Терапия глюкокортикоидами (ГК)

Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:

● распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;

● тяжелый абдоминальный синдром;

● волнообразное течение кожной пурпуры;

● нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона – 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл.2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

● при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители – реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;

● при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);

● в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов – контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол – 50-100 тыс. ЕД в сут.;

● при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменногепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут.+ 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.

Вышеуказанная терапия в различных сочетаниях и последовательности при остром течении ГВ позволяет у большинства больных достичь ремиссии, но при волнообразном, рецидивирующем течении нефрита возникает необходимость в использовании альтернативных видов терапии: назначение противовоспалительных препаратов, антиметаболитов, мембраностабилизирующих препаратов, иммуномодулирующих препаратов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) эффективны при ГВ, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата – 1-2 мг/кг, длительность терапии – 4-6 недель. Ортофен не следует назначать одновременно с ацетилсалециловой кислотой, т.к. при этом уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Противовоспалительное, а также иммуномодулирующее действие присуще производному хинолина – плаквенилу. Этот препарат стабилизирует клеточные мембраны, снижает высвобождение лизосомальных ферментов.Терапевтический эффект развивается через 6-12 недель от начала лечения. При ГВ плаквенил показан при нефрите – гематурической, нефротической и смешанной формах. Суточная доза – 4-6 мг/ кг, однократно на ночь, курс лечения – от 4 до 12 мес. При макрогематурии, нефротической и смешанной формах нефрита плаквенил назначается на фоне терапии ГК при начале снижения их дозы. Из-за опасности развития ретинопатии лечение проводится под контролем окулиста (1 раз в мес.). При нефрите у детей с ГВ применение плаквенила позволяет достичь ремиссии в большинстве случаев.

Цитостатики при ГВ используются при нефрите в следующих ситуациях:

³ при наличии противопоказаний к терапии ГК,

³ при быстро прогрессирующем течении нефрита

³ при рецидиве нефрита с макрогематурией

³ при неэффективности проводимой терапии

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающее действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения соответствующих осложнений. У детей целесообразно использовать азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Азатиоприн – антагонист пуриновых оснований – эффективен при ГВ, поскольку он:

³ подавляет реакции клеточного иммунитета и антительного ответа

³ нарушает процессы распознавания антигена за счет торможения развития клеточных рецепторов на лимфоидных клетках

Суточная доза препарата – 2 мг/кг, длительность терапии – не менее 6 мес., необходимо регулярно проводить контроль анализа крови. Опыт применения азатиаприна при нефрите у детей с ГВ показал хорошие клинические результаты при отсутствии побочных эффектов.

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:

³ выраженной кожной пурпуре

³ волнообразном ее течении

³ нефрите

Их эффективность обусловлена:

³ угнетающим действием на свободнорадикальные реакции

³ активацией синтеза факторов неспецифической защиты

³ потенцированием витамином Е действия противовоспалительных препаратов

Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е – 5-10 мг/кг, ретинол – 1,5-2 мг/кг, рутин – 3-5 мг/кг, димефосфон – 50-75 мг/кг. Длительность терапии – 1 мес., при необходимости возможны повторные курсы.

Иммуномодулирующая терапия.

Вопрос о назначении препаратов этой группы решается индивидуально. Их назначение целесообразно у часто болеющих детей при волнообразном течении кожной пурпуры, при нефрите. Как правило, на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее эффективны следующие препараты: траумель (1 таблетка три раза в день в течение 1-3 мес.), дибазол (1-2 мг/кг в сутки в два приема в течение 1 мес.). При тяжелом течении васкулита возможно первоначальное введение траумеля внутримышечно в дозе 2 мл один раз в день в течение пяти-десяти дней с последующим переходом на пероральный прием.