2020-07-01
90Эпилепсия с парциальными приступами клиника
Парциальные припадки
Согласно приведенной классификации эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными, локальными), возникающими вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Они протекают без нарушения сознания (простые) или с нарушением сознания (комплексные). По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.
А. Простые парциальные припадки
В прежних классификациях для обозначения подобных предшественников вторично-генерализованного судорожного припадка использовалось понятие «аура» (термин Пелоноса), что означает «дуновение, легкий ветерок». Нейрохирурги и невропатологи называют ауру «сигнал-симптомом», т.к. ее характер является одним из основных клинических критериев для определения первичного эпилептического очага. При моторной ауре (когда больной начинает бежать), или ротаторной (крутится вокруг своей оси) – эпилептический очаг находится в передней центральной извилине, при зрительной ауре – («искры, вспышки, звезды в глазах») - эпилептический очаг локализован в первичном корковом центре зрения затылочной доли, при слуховой ауре (шум, треск, звон в ушах) – очаг располагается в первичном центре слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины, при обонятельной ауре (ощущение неприятного запаха) – фокус эпилептической активности обычно располагается в корковом центре обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа) и т.д.
Таким образом, «аура» может представлять из себя простой парциальный припадок без потери сознания («изолированная аура»), а может быть этапом вторично-генерализованного судорожного припадка. В этом случае – ощущения, которые испытывает больной во время ауры – это последнее, что он помнит до утраты сознания (обычно амнезии на «ауру» нет). Продолжительность ауры несколько секунд (иногда доли секунды), поэтому больной не успевает принять меры предосторожности, защитить себя от ушибов, ожогов при падении.
Что касается простых парциальных моторных припадков (I, А, 1), то их обычно называют джексоновскими, т.к. описаны Джексоном в 1869 г., который первый установил, что их возникновение связано с очаговым поражением передней центральной извилины (обычно начинается с подергивания угла рта, затем других мимических мышц лица, языка и далее «марш» переходит на руки, туловище, ноги этой же стороны).
Большое значение для практического врача имеет своевременная диагностика простых парциальных вегетативно-висцеральных припадков (I, А, 3). Данные припадки возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или являются аурой вторично генерализованных судорожных припадков. Принято различать 2 клинических варианта этих припадков:
А). висцеральные припадки – неприятные ощущения в эпигастральной области, которые «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастральная аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого сексуального влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки»).
Б). Вегетативные припадки – характеризуются выраженными вазомоторными феноменами – гиперемией лица, нарушением терморегуляции с повышением температуры тела до субфебрильной с чувством озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами (кардиалгии, абдоминальная алгия и т.п.).
эпилептический статус
Эпилептический статус (эпистатус) — это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут), и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть её манифестным проявлением. Причем следующий пароксизм наступает тогда, когда еще не ликвидировались нарушения в организме, в т. ч. и в ЦНС (Центральная нервная система), вызванные предшествующим приступом. При этом нарушения работы органов и систем прогрессивно накапливаются. Если же в паузах между припадками (или их сериями) состояние больного относительно нормализуется, сознание в той или иной мере восстанавливается, а прогрессивного нарушения работы органов и систем не наблюдается, то данное состояние называют «серийные эпилептические припадки», и оно качественно отличается от эпистатуса. Патофизиологическая основа всех разновидностей эпистатуса в принципе одинакова, различие состоит лишь в полноте вовлечения мозга в эпиактивность. В основе эпистатуса лежит непрерывная (или прерывистая, но часто повторяющаяся) пароксизмальная коллективная электрическая активность нейронов головного мозга. Далее имеет место возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции, что приводит к поддерживанию статуса эпиприпадков по принципу порочного круга. В зависимости от степени вовлечения разных отделов мозга в эту активность (иными словами, в зависимости от степени генерализации припадков), характер эпистатуса может быть различным. Радикальным отличием эпилептического статуса от единичного эпилептического припадка является неспособность организма к его купированию. Во время статуса не обязательно глубокое (до комы) нарушение сознания. В ряде случаев формальное сознание может быть даже сохранено.
Эпилептический статус «grand mal» (развернутых судорожных припадков) - это регулярно повторяющиеся припадки с тонической и клонической фазами и полным выключением сознания или не полностью генерализованными судорожными припадками. Могут быть и регулярно повторяющиеся припадки с атипичной мышечной активностью (например, изолированные сокращения отдельных мышечных групп, только тонические судороги или только клонические судороги) и полным выключением сознания. Патологическая ситуация угрожает жизни, когда тонико-клонические судороги вызывают гипертермию и ацидоз (из-за длительной мышечной активности) или, реже, когда вследствие дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности возникают гипоксия и повреждение мозга. В данном случае речь идет об непрекращающейся активности судорожного очага на фоне высокой судорожной готовности мозга. «Генерализованные», «судорожные» формы статуса указывают лишь на вовлечение в эпиактивность коры премоторных зон мозга, отвечающих за движения мышц. Проявления пароксизмальной активности других зон мозга нам просто не видны без ЭЭГ.
Эпилептический статус абсансов «petit mal» (малых припадков). Статус абсансов (регулярно повторяющиеся припадки без мышечной активности, но с полным выключением сознания) может длиться часами незаметно для окружающих (у больных имеется некоторая спутанность сознания, невнимательность, реже — кома, но без судорог. В этом случае создается впечатление, что у больного сумеречное состояние сознания. В данном случае речь идет о высокой судорожной готовности мозга при отсутствии судорожного очага. На ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы, характерные для малого приступа, либо сочетания множественных комплексов пик-волна.
Сложный парциальный «эпилептический статус». Статус парциальных эпилептических припадков (обычно двигательных, реже — чувствительных) еще принято называть epilepsia partialis continua. Сложный парциальный эпилептический статус (статус «фокальных» или «джексоновских» (т. е. соматомоторных) припадков) с изолированными непрекращающимися судорогами в определенной группе мышц (лицо, одна конечность, судороги геми-типа), протекает без выключения сознания..
Помощь при эпилептическом статусе заключается в проведении комплекса неотложных лечебных мероприятий. При этом надо действовать быстро и энергично. Объем оказания первой помощи зависит от того, где случился эпилептический статус: на улице, в медицинском учреждении, на производстве, транспорте и т. д. Если статус развился дома, необходимо срочно вызвать машину скорой помощи. До приезда бригады скорой помощи больного следует повернуть на бок, чтобы не произошла аспирация легких слизью и рвотными массами, а также предотвратить западение языка. Из полости рта удалить слизь и вынуть протезы зубов. Первая медицинская помощь по возможности преследует цели:
1. купирование судорог;
2. обеспечение проходимости дыхательных путей, предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слизи и рвотных масс или западения языка;
3. поддержание сердечной деятельности;
4. борьба с отеком мозга.
