Заболевания органов кроветворения

Анемия – состояние, характеризующуюся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объёма крови. Анемия делится на 3 группы:

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

2. Анемии, возникающие в результате нарушения эритропоэза

3. Анемии, вызванные усиленным разрушением эритроцитов (гемолитические)

К анемиям, возникающим в результате нарушения кровообращения в детском возрасте, относят железодефицитную, витамин – В12 фолиеводефицитную, гипо – и апластические анемии. 

Гемоглобин — это крайне важный железосодержащий белок, его задача — транспортировка кислорода к органам и тканям организма. При нехватке гемоглобина весь организм испытывает кислородное голодание. Именно поэтому симптомы анемии у детей так разнообразны.

Нормальный уровень гемоглобина у детей отличается от показателей взрослых. У младенцев в первые дни жизни норма гемоглобина составляет 180–240 г/л, у детей до полугода — 115–175 г/л, от полугода до 5 лет — 110–140 г/л, с 5 до 12 лет — 110–145 г/л, с 12 до 15 лет — 115–150 г/л.

У детей раннего возраста наиболее часто встречаются железодефицитные анемии.

 Железодефицитная анемия – заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, нарушается образование гемоглобина и эритроцитов.

Этиология. Причинами развития железодефицитной анемии являются:

1. Дефицит железа в депо при недоношенности, многоплодие, анемии у беременных женщин

2. Недостаточное поступление железа и других микроэлементов, а так же белков, витаминов с пищей (одностороннее вскармливание коровьим и козьим молоком, позднее введение прикормов, преимущественно углеводистая и растительная диета)

3. Нарушение всасывания железа в кишечнике при заболеваниях органов пищеварения

4. Избыточное потребление железа при кровотечениях, гельминтозах, эксудативно-катаральном диатезе

5. Повышение потребления железа в период интенсивного роста

Клиническая картина.                                                                  

Клинические проявления ЖДА представляют совокупность двух синдромов: сидеропенического и анемического.
Для сидеропенического синдрома характерны следующие симптомы:
- изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком»,
- изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит;
- диспептические явления со стороны ЖКТ;
- изменения волос – раздваивание кончика, ломкость и выпадение вплоть до гнездной алопеции;
- изменения ногтей – поперечная исчерченность ногтей больших пальцев рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость, расслаивание на пластинки;
- изменение обоняния – пристрастие больного к резким запахам лака, краски ацетона, выхлопных газов автомобиля, концентрированных духов;
- изменения вкуса – пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и др.;
- боли в икроножных мышцах.

Считается, что наличие 4-х симптомов и более из перечисленных выше характерно для латентного дефицита железа (ЛДЖ) и ЖДА.

Для анемического синдрома характерны следующие симптомы:
- снижение аппетита;
- шум в ушах;
- мелькание мушек перед глазами;
- плохая переносимость физических нагрузок;
- слабость, вялость, головокружение, раздражительность;
- обмороки;
- одышка;
- снижение работоспособности;
- снижение когнитивных функций;
- снижение качества жизни;
- бледность кожи и видимых слизистых оболочек – самый характерный симптом. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л кожа приобретает восковидный оттенок, одновременно появляется оральный цианоз и акроцианоз, усиливающийся при плаче ребенка.
- изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи;
- расширение границ сердца;
- приглушенность сердечных тонов;
- тахикардия;
- систолический шум на верхушке сердца.

 

Диагностика. По содержанию гемоглобина и эритроцитов выделяют 3 степени тяжести анемии:

Легкая анемия: количество эритроцитов в пределах 2,5 * 10¹²/л, гемоглобин – 90 -110 г/л

Средней тяжести: количество эритроцитов в пределах 2,5 * 10¹²/л, гемоглобин – 70 – 90 г/л

Тяжёлая анемия: количество эритроцитов меньше 2,5 * 10¹²/л, гемоглобин ниже 70 г/л

Обмен железа в организме характеризуют показатели: транспортный фонд железа и показатели запасов железа.

  Транспортный фонд железа определяют на основании следующих показателей: сывороточное железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, латентная железосвязывающая способность сыворотки.

Сывороточное железо – Он указывает на количество негемового железа в сыворотке крови

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) - Он указывает на количество железа, которое может связаться с имеющимся в плазме трансферрином. Нормальные значения ОЖСС находятся в пределах от 40,6 до 62,5 мкмоль/л.

Латентная железосвязывающая способность сыворотки – Он косвенно отражает количество свободного трансферрина.

Показателями запасов железа в организме являются ферритин сыворотки.

Лечение. Предусматривается устранение причины заболевания, назначение препаратов железа, рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа и других микроэлементов. В зависимости от содержания железа пищевые продукты делятся:

· На богатые железом (в 100 г продуктов – более 5 мг железа) - печень, желток, толокно

· Умеренно богатые (в 100 г продуктов – от 1 до 4-5 мг железа) - куриное мясо, говядина, крупы овсяная, пшеничная, гречневая, яблоки.

· Бедные (в 100 г продуктов – менее 1 мг железа) – морковь, клубника, виноград, молоко

Лучше всего железо усваивается из куриного мяса, рыбы, соков.

В пищевом рационе ребенка следует включать продукты, богатые железом, медью, кобальтом, никелем и марганцем: толокно, гречневую и овсяную крупу, свеклу, кабачки, зеленый горошек, капусту, картофель. Из соков предпочтение отдается вишнёвому, гранатовому, лимонному, свекольному, яблочному (из кислых сортов яблок). В первом полугодии рекомендуется более раннее введение тертого яблока, яичного желтка, овощного пюре, каш, во втором – пюре из мяса и печени. В питании детей следует ограничить молочные продукты. Так же они содержат кальций и фосфор, образующиеся с железом комплексы, выпадающие в осадок, а так же мучные продукты из-за содержания в них фитина, затрудняющего всасывание железа. Детям, находящимся на искусственном вскармливании, можно назначить противоанемический Энпит, содержащий повышенное количество белка, железа и обогащенный витаминами.

Медикаментозная терапия включает в себя назначение препаратов железа, меди и ряда витаминов. При лёгких и среднетяжелых формах анемии препараты железа дают внутрь, при тяжелых – парентерально.

В основе лечения анемий лежит коррекция дефицита железа с помощью железосодержащих препаратов: Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон, Тотема, Ферроплекс, Фенюльс и соединениями гидроксидполимальтозного комплекса трехвалентного железа: Мальтофер, Феррум Лек.

 

Уход. Организация режима дня (достаточная продолжительность сна и максимальное пребывание на свежем воздухе). При анемии нарушены процессы выработки и сохранения тепла, одежда не должна стеснять движений и вызывать перегревания.

 

Профилактика. Должна начинаться в антенатальном периоде (борьба за вынашивание беременности, своевременная санация очагов инфекции и лечение гестозов беременных, соблюдение режима и рациональное питание). Главную роль играет естественное вскармливание, предупреждение заболеваний и диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста с регулярным исследованием крови, профилактическое введение препаратов железа детям из группы риска (родившимся с большой массой тела, врожденной гипотрофией, от многоплодной беременности, недоношенным).

 

Лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующем метастазированием в другие органы.

 Этиология. Причиной возникновения могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата костномозговой клетки как наследственно обусловленные, так и приобретенные под влиянием мутагенных факторов: онковирусов, химических веществ, ионизирующего излучения. Решающее значение имеет изменение иммунитета.

 

Клиническая картина. Заболевание часто начинается незаметно. Появляются жалобы утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, бледность. острый лейкоз нередко протекает под маской других заболеваний: ангин, анемий, тромбо – и вазопатий, гриппа, сепсиса. От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоз, нередко проходит от 2-3 месяцев до нескольких лет. Клинические симптомы в разгаре заболевания связаны с ростом лейкемических инфильтратов в различных органах и проявляются в виде анемического, костно-суставного, пролиферативного (увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов) и геморрагического синдромов. Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают выраженную бледность с землисто-серым или восковидным оттенком. У детей проявляются боли в трубчатых костях и позвоночнике. Увеличиваются печень, селезенка, медиастинальные и периферические лимфоузлы: шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые. Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой. Иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных и слезных желез. Геморрагический синдром проявляется кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек носа, десен и внутренних органов.

В клинической картине отмечаются симптомы поражения оболочек и веществ головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нарушение психики и речи, судороги, кома, парезы и параличи черепных нервов.

 

Лечение. Больные лейкозом и с подозрением на лейкоз подлежат госпитализации в гематологическое отделение. Задачей терапии острых лейкозов является максимальное уничтожение лейкозных клеток, достижение ремиссии и ее продление.

 

Уход. Особое значение в уходе за больным имеет создание асептических условий и лечебно-охранительного режима. Больного помещают в бокс с экранированными бактерицидными лампами для стерилизации воздуха. Перед входом в него медперсонал обязан обработать обувь о коврик, смоченный дезинфектантом, одеть бахилы, маску, дополнительный халат. 3 раза в сутки осуществляется влажная уборка помещения с последующим проветриванием. Не реже одного раза в неделю проводят генеральную уборку с применением дезинфектанта.

Для предупреждения развития инфекционных осложнений важно удалить микробную флору с поверхности кожи. Если позволяет состояние, больным ежедневно проводят гигиеническую ванну или обмывают кожу мылом, содержащим йодные соединения, действующие на грамотрицательную флору. Уход за кожей должен быть щадящим: запрещаются горячие ванны и душ, вместо жестких мочалок используют мягкие губки или фланелевые варежки. Смена нательного и постельного белья проводится ежедневно. При поражении кожи выдается стерильное белье.

В случаях гнойно-воспалительных заболеваний кожи лекарственные средства назначаются внутривенно или внутрь. Подкожные и внутримышечные инъекции способствуют образованию гнойных очагов.

Уход за полостью рта требует особого подхода: при набухших, рахрыхлённых, кровоточащих деснах больным не разрешается чистить зубы щеткой. Заменяют эту процедуру полосканием рта или орошением слизистой 1-2% р-ром соды, фурациллина, отварами шалфея, ромашки, смазыванием 1-2% р-ром анилиновых красителей. Обрабатывают полость рта утром натощак и после каждого приема пищи.

Диета больных острым лейкозом должна быть высококалорийной с увеличением в 1,5 раза количества белка по сравнению с возрастной нормой, богатой минеральными веществами и витаминами. При назначении глюкокортикоидов рацион обогащается солями калия. Больным с цитопеническим синдромом для нормализации кишечной флоры рекомендуется биолакт, кефир, ацидофилин. Показаны эубиотики.

Особенности работы медицинской сестры с больным лейкозом:

1. Строго соблюдать санитарно-гигиенический и противоэпидемический режим отделения

2. Выполнять требования в работе с цитостатическими препаратами. Учитывая их высокую токсичность, сестра должна работать в специальном халате с длинными рукавами, шапочке, маске, перчатках. Разводить цитостатики следует в вытяжном шкафу. При разведении и работе с ним необходимо избегать распыления препарата в воздухе и попадания его на поверхности. Остатки ампул и препаратов, использованные тампоны и шарики следует запаивать в полиэтиленовый мешок и выбросить в контейнер «для ядо» с последующим сжиганием. Необходимо соблюдать предосторожность и работать в перчатках и фартуке при сборе мочи, кала, рвотных масс от больных, получающих цитостатики. В случае загрязнения цитостатиками или выделениями больного рук или других поверхностей тела следует срочно обмыть их большим количеством воды. Глаза промывают стерильным физ раствором, консультируются у окулиста.

3. Необходимо знать клинику заболевания и побочное действие лекарственных средств. При необходимости уметь оказать неотложную помощь больному.

4. Тщательно вести интенсивное наблюдение за больными, получающими полихимиотерапию, облучение, в листках наблюдения отмечать изменения в из состоянии.

5. Знать и выполнять правила переливания крови и ее препаратов, уметь обеспечить уход за центральным венозным катетером, готовить оснащение и оказать помощь врачу в проведении костно- и спинномозговой пункции, трепанации черепа и др.

6. Проводить с родителями и детьми работу по профилактике травматизма

7. Учитывая психологическую и физическую травматичность схем лечения, необходимо готовить ребенка и родителей к тем или иным процедурам, вести тщательное наблюдение за детьми после выполненной манипуляции.

 

Геморрагические диатезы - группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под влиянием незначительных травм. Механизм кровоточивости при геморрагических диатезах разнообразен. Наиболее распространенными геморрагическими диатезами являются геморрагический васкулит, тромбоцитопении, гемофилия.

 

Геморрагический васкулит (ГВ) – представляет собой инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов. Встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто дети дошкольного и младшего возраста.

 

Клиническая картина. Выделяют кожную, кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-адоминальную) формы ГВ. Заболевание начинается остро с повышением температуры, общего недомогания, слабость. Ведущей клинической симптоматикой является геморрагический синдром.

Кожная форма ГВ встречается наиболее часто и характеризуется ограниченной точечной, мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи от 2-3 мм до 4 мм в диаметре. В дальнейшем элементы становятся геморрагическими и приобретают красно-багровую окраску. Суставной синдром чаще встречается у детей старше 5 лет. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными. Ограничиваются активные и пассивные движения. Возникшие изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформации.

 

Лечение. Больные ГВ подлежат обязательной госпитализации с назначением строгого постельного режима. Через 2 недели после исчезновения высыпаний ребенок переводится на полупостельный, затем общий режим. Показана безаллергенная диета. Из пищевого рациона исключаются продукты, к которым отмечена индивидуальная непереносимость, а так же облигатные аллергены, экстрактивные вещества, соления, копчености и жареные блюда. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или полужидком виде. Ее дают небольшими порциями. Следует избегать включения продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, бобовые, газированные напитки и др). показано витаминизированное обильное питье. Больным, получающим кортикостероидные препараты, назначают продукты, содержащие большое количество калия.

 

Тромбоцитопения – группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

 

Этиология. Причинами развития тромбоцитопении являются:

1. Повышенное разрушение тромбоцитов

2. Повышенное их потребление

3. Недостаточное образование красных кровяных пластинок

Клиническая картина. Заболевание начинается постепенно или быстро с развитием геморрагического синдрома. У больного появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения. Кожные геморрагии возникают спонтанно либо вследствие незначительных травм. Характерна неадекватность травм и кровоизлияния – незначительная травма может вызвать обширное кровоизлияние. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, обычно бывают множественными и носят полиморфный характер, когда наряду с петихиальной сыпью имеются кровоподтеки крупных размеров. Особенностью кровоизлияний является асимметричность и беспорядочность появления. Цвет геморрагии зависит от времени из возникновения. Первоначально кровоизлияния имеют багрово-красную окраску, в последующем они приобретают различные оттенки: синий, зеленоватый, желтый.

 

Лечение. В период геморрагического кризиса показан постельный режим и безаллергенная диета. Терапия иммунных форм тромбоцитопении состоит из применения из применения кортикостероидных гормонов. При неполном и нестабильном эффекте лечения гормонами в течение 3-4 месяцев ставится вопрос о спленэктомии.