %, гемофилию С - 1-2 %. Дефицит факторов приводит к замедлению образования кровяного сгустка (тромба), который должен выполнять защитную роль, останавливая кровотечения из макрососудов (более 100 мкм в диаметре).

Клиническая картина. Кровотечения и кровоточивость отмечаются с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки и плохое ее заживление, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Геморрагии особенно часты и выражены у больных с тяжелой формой болезни (уровень антигемофильного фактора - 0,5-2 %). Для средней и легкой форм болезни (антигемофильный фактор от 2,5 до 30 %), а также для гемофилии С спонтанная кровоточивость менее характерна. Для таких больных опасны любые оперативные вмешательства, осложняющиеся обильными и длительными кровотечениями. Повторяющиеся кровоизлияния в локтевые, коленные и голеностопные суставы, межмышечные и внутримычшечные гематомы (гематомный тип кровоточивости) приводят к хроническим артрозам, контрактурам, атрофии мышц, псевдоопухолям в брюшной полости, суставах, мышцах бедра. Вследствие кровотечений и частых трансфузий развиваются аутоиммунные синдромы: появляются антитела к факторам VIII и IX (ингибиторная форма гемофилии), вторичный ревматоидный синдром, амилоидоз почек, аутоиммунные анемии.

Профилактика гемофилии сводится к медико-генетической консультации и рекомендациям, касающимся охранительного режима, ношения эластических бинтов на голеностопных, коленных и локтевых суставах, занятиям плаванием. При частых гемартрозах показаны рентгенотерапия суставов, синовэктомия или профилактическое (3-4 раза в месяц) введение АГГ.

Диспротромбии (парагемофнлии) - наследственные и приобретенные геморрагические гемостазиопатии, обусловленные дефицитом факторов протромбинового комплекса - II, V, VII или X.

Клиническая картина и диагноз. Проявляются кровоточивостью смешанного петехиально-пятнистого и гематомного типа, носовыми, десневыми, почечными, желудочно-кишечными кровотечениями и межмышечными гематомами. Приобретенные формы часто связаны с приемом антикоагулянтов непрямого действия, встречаются при болезнях печени, механической желтухе, геморрагической болезни новорожденных. Одновременно снижается активность фактора IX. В коагулограмме - протромбиновое время удлинено, тромбиновое в норме. Показатели каолин-кефалинового времени и аутокоагулограммы при дефиците фактора VII остаются нормальными, а при дефиците факторов II, V и X нарушаются. Форма болезни определяется по уровню активности факторов II, V, IX и X.

Лечение при наследственных формах состоит в переливании плазмы, крови или препарата PPSB; при приобретенных формах - в терапии основного заболевания - гепатита, отмене антикоагулянтов, устранении механической желтухи, дисбактериоза, применении викасола или проведении заместительной трансфузионной терапии (плазмой и ее компонентами).

Тромбоцитопешпеский геморрагический диатез - наследственная врожденная или приобретенная гемостазиопатия, обусловленная уменьшением количества тромбоцитов ниже 100 • 109'/л.

Различаются приобретенная аутоиммунная и гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения. Происхождение иммунной тромбоцитопении связано с инфекцией и медикаментами, играющими роль гаптенов. Симптоматическая тромбоцитопения -частый спутник лейкозов, коллагенозов, рака, различных инфекций, апластической анемии, гиперспленизма.

Патогенез геморрагии обусловлен нарушением резистентности и проницаемости сосудов микроциркуляции и функции системы свертывания крови.

Клинически тромбоцитопения проявляется кровоточивостью десен, носовыми, почечными и маточными кровотечениями, петехиальной сыпью, множественными различной величины кровоподтеками на коже.

Диагноз основывается на типичной клинике кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении, положительных пробах жгута, щипка, увеличении длительности кровотечения, а- или мегакариоцитозе, нормальной аутокоагулограмме и нарушенном потреблении протромбина.

Тромбоцитопатия - геморрагическая гемостазиопатия, обусловленная врожденной (часто и наследственной) или приобретенной неполноценностью тромбоцитов.

Патогенез кровоточивости связан с отсутствием или уменьшением адгезивности и агрегации тромбоцитов, что определяется по тесту с коллагеном и АДФ при сохранении реакций освобождения из пластинок серотонина, АДФ, факторов 3 и 4 (тромбастения Гланцманна) или при нарушении реакций освобождения и накопления (дезагрегационные тромбоцитопатии). Тромбоцитопатическое состояние тромбоцитов вызывают некоторые лекарства: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенил-бутазон), метиндол, реопирин и др.

Клинически проявляется кровоточивостью, как и при тромбоцитопении, однако количество тромбоцитов при этом, как правило, в пределах или выше нормы.

Лечение. Применяются витамин С, рутин, ЭАКК, инфекундин, АТФ с жженой магнезией, при анемии - трансфузии крови, тромбоцитарной массы, кортикостероиды.

Больные должны находиться на диспансерном учете в гематологическом кабинете (осмотр - 1 раз в 3 мес).

Вазопатии - геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Наиболее часто встречаются болезнь Рандю-Ослера и геморрагический васкулит.

Болезнь Рандю-Ослера (наследственная телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) обусловлена наследственной, передающейся по аутосомно-доминантному типу неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. На коже лица, слизистых оболочках носа, губ, пищеварительного тракта, бронхов образуются телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Тесты гемостазиограммы не изменены.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) - геморрагическая вазопатия, вызванная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает после перенесенной инфекции (ангины, фарингита, гриппа), введения вакцин, сывороток, охлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, как неспецифическая гиперергическая реакция сосудов. У детей и подростков встречается чаще, чем у взрослых.

Патогенез (единый, иммуноаллергический) заболевания связывается с воздействием на сосуды циркулирующих иммунных комплексов, приводящих к повреждению эндотелия, плазморрагиям, некрозу сосудистой стенки и ДВС-синдрому (тромбогеморрагиям).

Клиническая картина. Развернутая клиника геморрагического васкулита характеризуется обычно высокой температурой тела (до 38-40 °С), мелкоточечными, иногда сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже, артралгиями или артритом крупных суставов, абдоминальным и почечным синдромом. Выраженность синдромов бывает разной. Кожные высыпания преимущественно располагаются симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания могут появляться внизу живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражаются нижние конечности. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром, проявляющийся припухлостью суставов, болезненностью и ограничением их подвижности. Над пораженным суставом могут иметь место кожные проявления.

Абдоминальный синдром может возникать наряду с геморрагическими высыпаниями на коже, но нередко бывает и самостоятельным, проявляясь внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечаются вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки. Боли могут локализоваться вокруг пупка, а также в других отделах живота, симулируя панкреатит, холецистит, аппендицит, прободение, инвагинацию. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Тяжелым осложнением геморрагического васкулита является поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного тпа. В крови - лейкоцитоз со сдвигом влево, особенно при абдоминальной форме. В гемостазиограмме - изменения, соответствующие I-II стадии ДВС-синдрома, при массивных кровотечениях - III стадии.

Геморрагический васкулит как синдром встречается при инфекционном эндокардите, коллагенозах, заболеваниях печени, туберкулезе, лекарственной болезни, пищевой аллергии и др. Может протекать остро, в виде молниеносной пурпуры, или хронически, рецидивировать.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофнлия, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия) - наследственная комбинированная поликомпонентная геморрагическая гемостазиопатия, встречающаяся у мужчин и женщин. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина и диагностика. Вследствие недостатка фактора Виллебранда нарушается сосудисто-тромбоцитарный и вторичный гемостаз. Поэтому у больных отмечается кровоточивость по микроциркуляторному (кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии) и макроциркуляторному (межмышечные и подкожные гематомы, кровоизлияния в суставы) типам.

Показатели гемостазиограммы: значительное удлинение времени кровотечения по Дbюку (более 3 мин при норме 1-3 мин) или по Айви (более 7 мин при норме 2-7 мин), нормальное содержание тромбоцитов в крови, снижение активности фактора VIII, устраняющееся переливанием плазмы здорового и больного гемофилией А, эффект сохраняется при однократной трансфузии 24-78 ч; в случае гемофилии А - 4-6 ч; уменьшение адгезии тромбоцитов на стекле, снижение агрегации под действием ристоцетина.

Геморрагические приобретенные поликомпонентные гемостазиопатии (геморрагические синдромы) - вторичные поражения системы гемостаза, встречающиеся при заболеваниях печени, костного мозга, лучевой болезни, раке, инфекционных заболеваниях и т. д. Характеризуются множественностью, непостоянством и различной выраженностью гемостатических дефектов, обусловленных основным процессом.