Врожденная мышечная кривошея (torcicolli)

Основные врожденные заболевания ОДС.

Врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес как для врача-педиатра, так и врача-лечебника, который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом, юношеском и взрослом возрасте.

Среди заболеваний детского возраста все большее внимание привлекают различные патологические состояния, связанные с врожденными пороками развития отдельных органов или целых систем организма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показывают, что врожденные аномалии (пороки) развития встречаются с частотой от 0, 3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей.

По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследственных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболевания костно-суставной и нервно-мышечной систем.

Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы: экзогенные, эндогенные и генетические.

При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические факторы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследственный характер (наследование по рецессивному и доминантному типу).

Врожденные заболевания ОДС у детей составляют около 50% всей патологии ОДС детского возраста. По данным РБ врожденные заболевания ОДС составили 25, 3% всех ортопедических заболеваний.

Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея (10-30%), косолапость (1, 3-34, 4%), синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%).

Дисплазия тазобедренного сустава, врожденный вывих (подвывих) бедра.

Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных. Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо это связано с уровнем организации первичного выявления патологии ОДС.

На основании имеющихся исследований, эту патологию следует рассматривать, как одно из проявлений неправильного формирования тазобедренного сустава, которое возникает на ранних стадиях внутриутробного развития плода.

Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным является лечение, начатое в первые дни или недели жизни ребенка. Однако, раннее лечение возможно лишь при услов ии ранней диагностики, что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу, и при правильной организации осмотра новорожденных в родильных домах. Следует помнить, что особенное внимание врача должны привлекать дети, родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисплазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20%.

Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство следующим, на наш взгляд наиболее достоверным:

· асимметрия кожных (аддукторных, ягодичных) складок,

· ограничение отведения ножек,

· наружная ротация нижней конечности,

· симптом соскальзывания (Ортолани), симптом "щелчка", симптом "поршня".

Перечисленные симптомы позволяют лишь, чаще всего, заподозрить патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х месячного возраста. Новейшие достижения тех ники интраскопии позволяют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики (ЯМР-томография, УЗИ-диагностика и пр.).

Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра являются:

Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения головки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние и латеропозиция проксимального конца бедренной кости.

Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема Хильгенрайнера

Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом определяется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по возрастам на ряд групп:

o новорожденные и дети до 3 месячного возраста,

• дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года,
• дети от 1 до 3 лет,
• дети от 3 до 5 лет,
• дети от 5 до 14 лет,
• подростки старше 14 лет,
• взрослые.

Назначают: ЛФК, широкое пеленание, специальные конверты для новорожденного с клином, стремена Павлика, подушечку Фрейка, раздвижные шинки Виленского.

Врожденная косолапость (pes equino-excavato-adducto-varum)

Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%), причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных.

Консервативные методы лечения врожденной косолапости были разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878).

Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на следующие основные симптомы:

o сгибательная контрактура (эквинус) стопы,

• приведение переднего отдела (аддукция) стопы,
• полая стопа,
• варус пятки.

Врожденная мышечная кривошея (torcicolli)

Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее распространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических кабинетов г. Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожденных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедических заболеваний.

Теории: травматическая, воспалительная, диспластическая и пр.

При этой деформации укорочение одной из m.sternokleidomastoideus приводит к наклону головы в сторону измененной мышцы, поворот - в противоположную. Кроме асимметрии лица, черепа, возникает вторичная деформация туловища, асимм етрия надплечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколиотической болезни.

Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудинно-ключично-сосковой мышцы, расположен выше и бывает сдвинут в сторону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена. Надплечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр.

Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более. Более ранняя диагностика затруднительна.

Лечение: на первом этапе - ЛФК, фиксирующие повязки.

В возрасте 3 года и старше - операции на мышцах шеи.