Энзимопатические желтухи

Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные)

Ы Вёрстка Файл «ПФ Рис 25 11 Наиболее частые виды энзимопатических желтух»

Рис. 26–11. Наиболее частые виды энзимопатических желтух.

• Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома Дабина ‑ Джонсона, синдрома Криглера ‑ Найяра и синдрома Ротора приведена на рис. 25–11 и в статьях «Желтуха» и «Синдром» приложения «Справочник терминов».

• Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие:

† интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии;

† инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо‑ и экзотоксинами),

† повреждений гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.